老年人主动脉夹层分离

本病因主动脉夹层分离部位、扩展范围、主动脉分支受累及合并症的不同，而致临床表现复杂多变，极易误诊。必须提高对本病的认识，详细了解症状发生及发展过程，密切观察体征变化，方能形成正确的诊断思路。

本病的诊断要点：

1.疼痛于发作开始即达高峰，呈撕裂样剧痛，并具有移行性。

2.临床上虽有休克的表现，但血压下降常与之不相平行，发病早期血压多升高。

3.突然出现主动脉瓣关闭不全或心包填塞征象。

4.颈、肢体动脉搏动消失或双侧不对称，双臂血压明显差别。

5.突然出现急腹症表现或神经系统缺血性障碍。

6.X线胸片可能提供诊断线索，经胸壁与食管检测的多普勒二维超声心动图可显示内膜撕裂部位及真假腔和瓣膜功能状态，结合CT或MRI的形态学改变，可准确做出诊断和分型，少数诊断不明或手术前需了解冠状动脉情况者可行主动脉造影。

白细胞计数增高，红细胞减少，可出现贫血或溶血性黄疸；尿中常有红细胞，甚至出现肉眼血尿。1.X线检查为常用检查方法，胸部平片常见纵隔增宽及主动脉弓增大、变形，随访示短期内进行增大。有时见主动脉弓局限膨出呈局限性驼峰状或见主动脉有双重阴影，内影为真性动脉腔，外影为假性动脉腔。如见主动脉内膜钙化影，并以此定标为动脉壁内限，则与主动脉影外缘间距大于正常的2～3mm，可考虑夹层主动脉瘤。

2.超声检查超声能清楚显示升主动脉夹层动脉瘤壁断裂部位、宽度、动脉腔内剥离内膜的回声和心腔大小及主动脉瓣功能。但对远离心脏大血管，则因肺内气体妨碍成像。近年，食管内超声应用，显示升主动脉和心腔关系更为直观清晰，对评价诊治结果帮助较大。

3.CT或MRI检查属无创性检查，比主动脉造影安全简便，对确定病变位置、范围和形态有重要价值，近年，很多单位已将其列为常规检查项目。

4.主动脉造影和DSA是诊断动脉瘤最为可靠的方法，它不但能充分显示动脉瘤部位、大小、形态和范围，而且能显示上下端动脉、分支分布以及瘤体与心腔和瓣膜关系。内膜破裂者造影剂进入夹层瘤体中，与主动脉管间形成一相关联阴影，对指导手术有重要参考意义。

本病应与下列疾病鉴别：

1.急性心肌梗死

(1)夹层动脉瘤疼痛发作开始时即达高峰，为撕裂样剧痛，部位更广泛，可濒及头颈、背部、腹部、腰部和下肢，常不能被止痛剂所缓解。急性心肌梗死疼痛一般逐渐增剧，呈钝痛或绞痛，有紧缩感，止痛或扩冠药物能减轻或缓解。

(2)夹层动脉瘤伴有休克表现时，血压不一定下降，常反而增高，心肌梗死并发休克，血压则下降。

(3)心肌梗死引起脑动脉或周围动脉栓塞，一般多在发病后数天或数周之后，而夹层动脉瘤引起周围动脉阻塞或脑血管症状多在发病后数小时内。

(4)心肌梗死有典型心电图改变和血清酶活力增高，而夹层动脉瘤除少数侵及冠状动脉引起心肌梗死，一般无特异心电图改变。

(5)X线胸片和超声心动图可提供夹层动脉瘤的诊断线索依据。

2.急腹症夹层病变侵犯主动脉及其主要分支时，可出现各种类似急腹症的表现，易误诊为肠系膜动脉栓塞、急性胆囊炎、胰腺炎、溃疡病和肠梗阻等。急腹症一般腹部有压痛或反跳痛，夹层动脉瘤疼痛程度常与腹部体征不符，腹痛常呈移行性，身体其他部位可出现血管阻塞体征。超声检查、CT或主动脉造影可做出鉴别。

3.脑血管意外除神经系统体征外，夹层动脉瘤常可出现身体其他部位血管阻塞体征或突然出现主动脉瓣关闭不全的体征。

4.肺梗死表现为突然胸痛、呼吸困难、咳嗽和咯血，类似夹层动脉瘤症状，但胸痛不及后者剧烈广泛，胸部X线有助于鉴别。

5.引起突然主动脉瓣关闭不全的其他疾病主动脉窦瘤破裂、感染性心内膜炎等也可于胸痛后出现主动脉瓣反流的杂音，并发生进行性充血性心力衰竭，但其胸痛不及夹层动脉持久剧烈，超声心动图和主动脉造影可鉴别。

早期治疗是本病治疗的关键，目的在于稳定病情，为进一步治疗创造条件。

1.一般治疗本期治疗应从急诊室或救护车开始，并尽快将病人送入危重病监护房(ICU)内密切观察血压、心率和尿量，使生命体征尽快稳定。血流动力学包括周围动脉压、肺动脉压、肺动脉嵌楔压和心排血量等指标的监测，有利于观察药物的治疗反应和调整用量。病人应绝对卧床休息，镇静和止痛十分重要，有助于减少血压的波动。可选择对心血管不良反应较少的镇静药，如地西泮、氟哌啶醇等。对部分病人，由于夹层血肿仍在扩展，即使应用鸦片类制剂，也难以减轻剧烈的疼痛，因此不宜单纯依赖镇静剂和止痛药物去控制疼痛，需同时开始应用阻止夹层血肿扩展的药物。所用的药物均应采用静脉或肌内注射的途径，以便尽快发挥药效。部分病人在数小时后将接受外科手术治疗，也不宜口服给药。

2.阻止夹层血肿扩大的治疗能否阻止夹层血肿的扩大和主动脉壁剥离的扩展，是早期治疗成败的关键。如果治疗成功，可防止或减少并发症，使后期手术治疗或内科治疗的病死率降低。降低血压和左心室收缩力，可使夹层剥离停止。这时，宜将收缩压降至13.3～16kPa(100～120mmHg)并注意保持血压的稳定。血压和心输出量可降到能保证心、脑、肾等生命重要器官血液灌注即可。尿量应维持在20ml/h以上。治疗药物主要有β-受体阻滞药、硝普钠、樟磺咪芬(三甲噻酚)、甲基多巴、钙拮抗剂等。

3.外科治疗。

本病预后很差，据一组尸解资料，未经治疗的急性病人，21%在发病后24h内死亡，74%死于2周内。1年存活率仅10%左右。早期诊断和合理治疗是降低病死率的关键。无论采用何种治疗方式，慢性病人的预后都明显优于急性病例。因为慢性病人已度过死亡的高危期，出现并发症的可能性远比急性期小。在慢性病人内膜破口可能已愈合，或者夹层血肿已自行破入主动脉管腔内，使假腔内血液流回主动脉，阻止了夹层血肿的继续扩大。根据国外一组长期随访观察资料，经过积极的内、外科治疗，目前，1年存活率可达60%，10年存活率近40%。对住院期间抢救治疗成功的病例，出院后1年存活率在90%以上，10年存活率达55%。但住院病死率仍高达30%左右。远期存活率与夹层血肿的部位和范围及住院期间的治疗方式有关。因此，为进一步提高疗效，需努力降低急性期病死率。在内科治疗方面，应提高早期诊断和治疗水平，降低早期病死率，减少并发症，缩短稳定病情所需时间，为更多的病人创造接受手术治疗的机会。