小儿转移性骨肿瘤

一。转移于肢体骨骼的肿瘤主要以局部肿块最先发现，而躯干部的转移性骨肿瘤往往是疼痛为首发表现。

小儿转移性骨肿瘤二。疼痛的出现时间可早可晚，疼痛的性质也可轻可重，病程一般较长。位于深部的骨骼转移，早期肿块不易发现，只反映出局部的疼痛，靠近关节附近的肿瘤可以引起关节功能的障碍，肿瘤增大在重要的神经附近时可以有或多或少的三。压迫症状，产生麻木、肌肉无力或萎缩，不少病例的诊断是在病理骨折发生时才发现了骨骼的病变，要特别引起重视。

四。转移性骨肿瘤的诊断假如是在原发肿瘤的诊断之后，则相对容易。但有些以骨肿瘤为首发症状的转移性骨肿瘤，在诊断上往往要依赖于各种实验室检查。

根据儿童常见肿瘤的发病次序，选择性地进行必要的实验室检查，可以帮助做出正确的诊断。依赖临床表现和辅助检查诊断，病理检查有助于确诊。

1.常规检查 有骨转移时骨髓涂片可找到肿瘤细胞尿内儿茶酚胺增高儿茶酚胺的代谢产物3-甲氧基-4-羟基-苦杏仁酸(VMA)和同型香酸(HVA)也增多

小儿转移性骨肿瘤2.活体组织检查 对于骨骼的肿瘤性病变活体组织检查是明确诊断最直接的方法应该尽早进行单一的病灶以直接挖取病灶组织为主要方法多发性病灶则应该考虑从相对较易取得病变组织的部位着手很多单发性的骨肿瘤病变应该尽量地将活体组织检查手术操作同肿瘤组织的手术清除结合起来有时肿瘤部位很深或周围结构非常紧凑如脊柱椎体的转移性肿瘤也要充分考虑到活体组织检查操作本身的风险和操作后的并发症采用其他的组织检查方法如穿刺活检也不失为一种较好的诊断方法

1.X线表现 转移性骨肿瘤的X线表现多数为肿瘤发生的骨骼产生各种骨骼破坏性改变病变多局限在骨骼内边缘不清有时与原发性骨肿瘤不易鉴别

转移性骨肿瘤可单发或多发单发性系发生于某一骨内的转移局限于一处产生骨质破坏使邻近骨皮质扩大膨胀X线上可以为同一的骨质破坏或者形成大小不等的囊性腔隙也可以是广泛的骨质破坏多发性系转移发生在多数骨内也可以表现为两种形式一种是广泛地散在于多数骨内一种是连续侵犯相邻近的几个骨如侵犯同侧的髂骨及股骨近端肩胛骨及肱骨近端骨盆的转移性肿瘤常同时累及髂骨耻骨和坐骨脊椎的转移性肿瘤有时同时侵犯邻近的几个椎体和肋骨

2.ECT检查 可以发现早期的转移癌比X线发现早半年左右因此ECT检查是诊断转移癌必不可少的手段

参照一般肿瘤的预防方法了解肿瘤的危险因素制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险预防肿瘤的发生有2个基本线索即使肿瘤在体内已经开始形成它们也可帮助机体提高抵抗力这些策略如下所述：

1.避免有害物质侵袭(促癌因素) 就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质

肿瘤发生的一些相关因素在发病前进行预防很多癌症在它们形成以前是能够预防的1988年美国的一份报告详细比较了国际上恶性肿瘤相关情况提出许多已知的恶性肿瘤其外部因素原则上是可以预防的即大约80%的恶性肿瘤是可以通过简单的生活方式改变而预防继续追溯1969年Higginson医生所作的研究总结出90%的恶性肿瘤是由环境因素造成的“环境因素”“生活方式”即是指我们呼吸的空气喝的水选择制作的食品活动的习惯和社会关系等

