小儿发育性髋脱位

1.遗传因素 Wynne-Davies于1970年提出发育性髋脱位的主要遗传机制之一是遗传性韧带松弛。另一个提示与遗传有关的现象是，如果单卵双胎中的一个患发育性髋脱位，则另一个患病的几率为34%，而双卵双胎则为3%。此外，分娩过程中母体产生松弛激素导致韧带松弛而使骨盆扩张以利分娩。这种激素通过胎盘进入婴儿体内，同样使女婴产生韧带松弛，而对男婴的作用较小。流行病学调查发现亚非人的发病率较东欧白人明显低。

2.病理改变 可随年龄的增长、是否负重以及脱位的程度而变异。骨骼、关节面、髋周软组织的变化很难区分产生异常的先后或因果关系。

1.X线检查 可证实有无脱位，单侧或双侧，半脱位或全脱位。另可看到患侧髋臼发育不良、股骨头骨骺骨化中心延迟出现或较健侧为小，脱位日久者髋臼上方可见假臼。为进一步了解髋臼和股骨头的发育和变形，尚可做一些测量：

(2)Perkin线：通过髋臼外缘的垂直线。此线与Y线交叉形成4个象限，正常者股骨头位于内下象限内。

(3)髋臼指数：为髋臼外上缘至髋臼最深处连线与Y线的交角。正常新生儿为27.5°，2岁时20°，髋脱位者每大于30°。

(4)CE角：通过股骨头中心到髋臼上方边缘连线与Perkin线相交的交角。此角测量股骨上端的外移程度。半脱位时小于15°或消失。全脱位时成角消失或成相反的角度。

(5)Shenton线：股骨颈内缘与闭孔上缘连线，正常应为圆滑抛物线，脱位时则失去应有的弧形。

(6)von Rosen拍片：多用于脱位前期病例的检查。双股骨外展45°，并极度内旋位拍片。若股骨干轴线通过髋臼凹中心，则无脱位，如位于髋臼外缘则为脱位征象。

2.B超检查 1984年Graf最先报道使用超声方法检查婴儿有无髋发育不良。经过对尸体解剖、X线表现及超声检查结果进行对比后，发现关节软骨很少有回声，关节囊和肌肉有中度回声，而纤维软骨样盂唇、软骨性的股骨颈和股骨上端联结部均有强回声。传感器置大粗隆部位，从侧方观察。骨化的髂骨呈一直的白线，骨化的髋臼及盂唇的内壁即为臼盖。经过骨化的髂骨外侧壁的直线，分别与经过骨性臼盖的直线的交角及与经过软骨性臼盖的直线的交角，分别称为alpha角及beta角。据此角的大小进行分型并提出其对应的病理特点及治疗原则。但目前这些原则在临床应用上还未得到统一。

多数研究表明，在检查婴儿髋关节发育是否异常方面，超声比X线片更敏感。超声筛查确实能检出临床上无法确诊的髋发育不良，同时对可以自行好转的轻度发育不良髋并不会增加误诊率。但也有作者认为超声检查结果太敏感，对3个月以下的小婴儿的诊断有假阳性，从而导致误治。也有作者选择有易患因素的婴儿进行超声筛查，结果发现其对减少日后髋脱位的发病率没有价值。

因此，尽管超声检查可应用于检查新生儿及小婴儿是否有髋发育不良，但要应用得当以避免对轻微异常者讲行误治。超声检查对早期发现Pavlik吊带治疗是否成功也很有用。此外，近年来报道采用无创性B超检查对病儿有利。

(1)化脓性髋关节炎：如婴儿化脓性髋关节炎可以引起。病理性髋脱位，每有患髋肿胀、疼痛的病史，X线片有时显示有骨破坏，髋臼发育可以较好。

(2)麻痹性髋脱位：小儿麻痹引起。主要依据病史及臀肌麻痹无力。X线片髋关节发育尚属正常。

(1)先天性髋内翻：多为3～4岁以上的跛行患儿，望远镜试验阴性。X线片示股骨头在髋臼内，股骨颈干角变小，大粗隆位置高，使患髋外展受限。

(2)脑瘫：因内收肌紧张髋关节不能外展。每有肌张力高、腱反射亢进的特点，也可有智力差的表现。

(3)软骨营养障碍：X线片显示髋关节位置正常，但骨发育不正常。

(4)多发性关节挛缩症：为多发畸形，使下肢不能外展，但有其他关节挛缩征象。本症可合并有髋脱位，治疗较困难。此外，新生儿的髋、膝关节都不易完全伸直，髋外展也仅20°左右，这些属于正常现象，要注意鉴别。