感音神经性耳聋

耳聋分为两类：即传导性耳聋(又叫传音性耳聋)、神经性耳聋(又叫感音性耳聋)，两种耳聋的区别可以用电话机来作比喻。凡是送话器、受话器、及两者至电话机之间的电话线损坏，影响到声音向电话机传送的称之为传音性故障，在人体上就称为传音性故障，具体在人身上指的是鼓膜，听关节，听骨链损坏而影响声音传入内耳而引起的耳聋称之为传音性耳聋，如先天性外耳道闭锁、鼓膜穿孔，听骨破坏，听骨链中断、固定，耳硬化症、渗透出性中耳炎等引起的耳聋均属于这一类。

由于内耳耳蜗螺旋器发生病变引起的听力障碍称感音性耳聋(临床上还将内、外淋巴及基底膜病变引起的内耳导音性聋亦概括在感音性耳聋中)，神经传导径路发生病变引起的耳聋称神经性耳聋。但临床上通常不易鉴别两者间的异点，故常将两者合并称为感音神经性耳聋。所以，临床上各种急慢性传染病的耳并发病、药物或化学物质中毒、迷路炎、膜迷路积水、颞骨骨折、听神经瘤、颅脑外伤、脑血管意外、脑血管硬化或痉挛等引起的耳聋及老年性耳聋均可概括在感音神经性耳聋之中。

高频听力损失：常发生于感音神经性耳聋患者，病人难以听清高频辅音如c、s、x、q、j等。

言语理解力差：他们往往别人说话含糊不清。

重振现象：蜗性感音神经性耳聋患者有重振现象。他们可能听不见中等强度的声音，但如果声音强度再增加一点，他们又觉得难以忍受。听神经受损所致的感音神经性耳聋不会有重振现象。

耳鸣：感音神经性耳聋患者常有耳鸣，多先于耳聋出现。耳鸣为高频声，常为单侧，有时虽然双侧都有，但只注意到较重的一侧。用助听器常可减轻或消除耳鸣，但中枢性耳鸣和客观性耳鸣用助听器无效。

眩晕：由于内耳中的前庭病变所致的错觉。眩晕发作时，病人常自觉周围的景物都在旋转，无旋转感的头昏不是眩晕。任何可引起单侧前庭功能减低的病变如感染或外伤等，都可引起眩晕。眩晕是梅尼埃氏病的常见症状之一。中枢性病变如听神经瘤、多发性硬化等也可引起眩晕。

四、感音神经性聋的治疗

感音神经性聋的治疗原则：一是恢复或部分恢复已经丧失的听力；二是尽量保存并利用残存的听力。

药物治疗：

因为感音神经性聋的致病原因较多，机制与病理改变不尽相同，故讫今尚无一个简单有效、适用于任何情况的药物与治疗方法。目前多在排除或治疗病因性疾病的同时，宜早选用血管扩张剂，降低血液粘稠度的药物、维生素B族、能量制剂，以及必要时在一定期间内应用类固醇激素等进行治疗。如罂粟碱、肝素、654-2、氢麦角碱、地巴唑、川芎嗪、葛根黄酮等血管扩张剂口服或注射。维生素B1、B6、B12，三磷酸腺苷、辅酶A、细胞色素C、低分子右旋糖酐，碳酸氢钠，高压氧等治疗，药物治疗无效者可配助听器。

助听器：

助听器的主要功能是对环境声响的放大，使受损频率成分的声音达到病人的听觉阈之上，是帮助聋人听取声音的扩音装置，它主要由微型传音器、放大器和耳机、耳模、电源等组成。助听器种类很多，单供个体用者就有气导和骨导、盒式和耳级式(包括眼镜式、耳背式、耳内式)，单耳与双耳等助听器，需经耳科医生或听力学家详细检查后才能正确选用。