小儿转移性骨肿瘤2.提高机体抵御肿瘤的免疫力 能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争

我们目前所面临的肿瘤防治工作重点应首先关注和改善那些与我们生活密切相关的因素例如戒烟合理饮食有规律锻炼和减少体重任何人只要遵守这些简单合理的生活方式常识就能减少患癌的机会

促进身体提高抵御癌瘤的免疫力：提高免疫系统功能最重要的是：饮食锻炼和控制烦恼健康的生活方式选择可帮助我们远离癌症保持良好的情绪状态和适宜的体育锻炼可以使身体的免疫系统处于最佳状态对预防肿瘤和预防其他疾病的发生同样有好处另外有研究显示适当活动不仅增强人体免疫系统而且通过增加人体肠道系统蠕动而降低结肠癌的发病率在这里我们主要认识饮食在预防肿瘤发生方面的一些问题

人类流行病学和动物实验研究显示维生素A对降低患癌的危险性起着重要的作用维生素A支持正常的黏膜和视觉它直接或间接参与身体大多数组织功能维生素A存在于动物组织中如肝脏全蛋和全牛奶植物中是以β-胡萝卜素和类胡萝卜素形式存在在人体内能转化为维生素A维生素A的过度摄入可以造成机体的不良反应而β-胡萝卜素和类胡萝卜素则无此现象血中低维生素A含量增加患恶性肿瘤的危险性研究表明那些血中低水平维生素A摄入的人增加患肺癌的可能而对于吸烟者血中低水平的维生素A摄入者有加倍患肺癌的可能维生素A及其混合物可以帮助清除体内的自由基(自由基可以引起遗传物质的损害)其次能够刺激免疫系统和帮助体内分化细胞发展成有序的组织(而肿瘤的特征是无序的)一些理论认为维生素A能够帮助早期受到致癌物质侵袭发生变异的细胞逆转过来而成为正常生长的细胞

另外有一些研究建议单纯补充β-胡萝卜素药物并不能降低患癌症的风险相反使肺癌的发病略有增加然而当β-胡萝卜素结合维生素CE和其他抗毒素物质它的保护作用就显示出来了其原因是当它自己消耗时也可增加体内的自由基另外不同的维生素之间存在交互作用人和鼠的研究均显示应用β-胡萝卜素可以降低体内40%的维生素E水平比较安全的策略是吃不同的食物保持维生素的平衡来抵御癌症的侵袭因为有些保护因素至今我们还未发现

维生素CE是另外一种抗肿瘤物质它们能够预防食物中致癌物质如亚硝胺的危害维生素C能保护精子不受基因学破坏而降低其后代患白血病肾癌和脑瘤的危险维生素E能降低皮肤癌的危险维生素E与维生素C一样具有抗肿瘤作用它是抗毒素和清除自由基的清道夫维生素ACE的联合应用产生的保护机体抵抗毒素的作用要比单独应用为好

目前有关植物化学的研究引起人们的普遍重视植物化学就是在植物中发现的化学物质包括在植物中发现的维生素和其他物质已经发现几千种植物中的化学成分其中许多具有抗癌作用这些化学物质的保护机制不但降低致癌物质的活性而且增强机体免疫力抵御致癌物质的侵袭大多数植物提供的抗氧化剂活性超过了单纯维生素ACE的保护作用例如一杯甘蓝只包含了50mg的维生素C和13U的维生素E但它的抗氧化剂活性相当于800mg的维生素C和1100U的维生素E的抗氧化活性可以推断水果和蔬菜中的抗氧化剂效果远比我们所知道的维生素的效果要强无疑天然的植物产品将有助于今后的防癌工作

转移性骨肿瘤的治疗在诊断明确之后及时采用综合治疗的方法原发性肿瘤病变的治疗是整个治疗中的主要环节骨骼的病变可以采用手术清除局部放疗和全身性化学治疗等方法出现骨骼并发症如病理性骨折的病例要及时治疗出现的并发症骨转移的治疗是综合治疗包括：

