骨的原发性淋巴瘤
肿瘤组织内可见粗细不等的胶原带,将肿瘤组织分割成不规则的小叶。银染色经常但不总能显示一层厚的网状纤维组织,这些网状纤维组织包绕小的细胞群,基至包绕单个的细胞。P.A.S染色阴性,未发现细胞内有糖原。免疫组化(未脱钙标本)可显示淋巴细胞标志物呈阳性。
细胞核通常较尤文氏肉瘤的大,大小不等,多型性明显,形状可为圆形或卵圆形,亦可为梨形或具有切迹或分叶状。部分细胞可有较大的核或双核,但没巨核细胞。染色质可为细颗粒状,亦可为较大的团块状。细胞核常有空洞,可有一个或多个核仁体积可很大。分裂相多见。在这些网状细胞中间常有淋巴母细胞和淋巴细胞。
2.镜下所见 肿瘤组织富含细胞,细胞浆色淡量少,部分有些细胞的胞浆丰富,界限清楚,胞质突起可相互联合,构成精细的细胞间网。
有时区域淋巴结可肿大,质韧有弹性,偶尔融合成片,在切面上,淋巴结的髓质可部分或全部被白色肿胀的髓样肿瘤组织所代替。
与尤文氏肉瘤一样,骨的原发性淋巴瘤的肿瘤组织内常有出血、坏死和液化区,在手术探查中可将液化区误认为骨髓炎。
与尤文氏肉瘤相似,骨的原发性淋巴瘤向皮质骨外侵犯或在骨内蔓延,可在距原发病灶相当远的骨发现多发肿瘤结节和/或肿瘤的广泛浸润。
1.肉眼所见 肿瘤组织呈灰白色,质地软,液体多,为髓样,难以与恶性淋巴瘤、尤文氏肉瘤及任何富含细胞的肉瘤鉴别。
如骨的原发性淋巴瘤病灶压迫脊神经根,可于行椎板切除减压术,并同时取活检,然后行放疗;也可行针吸活检,随后即可行放疗。如长骨被破坏严重,并伴有病理骨折或即将发生病理骨折,可行肿瘤切除术,功能重建可用人工假体或人工关节,也可采取联用骨水泥的接骨术,术后应行放疗和化疗。对于肩胛骨、肋骨、骨盆前弓的病变,可采用肿瘤切除术,并联用放疗和化疗。
放疗必须联用化疗,化疗方案为多种化疗药物的联合化疗,长期性化疗,周期性应用。
骨的原发性淋巴瘤对放疗敏感,放疗适用于原发性病灶、转移灶、多中心性骨病灶,照射剂量为50~80Gy(5000~8000rad)之间,照射范围须比影像上的广泛,常包括整个患骨。
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