小儿嗜铬细胞瘤症状及治疗

嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma)起源于肾上腺髓质，交感神经节，旁交感神经节或其他部位的嗜铬组织，故可发生自颈交感神经链至盆腔的部位。这些细胞产生血管活性的胺类。肾上腺素仅产生于肾上腺髓质及主动脉旁体(organsofZuckerkandl)的肿瘤，而正肾上腺素产生于交感神经链的肿瘤。绝大多数小儿的嗜铬细胞瘤手术时约为4～6cm，切面呈棕黄至浅褐色，被受压的正常肾上腺组织完美包绕，有出血或囊性坏死区。

小儿嗜铬细胞瘤症状

一。临床症状是由于血循环中肾上腺素和去甲肾上腺素过多所致。由于两种激素分泌量不同，各病例临床表现也有差别。

二。开始时发作不频繁，逐渐发作增多，有些由阵发性转变为持续性。发作时伴有头痛、心悸、出汗、苍白、恶心、呕吐及腹痛等症状。

三。在发作间期可以完全缓解。有时由于某些体位如侧卧或屈曲身躯，或按压腹部或肾区而引起高血压的发作。

四。儿童常以有神经症状如头痛、视力障碍、惊厥或精神病而住院，有时误诊为脑瘤。此外，还有消瘦及多饮、多尿的症状。多饮、多尿可以由于大量出汗所致，也由于儿茶酚胺有抑制抗利尿激素的作用。持久的高血压使心脏肥大，特别以左心室肥厚明显，引致高血压性心脏病及充血性心力衰竭。眼底可出现视盘水肿、出血和小动脉痉挛等病变。病孩可以有高血糖及糖尿，糖耐量曲线不正常。

五。基础代谢率往往升高。代谢异常格外在那些以分泌肾上腺素为主的肿瘤更为明显。

六。少数嗜铬细胞瘤发生于膀胱。瘤体常不太大，位于肌层内，覆有正常膀胱黏膜。临床特点为当膀胱膨胀或在排尿时血压骤高及出现其他儿茶酚胺增多症的症状。少数病人有血尿。

小儿嗜铬细胞瘤治疗

推荐导读 >> 痔疮手术后该吃什么

一。确诊后应行手术摘除肿瘤。近年由于注意到肿瘤多发性的特点及手术前使用及受体阻滞药，手术死亡率已大为降低。

二。术前使用及受体阻滞药可使血压，脉搏趋于正常，使心脏得到恢复，减少由心力衰竭而引起的手术死亡。

三。一般先使用受体阻滞药酚苄明(phenoxybenzamine，dibenzylin)，较开始用0.2mg/(kgd)，逐渐增量至1mg/(kgd)或直至血压降至正常。

四。术前3天可加用普萘洛尔(心得安)。由于长期血管收缩导致血容量减少，故术前后应补充足够血容量。

五。近年有报导，术前使用钙拮抗药或三磷腺苷(ATP)以稳定血压，但在小儿尚缺乏这方面的经验。

六。经腹腔手术，须注意多发瘤及肾上腺外肿瘤，术后须监测血压变化及儿茶酚胺代谢的检察，以防有肿瘤遗漏及复发。

“小儿嗜铬细胞瘤症状及治疗”。如果该疾病的患者经过长期的药物治疗，病症得不到缓解，或者是有病情加重的现象，应尽早咨询医生，制定可行的治疗方案。您也可以在线咨询我院专家，他们会帮您早日远离疾病。

推荐导读 >> 痔疮手术预备