2.激素治疗 如睾丸切除和使用雌激素是前列腺癌的常规治疗只有30%无效睾丸切除无不良反应使3～5年生存率提高3倍乳腺癌的激素治疗可使20%～40%的病人有明显改善

4.手术治疗 如转移为单发可手术切除对病理骨折者可作肿瘤切除后内固定这样可减轻病人的痛苦改善其生存的质量

5.止痛等对症治疗 骨转移癌疼痛非常剧烈可用二磷酸盐类药物如帕米磷酸钠治疗这类药物止痛效果明显有些病灶甚至可重新修复当然必要时吗啡类止痛剂也可应用

原发神经母细胞瘤的治疗可行手术切除术后加用放射治疗和化学治疗化疗药物如长春新碱和环磷酰胺治愈率可达30%但发生骨转移者预后不良几乎不能治愈转移癌都属于晚期预后差但积极治疗仍有一定的意义不能放弃

小儿转移性骨肿瘤骨肿瘤早期往往无明显的症状，即使有轻微的症状也容易被忽略。随着疾病的发展，可以出现一系列的症状和体征，其中尤以局部的症状和体征更为突出。具体的临床表现因疾病的性质、部位以及发病的阶段不同而有较大的差异，常见有：

(1)疼痛：这是骨肿瘤早期出现的主要症状，一般在开始时较轻，并往往呈间歇性，随症病情的进展，疼痛可逐渐加重增剧，且由间歇性发展为持续性。多数患者在夜间疼痛加剧以致影响睡眠。其疼痛可限于局部，也可以向远处放射。

(2)肿胀或肿块：一般在疼痛发生了一定的时间后才会出现，位于骨膜下或表浅的肿瘤出现较早些，可触及骨膨胀变形。如肿瘤穿破到骨外，可产生大小不等，固定的软组织肿块，表面光滑或者凹凸不平，并常于短期内形成较大的肿块。

(3)功能障碍：骨肿瘤后期，因疼痛肿胀而患部功能将受到障碍，病情发展迅速则功能障碍症状更为明显，可伴有相应部位肌肉萎缩。

(4)压迫症状：向颅腔和鼻腔内生长的肿瘤，可压迫脑组织和鼻险，因而出现颅脑受压和呼吸不畅的症状;盆腔肿瘤可压迫直肠与膀胱，产生排便及排尿困难;脊椎肿瘤可压迫脊髓而产生瘫痪。

(5)畸形：因肿瘤影响肢体骨骼的发育及坚固性而合并畸形，以下肢为明显，如髋内翻，膝外翻及膝内翻。

(6)病理性骨折：肿瘤部位只要有轻微外力就易引起骨折，骨折部位肿胀疼痛剧烈，脊椎病理性骨折常合并截瘫。

(7)全身症状：骨肿瘤在早期时一般无明显的全身症状，后期由于肿瘤的消耗、毒素的刺激和痛苦的折磨，因而可出现一系列全身症状，如失眠烦躁，食欲不振，精神萎靡，面色常苍白，进行性消瘦、贫血、恶病质等。

对肿瘤切除或刮除并同时植骨均可使患者治愈。患干脊椎者有时需减压加放疗。术后偶有复发需行二次手术。肿瘤可有局部侵袭性，可恶变为骨肉瘤及发生肺部转移。

小儿转移性骨肿瘤尽管有了化疗，在骨肉瘤治疗中，截肢手术还是一个紧急治疗措施。有效的化学药物进展，将导致长期沿用治疗方法的改革，特别是截肢时间、水平和放射部位、剂量问题的改变。

美国现在用选择性截肢方法。在英国的文献中约1/3病员一开始作截肢，而大部分病员，采用 Cade法，就是截肢用于有生存机会的人，即在使用放射治疗后(放射剂量为80Gy)6个月内无肺部转移者。在过去的统计中，原发性和继发性截肢生存率是类似的，有些人认为早期截肢，切除肿瘤，有局部复发危险，使用Cade法，可避免在短期死亡前不必要的截肢，但要作出这种判断，往往是有困难的。

