全球最大耳聋家族6代507人137位失聪 世居江苏

江苏省人民医院进行的这项研究所涉及的家系，是当时全世界有报道的最大的一个耳聋家系。已经过去29年了，卜行宽教授仍然坚持对这个家系进行随访。

卜行宽教授介绍，课题组还对家系的耳聋开展了一系列有效的干预措施，而在避免使用氨基糖甙类药物后，家系中新生代先天性聋哑及语前聋发生率由调查之初的28%降为0。

课题组在此基础上完成的《中国遗传性耳聋大家系临床特征、遗传表型及致聋分子机制的研究》获得中华医学科技奖二等奖。该项研究对此后大规模用于耳聋的基因诊断，以及氨基糖甙类药物易感人群的群体筛查起到了指导作用。

世界卫生组织（WHO）后将“WHO预防聋和听力减退合作中心”设立在江苏省人民医院，正是基于该院及其耳鼻咽喉科专家团队在预防聋和听力减退工作中的杰出表现。

在我国，耳聋患者数字庞大，约有2700多万人，占整个残疾人总数的34%。卜行宽教授告诉记者，除遗传原因外，急性感染性疾病、耳毒性药物中毒、噪声、人口老龄化、后天发病的遗传性聋、听神经病、听神经瘤和“突发性聋”都有可能造成耳聋。

“遗传因素是儿童患上耳聋的主要原因，约占耳聋患儿总人数的一半以上。”专家指出，每年都有很多孩子因为误用抗生素而失去听力，但是其实基因缺陷才是夺走听力的罪魁祸首。很多耳聋患者是因先天基因缺陷，加上后天误用抗生素造成的。所有被诊断为药物性耳聋基因携带者的人群，都将终身禁用链霉素等氨基糖甙类药物。

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