原发性脾淋巴瘤

原发性脾脏淋巴瘤(primaryspleniclymphoma，PSL)是一种罕见的恶性淋巴瘤，是指病变首发于脾脏，而无脾外淋巴组织受侵脾脏本身是一个很大的淋巴造血组织，常为恶性淋巴瘤侵及的部位尤其是HD晚期极易侵及脾脏但原发于脾脏的确极少见。

流行病学： 但PSL的发生率很低，约占恶性淋巴瘤的1%～2%，男性发病概率略高于女性，发病年龄多在40岁以上。

发病机制： 由于丙型肝炎病毒的嗜淋巴性、丙型肝炎病毒在原发性脾脏恶性淋巴瘤的发生上起着重要的作用。近些年，不断有丙型肝炎合并有原发性脾脏恶性淋巴瘤的报道，有人将原发性脾脏恶性淋巴瘤称之为丙型肝炎病毒感染的肝外病变。

; 实验室检查： 1.外周血血小板、血红蛋白及白细胞减少2.血沉增快免疫球蛋白增高健康搜索。3.骨髓象可见淋巴瘤细胞浸润，其阳性率可达40%。4.组织活检手术者，可组织活检，证实均为B细胞性淋巴瘤。

其它辅助检查： 1.CT扫描或MRI显示脾脏明显增大健康搜索，CT呈低密度改变，MRI在T1加权相呈中低信号，T2加权相呈高信号。2.B超检查呈低或无回声的单发或多发结节状密度影，但也可表现为脾均质性增大。脾肿瘤尚可侵及邻近器官，如左肾包膜胰腺、肝脏、胃大弯及左膈肌等。 血小板 血沉 血红蛋白

临床表现： 左上腹部疼痛及肿块是最常见的症状，部分病人伴有低热、食欲减退恶心呕吐贫血体重减轻或乏力，少数患者可表现为胸腔积液、呼吸困难、急腹症等。体格检查可见脾脏明显增大，而浅表淋巴结多无异常肿大的脾脏多失去原来形状，常呈不规则形边缘钝，脾切迹多摸不清。有时脾表面可触及硬性结节，有触痛。此种脾肿大的特点有利于和门脉高压的淤血性脾大相鉴别也是其与一般脾大性疾病的显著区别。

并发症： 有左侧胸腔积液者可闻及左肺呼吸音减低，急腹症患者多因脾破裂所致，表现为剧烈腹痛、血性腹水甚至休克。

诊断： 诊断PSL应首先排除淋巴瘤继发性脾脏受侵。Gupta曾提出诊断原发性脾淋巴瘤的4项标准：临床主要症状为脾大及伴有腹部不适、受压症状；临床生化、血液学及放射学检查能排除其他处病变的存在；肝活检阴性，且肠系膜或主动脉旁淋巴结无淋巴瘤；诊断脾淋巴瘤后到其他部位出现淋巴瘤的时间至少6个月。1996年Ahmann将PSL分为3期：Ⅰ期肿瘤仅限于脾脏；Ⅱ期除脾之外已累及脾门淋巴结；Ⅲ期已累及肝脏或脾门组织以外的淋巴结。

1.慢性粒细胞性白血病是一种伴有染色体异常的骨髓恶性增生性疾病。(1)临床症状：在非急变期并不典型，可有乏力、多汗、消瘦。(2)脾脏：肿大占92%鶒，其中巨脾占86%。(3)外周血：白细胞多在30109/L以上。涂片分类呈百花异样(即血片中存在各种和各阶段血细胞。如早幼粒、中幼粒、晚幼粒健康搜索，中幼红和晚幼红等细胞)(4)骨髓象：增生极度活跃，以中晚幼粒细胞为主鶒。(5)中性粒细胞碱性磷酸酶降低。(6)染色体异常。

2.毛细胞性白血病是一种特殊类型白血病其特征是细胞膜有毛状物，或似发卡，裙边，锯齿。因而称之毛细胞性白血病(1)临床特点：多有贫血，发热，肝脾肿大健康搜索病程进展缓慢(2)实验室检查：外周和骨髓可见毛白血病细胞。(3)组织化学染色：为酸性磷酸酶阳性且不被酒石酸盐抑制(4)脾脏：几乎所有病人都有脾脏肿大，常在肋缘下10cm以上。

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