一般讲，语频平均听力损失35—85dB者可使用，若两耳损失程度大体相同者可用双耳助听器或将单耳助听器轮换戴在双耳。若双耳听力损失程度差别较大，但都不超过50dB者，宜给听力较差耳配用；若一耳听力损失超过50dB，则应给听力较好耳配戴助听器。此外，还应考虑听力损害的特点，例如助听器应该用于语言识别率较高，听力曲线平坦，骨气导间隙较大或动态听力范围较宽的耳。传音性聋应用气、骨导助听器均可，外耳道狭窄或有炎症等患者只能用骨导型助听器。感音神经性聋者多用气导型。有重振者需配用具备自动增益控制或自动重振控制装置的助听器。

人工耳蜗：

人工耳蜗是将声音信息转化为电信号，直接对耳蜗螺旋中心的听神经施加电刺激。适用于中青年双侧极度耳聋，使用高功率助听器无效，耳内无活动性病变。X线断层拍片或CT检查证明内耳结构正常，耳蜗电图无反应，鼓岬或圆窗电刺激可诱出脑干反应者。

人工耳蜗的标准

植入人工耳蜗，对于成人和儿童有相同和不同的选择标准。

相同的标准是：双耳耳聋程度是重度或极重度感音神经性聋；助听器和其他装置均无法改善听力情况；患者有改善听力的强烈愿望和较好的心理素质；有家庭、朋友的支持和对人工耳蜗的正确认识和适当的期望值；无手术禁忌症等。

不同的选择标准是：成年人必须是语后聋患者且鼓岬电刺激阳性，但无明确年龄限制，青年人、中年人以及老年人，只要是语后聋且符合手术麻醉要求，都可以植入；对于小儿患者，最小者年龄在12个月(美国FDA通过)即可行该项手术，在一些特殊情况下，植入手术的年龄还可以再提早数月。语前聋的患者于8岁前进行手术效果较好，尤其4岁前效果尤佳；若术前患者能佩戴3－6个月助听器，并进行听力康复训练，将对术后言语能力的提高有很大帮助。

美国豪斯耳科研究中心 (House Research Institute)是人工耳蜗技术的发源地，也是临床上第一个听觉脑干植入和第一个颅中窝经迷路进路切除听神经瘤手术的执行者。如今，这里不仅为全世界培育优秀的耳科听力外科医生，而且全美国超过一半的人工耳蜗植入手术就在这里完成，手术可以选择双耳同时植入或每次仅单耳植入。

豪斯耳科听力研究中心已正式上线好医友国际医疗平台，提供专业听力师对患者病情进行评估，专家教授和患者家属确定最佳治疗方案，选择合适的治疗方式，合适的听力辅助仪器，到治疗后的后续效果评估以及听力康复辅导等一系列完善的服务。

听觉语言训练：

仍是最大限度利用残余听力和其他感觉器官来训练发声或讲话能力的措施。两者互相补充，不能偏废。训练应从学龄前开始。宜早应用各种方法(有声玩具、乐器)唤醒幼儿的听觉。发展粗略的辨声能力。用吹风车、吹乐器等方法增加肺活量，延长呼吸，使舌运动灵活，然后用高大清晰的声音，面对聋儿长期耐心地在耳旁逐字逐声的教其发音讲话，借助镜子矫正口形，触摸家长或老师的面颊、喉部腹部等体会发声强弱，高低的关系。

五、耳聋早发现早治疗

在临床中，经常有些患儿因发现较晚，错过了最佳治疗时机。所以，需要家长提高警惕。

正常情况下，当听到拍巴掌发出的声音后，新生儿、婴幼儿会转头寻找，听到关门等大的声响时，一般会有短暂、轻微的惊愕反应。有的孩子到了该讲话的年纪不会讲话；有的仅会叫简单的“爸爸”“妈妈”，或只能发出单音节字；有的孩子在和家人看电视时，经常突然自己跑去把声音调得很大；有的孩子在听别人讲话时，总喜欢侧耳聆听或总是用一侧耳朵接听电话，若家长发现以上这些问题，就要注意排除孩子的听力问题。

对于成人来讲，一些耳聋疾病的“听不见”并不明显，有人只是表现出耳朵闷、耳鸣、眩晕，到医院检查后才发现听力下降。这是由于人有双侧耳朵可以感觉声音，一侧听力的损害，对日常工作、生活并没有太大影响，有些粗心的人甚至在健康检查时，才偶尔发现自己的一侧耳朵已经聋了多年。