近年来关于截肢与肢体保留手术的争论越来越多，多数认为两者之间的2年生存率相同，故认出保留肢体的手术病人愿意接受，但费用昂贵。骨癌治疗结果与细胞型态、分化与每一种肿瘤的宿主效应等因素有关。

如果骨癌长在四肢骨， 由于较易发现，转移较慢及易于治疗， 治疗效果应比长在躯干骨者好。

由于医学的进步，病人、外科、放射科与病理科医师等四方面之合作， 已经使恶性骨癌经治疗有五年上存活率由15-20%提高到60-70%。对于不可解释之骨痛，应尽速查明可能原因， 不要忽略骨癌的的可能性。如果能早期发现，早期治疗， 因截肢而失掉手或腿并非可惜的事，失去宝贵生命才是令人惋惜， 何况义肢与复健的科技日益发达，义肢一样会陪你过快乐的人生。

小儿转移性骨肿瘤良性骨肿瘤或瘤样病变以手术刮除或切除为主。手术力求彻底，以免复发或引起恶变，但应尽量保留肢体功能。对于恶性肿瘤劓应以抢救生命为主，只有在不降低生存率的前提下，才可考虑保留肢体的问题。目前常用的手术方法有刮除术、切除术、截除术、骨瘤段肢体切除和远端再植术、截肢术、和关节离断术。

1..刮除术是将包含肿瘤的骨壁切开，将其中的肿瘤组织刮除干净。本手术适用于掌指骨的内生软骨瘤、骨囊肿、骨嗜伊红肉芽肿和范围较小的骨巨细胞瘤。肿瘤刮除后所遗留的空腔可用植骨块充填。

2.切除术是将向骨外突出生长的肿瘤自其基底部切除的手术，主要适用于骨软骨瘤。切除应包括该肿瘤的软骨帽盖、包围帽盖的纤维组织和全部基底。

3.截除术是将肿瘤所在的一段骨干整段切除。适用于破坏范围较大的巨细胞瘤和一些低度恶性的肿瘤如纤维肉瘤、软骨肉瘤等。骨干截除后所遗留的缺损有的不需修补如腓骨近端和尺骨远端，大多数则需要用人造关节、异体骨或自体骨进行修补。

肿瘤段肢体切除和远端再植术是断肢再植术的新发展。将肿瘤所在的一段肢体包括皮肤、肌肉、神经、血管和骨骼整段切除，再将远端肢体移植到近端去。本手术适用于上肢低度恶性的肿瘤如纤维肉瘤，软骨肉瘤等。

截肢术或关节寓断术是残废性手术，必须经过周密研究，充分讨论，确属必要才能施行。手术目的在于抢救生命，因此，一经决定，不应拖延时间，应尽早施行。对于已有内脏转移的晚期恶性肿瘤，局部瘤体巨大、疼痛严重的，为了减少痛苦，也可作姑息性截肢。

小儿转移性骨肿瘤烷化剂、抗代谢药、抗菌素、生物碱和激素等。烷化剂中的盐酸氮芥和氧化氮芥对网状细胞肉瘤有效，环磷酰胺对未分化网状细胞肉瘤、网状细胞肉瘤和多发骨髓瘤有效，N-甲酰溶肉瘤素对精原细胞瘤骨转移和原发性骨髓瘤有效，噻替派对卵巢或乳腺癌骨转移有效。抗代谢药物中的5-氟脲嘧啶对肠道癌骨转移有效，乌拉坦对多发骨髓瘤有效。抗菌素中的更生霉素(放线菌素D)和正定霉素(柔红霉素)对网状细胞肉瘤，未分化网状细胞肉瘤和横纹肌肉瘤有效。生物碱中的秋水仙制剂(争光81)对乳癌的骨转移有效。激素类药物中的男性激素可用于乳癌骨转移，女性激素可用于前列腺癌的骨转移，肾上腺皮质激素可用于多发性骨髓瘤和乳癌骨转移。

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