骨的原发性淋巴瘤的症状及治疗方法

目录1 拼音2 概述3 治疗措施4 发病机理5 临床表现6 辅助检查7 鉴别诊断8 预后

1 拼音gǔ de yuán fā xìng lín bā liú

2 概述骨的原发性淋巴瘤是起源于骨的原发性淋巴瘤。若不治疗，其病变可于数年局限于或似乎局限于一处或多处骨；若得到治疗，其治愈的可能性很大。骨的原发性淋巴瘤是起源于骨髓中淋巴细胞的圆细胞肉瘤，其组织学特点、临床特点、病程及预后与尤文氏肉瘤明显不同，但两者的界限也并不总是明显，而骨的原发性淋巴瘤与全身性淋巴瘤的区别就更不明显了。骨的原发性淋巴瘤没有一个象全身性淋巴瘤那样的形态学及免疫学分类方法。

3 治疗措施骨的原发性淋巴瘤对放疗敏感，放疗适用于原发性病灶、转移灶、多中心性骨病灶，照射剂量为50～80Gy（5000～8000rad）之间，照射范围须比影像上的广泛，常包括整个患骨。

放疗必须联用化疗，化疗方案为多种化疗药物的联合化疗，长期性化疗，周期性应用。

如骨的原发性淋巴瘤病灶压迫脊神经根，可于行椎板切除减压术，并同时取活检，然后行放疗；也可行针吸活检，随后即可行放疗。如长骨被破坏严重，并伴有病理骨折或即将发生病理骨折，可行肿瘤切除术，功能重建可用人工假体或人工关节，也可采取联用骨水泥的接骨术，术后应行放疗和化疗。对于肩胛骨、肋骨、骨盆前弓的病变，可采用肿瘤切除术，并联用放疗和化疗。

截肢术应严格限于少数病例，其适用于病灶范围巨大，不适于行保留肢体手术和放疗者；放疗已不能抑制肿瘤发展者；放疗后局部广泛复发者。

4 发病机理1.肉眼所见 肿瘤组织呈灰白色，质地软，液体多，为髓样，难以与恶性淋巴瘤、尤文氏肉瘤及任何富含细胞的肉瘤鉴别。

在分化较好的骨的原发性淋巴瘤中，细胞体积较小，表现为淋巴细胞样，与尤文氏肉瘤相比，其细胞核较小，色较深，胞浆界限更清晰。

5 临床表现恶性淋巴瘤是指一组全身性的淋巴组织的肿瘤，其中两种肿瘤常有骨的病变，共为何杰金氏病和非何杰金氏病。

全身性恶性淋巴瘤可能通过3条途径产生骨的病灶：①邻近的淋巴结侵犯骨骼，这可解释此病变多见于脊柱、骨盆、肋骨和胸骨的原因；②血源性和淋巴源性转移；③骨髓组织自身发生。

何杰金氏病 首发症状可为骨骼的病变，而淋巴结的病变可以不显著，甚至隐匿，但最终会发展为显著的病变，骨骼病变是全身性何杰金氏病的一部分。

非何杰金氏病 可以形成骨骼病变，或早或迟可有全身淋巴结及内脏器官的扩散，但也可无限期地局限于骨骼系统。因此淋巴瘤可以分为两型，其中一型累及淋巴结、内脏器官，也常累及骨骼系统，但骨病变是全身性恶性淋巴瘤的一部分；另一型只累及骨骼系统，骨病变不是全身性淋巴瘤的一部分，是骨的原发性肿瘤。组织学检查无法区分这两型淋巴瘤，其临床表现可能为两型淋巴瘤的不同时期或中间状态，因此，原发性淋巴瘤必须考虑全身性恶性淋巴瘤的可能性。应当注意，只有在随诊数年之后，才能得出骨的原发性和非全身性淋巴瘤的诊断，在表现为骨的原发性淋巴瘤的病例中，需详细检查全身淋巴结、病变外的骨骼、内脏器官、骨髓和周围血。

7 鉴别诊断

某些骨的原发性淋巴瘤的临床和影像表现可类似于某些非肿瘤性疾病，如骨髓炎、嗜酸性肉芽肿，但在多数情况下，其影像表现是肿瘤性的改变，但具体到个例，可能与纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、尤文氏肉瘤或骨肉瘤相混淆。

术中可见少数病例的肿瘤组织内有明显液化并被包裹，可能会误诊为骨髓炎。

确诊依靠病理诊断，但有时病理也难以确定诊断。如果具有上述组织学特点的肿瘤组织取自淋巴结，可肯定诊断，最多可与何杰金氏肉瘤相混淆，但当受检组织来源于骨骼时，则很难与尤文氏肉瘤鉴别。

最后，在个别情况下，骨的原发性淋巴瘤需与未分化上皮性癌的骨转移、组织细胞增殖症X的骨病灶之相鉴别，其原因是骨的原发性淋巴瘤病变的边缘炎症反应明显。

8 预后

骨的原发性淋巴瘤的病程多变，缓慢且隐袭，即使于治疗后10年也难以判断其预后。5年生存率于骨的原发性淋巴瘤中无太大意义，即使在化疗应用以前，其5年生存率也可达到40%～50%，但其10年生存率只有30%左右，联用化疗后，其10年生存率已提高到了60%～80%，其预后较尤文氏肉瘤的好。

提示预示不良的因素是骨内病变的范围大、位于躯干骨或骨盆者。有时，骨的原发性淋巴瘤可在放疗区内复发。少数病例可于放疗后数年于同一部位出现放射性肉瘤。