当前，在全球范围内，影响日常交流的耳聋患者高达2.78亿，占世界人口的4.6%。在我国，有听力言语交流障碍的患者2780万，占全国残疾人总数的34%。在现代生活中，很多人因不健康的生活方式及行为，在不知不觉中给耳朵埋下了隐患。

隐患一：“噪声”愈发美妙

以往人们对噪声的定义是环境中所不需要的、使人厌烦的、杂乱无章的声音。但在现代生活中，噪声的概念已经完全被颠覆。耳麦、耳机等高科技产品的出现，为人们带来美妙的音乐享受，逼真的听觉体验，同时，也把这美妙的噪声带进我们的生活。由于耳机、耳麦等直接置于耳内，音量又常常超过100分贝，且声音不能扩散，所以是当前听力的一大“隐形杀手”。

正是因为这噪声同时带有美感，所以更不容易发觉，危害也就更大。很多人甚至儿童，长时间戴着耳机听音乐、打游戏，殊不知，此举与长时间暴露于噪声中无异，都会对听力造成损害。当这种噪声达到一定强度并积累到一定时间，听力会明显减退。若还不引起重视，就有可能造成不可逆的损伤。

隐患二：基础疾病愈发年轻化

随着一些基础病如高血压、糖尿病、高血脂等疾病发生率的提高、发病人群的扩大，临床中普遍发现，突发性耳聋的发生率有上升趋势和年轻化趋势。

“突聋”是指突然发生的原因不明的感音神经性听力损失，通常在数分钟或数小时，少数可以在72小时内听力下降至最低点。可以发生在单耳，也可能发生在双耳，有的患者一觉醒来，突然发现自己进入了无声的世界。

该病是一种可以致残的疾病，治疗效果的好环，关键在于治疗时机，越早治疗效果就越好。对于错过最佳治疗时机的患者，其听力损失很难在短期内显著提高，往往会进入疾病和治疗的相持阶段。尤其对于单耳首次发病的患者而言，即使治疗效果暂时不满意，也不应该放弃治疗。正确的做法是尽最大努力治疗患侧耳，同时保护对侧的健康耳。部分“突聋”患者，尤其是一些听力损失严重并伴有眩晕的患者往往预后差，即使及时接受了治疗，仍可能无法挽救听力。对于重度或者极重度听力损失的“突聋”患者，通过佩戴助听器或者接受人工耳蜗植入手术，可以重新回到有声世界。

隐患三：生活节奏越来越快

随着生活节奏的加快，易导致耳聋的梅尼埃病，突发性耳聋等疾病发生率不断上升，其致聋、致残的严重后果急需引起重视。同时，受到精神打击、抑郁等，都有可能导致精神性耳聋。

此外，和耳聋比较密切的不适症状是耳鸣，民间也有“久鸣必聋”的说法。但是，这种观点并不确切。

的确，有些疾病耳鸣与耳聋相关。比如突发性耳聋和梅尼埃病，患者可能会先出现耳鸣、耳闷，继而出现耳聋或眩晕的表现，耳鸣是这些疾病的前期表现；有些患者通过积极有效治疗虽然耳聋得到康复，耳鸣却不消失，成为后遗症；对于使用潜在听力损害药物的患者，有时耳鸣是听力损害的先兆表现。

但是，也有很多疾病耳鸣和耳聋不相关。耳鸣可能是焦虑、抑郁的躯体化症状，如产后抑郁症，这类耳鸣患者具有人群特点，即具有耳鸣潜质的好发人群，他们平时特别仔细，做事讲究完美，特别爱思考、钻牛角尖、容易较劲、生气，生活、工作、家庭环境处于紧张状态、压力大，还经常为自己设定短期或长期目标，认为自己有毅力，只要能坚持，什么都能实现，包括自己耳鸣的治疗。加上受到“久鸣必聋”的错误说法的影响，会使他们更加焦虑、恐惧。有些患者的耳鸣本身不会引起耳聋，可是由于恼人的耳鸣常常使他们彻夜难眠，于是他们选择戴上耳机通宵听音乐。这样长期的不当行为，反而可能损害听力，导致耳聋。