全球罕见 沈阳女婴胳膊肿胀似粗藕

娘胎里羊膜带勒坏女婴胳膊

盛京医院完成首例先天性环状束带综合征合并皮肤缺损手术

(记者尚志文)刚刚出生8个小时的女婴小美拥有史上最罕见的胳膊右前臂肿胀像粗藕，而上臂却生出来一条沟壑，直接能看到血管、神经甚至是骨骼。如果不及时手术，小美将面对右臂残疾的后果。9月26日，记者从中国医科大学附属盛京医院了解到，该院手足外科为小美进行了手术，这也是国内外医学史首例对先天性环状束带综合征合并皮肤缺损进行的手术。

胳膊出沟没皮也没肉

小美一生下来，她身上的异状就引起了医生们的注意她的右前臂就像一根大大的藕，比正常婴儿粗壮许多，而往上看，小美的上臂就像被切割了一样，出来一条深深的沟壑。仔细一看，这个沟壑里能见到肌肉、血管和神经，甚至隐约见到骨骼，而皮肤和皮下组织荡然无存。

当地医院从来没见过这样的婴儿，也不知道怎么治疗。医生对小美进行了出生后必要的处理后，小美被立即送往中国医科大学附属盛京医院。从当天中午小美出生到送到盛京医院，时间已经过去了8个小时。手足显微外科主任田立杰教授表示，时间拖得越长，小美胳膊坏死的可能性就越大，如果不马上做手术，她的右臂就得因坏死而截肢。

罕见疾病全球属首例

小美得的到底是什么病呢？

田立杰教授表示，小美得的是一种很罕见的先天性环状缩窄带综合征合并皮肤缺损。先天性环状束带综合征是一种罕见的疾病，发病率约为1.7万分之一，而合并皮肤缺损的病例田立杰从医40多年也是第一次遇到。在查阅了国内外的文献后，发现全部都没有记载。

田立杰在检查中发现，小美的肿胀的右前臂皮肤亮亮的，皮肤上还有好多的水泡。血管虽然还能供血，但是只有动脉供血，静脉回流不畅，深层静脉系统还有一部分，浅层静脉系统几乎断了，这才导致小美小臂血液光能进，却很难出来，最终肿胀起泡。

田立杰立即联合第一新生儿内科、第二麻醉科和第二手术室等科室，决定赶快给女婴手术，重新建立静脉回流系统，将缺损的皮肤缝合上。田立杰将勒住小美胳膊的两段环状缩窄带顺着边缘各自除掉1公分宽，然后将游离深沟两侧的皮瓣，细致地缝合了创口。经过一个多小时的紧张手术，患肢恢复了正常外形。

娘胎里头肢芽被勒掉

为什么好好的胳膊就像断了一样出现了一条沟壑？又是什么原因导致小美差点没了胳膊呢？

田立杰表示，先天性环状缩窄带综合征的发病机制有两种观点，一是皮下组织最初发育障碍所致，另一种则认为羊膜带绑住了肢体导致肢体凋亡。

羊膜的不规则破裂会导致胎儿的一部分或全部位于羊膜腔外。如果羊膜破裂发生在怀孕45天内，则可引起流产或严重发育畸形，45天之后则发生肢体发育异常。田立杰表示，在此前的研究结果中，此病并没有遗传倾向，但其中有不少孕妇在怀孕期间有腹部创伤史。而小美的妈妈此前是否受到撞击，家人也记不清了。

有些婴儿出生的时候就发现肢体有残疾，其实就是这个病。田立杰表示，由于缩窄带没有弹性，在胎儿发育期，会缠到肢芽上，等胎儿逐渐发育后，这根带子就会勒住肢芽，逐渐勒掉应该成为肢体的部分，形成肢体残疾。

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