红斑狼疮并发突发性耳聋

系统性红斑狼疮是一种常见的有多系统损害的慢性自身免疫疾病，其血清学特点是具有多种自身抗体，由抗原和抗体免疫反应形成的血管炎，造成不同部位的组织损伤，常引起全身多系统的损害。在我国患病率为0.7-1/1000，即每1000个人中有0.7到1个人可能患有此病，以女性多见，特别是20-40岁的育龄女性。临床以病情缓解和反复急性发作为特点。经过早期诊断和综合治疗，预后已较前明显改善，目前红斑狼疮的10年生存率已超过85%，已有不少病人生存期超过20年，甚至35年以上；但是有重要脏器损害，如：肾、中枢神经、心、肺、严重血管炎等预后较差。因器官受累的先后不一，首发临床表现多种多样，极易误诊。其中，致病性自身抗体中的抗磷脂抗体可以引起抗磷脂抗体综合征，表现为反复血栓形成、自发性流产、血小板减少等，伴有血清狼疮抗凝物阳性和抗磷脂抗体阳性，部分患者还可出现网状青斑，溶血性贫血等。分为原发性和继发性，继发者常见于红斑狼疮。

突发性耳聋亦称突聋，指忽然发生原因不明的感音神经性聋，可以在数分钟、数小时或1-2天内从听力轻度减退发展至严重的耳聋。其致病原因不清，主要与内耳微循环障碍、病毒感染、自身免疫等有关。关于突发性耳聋与自身免疫性疾病，一直也是研究热点：

据研究了解患者耳鸣、听力减退和听力波动情况，发觉31%的红斑狼疮患者有耳部症状，其中7例有听阈异常，6例有平衡障碍，认为系统性红斑狼疮对听觉系统存在潜在免疫损伤。目前认为自身免疫性疾病致耳聋的机制可能是：自身抗体形成循环免疫复合物在内耳血管的内皮细胞或基底膜上沉淀并激活补体，还对血小板、中性粒细胞等起一定作用而引起血管基底膜的病变，导致内耳损害；体内可能存在抗内耳组织自身抗体。临床上可以表现为耳鸣、耳聋（单侧或双侧）、眩晕等症状。最近研究发觉，出现突发性耳聋的系统性红斑狼疮病人，临床与血清学均证实与自身免疫相关，并与抗磷脂抗体综合征紧密相关，这些患者经常可以检测到血抗心磷脂抗体阳性，推想ACL可能起很重要作用。

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突发性耳聋不仅见于系统性红斑狼疮，还可见于Cogan综合症、Behcet病（白塞病）、Wegener肉芽肿、干燥综合征等自身免疫性疾病，在这部分的突发性耳聋病人治疗中，糖皮质激素和免疫抑制剂是基本药物，另外合用改善内耳微循环、抗凝药、营养神经类药物等。中药治疗也可能有一定疗效，还在进一步研究。其中部分病人经过早期积极干预和全身综合治疗后，听力得到改善，如果等到疾病晚期内耳病变已呈不可逆性，疗效也差。总的来说，系统性红斑狼疮可经过早期诊断和积极规范治疗，操控病情，防止病情复发，减少并发症，改善预后。

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（编辑： 德华 ）