纵隔非霍奇金淋巴瘤

1.大细胞淋巴瘤 大细胞淋巴瘤有时也称硬化性弥漫性大细胞淋巴瘤，近年来应用表型及基因探针技术追踪其来源和分化，证单一的大细胞组成。细胞大，胞质丰富，核呈圆形或卵圆形，染色质明显而分散，核仁突出。机化性硬化较少，可能与肿瘤坏死有关。

(1)T细胞免疫母细胞肉瘤：表现出更多的外周T细胞淋巴瘤的特征。细胞表现为多形性，从体积小核卷曲的淋巴样细胞到大细胞都有，大细胞胞质丰富，大而分叶的细胞核，核仁明显。基质富含毛细血管后小静脉、有明显的细小网状胶原纤维，机化性硬化虽然不很明显，见不到滤泡中心细胞淋巴瘤所具有的粗大的互相交错结合的纤维束。T细胞免疫母细胞肉瘤可表达高分化T细胞抗原，但不表达TdT(早期表现型)，这一点与淋巴母细胞瘤正相反。

(2)伴有硬化的滤泡中心细胞瘤：有别于全身性滤泡中心细胞淋巴瘤。它是B细胞表现型，伴有局限性硬化区。这种肿瘤更常见于女性，好发于30岁左右(许多非霍奇金淋巴瘤好发于50～60岁)，常伴有上述腔静脉梗阻及淋巴瘤症状，易在纵隔内向周围浸润。细胞谱系为B细胞型，分化明显不同，从表面免疫球蛋白阴性的早期B细胞，到分化末期的浆细胞型，实际上这种肿瘤有些是原发性胸腺B细胞淋巴瘤。肿块位于纵隔，常引起上腔静脉综合征。B细胞型有侵犯性。常有更广泛的胸腔内外侵袭。尽管非霍奇金淋巴瘤出现于任何年龄组，但纵隔占位多见于年轻人，大多35岁。

2.淋巴母细胞淋巴瘤 淋巴母细胞是一个沿用了血液学中的习惯用语存在已久的名词，并没有表明它在淋巴细胞分化发育中的地位。“淋巴母细胞瘤”的概念也比较混乱，狭义上仅指T细胞的一小部分。“淋巴母细胞瘤”的共同特点如下：①来自“淋巴母细胞”，即在成人淋巴组织中没有相对应的一种细胞，这也是与其他各类淋巴瘤所不同的特点;②瘤细胞皆中等大，胞质少，核染色质粉尘样细，核仁不显著，核分裂象容易找到，由于瘤细胞的高度转换率，病变中往往可见“满天星现象”(肿瘤组织中散在有细胞碎片的巨噬细胞);③常常侵犯末梢血而成为白血病。

淋巴母细胞淋巴瘤：40%～80%的淋巴母细胞淋巴瘤病人表现为原发性纵隔占位。一般认为来源于胸腺组织，为具有浸润性表现的前纵隔占位，可侵犯骨髓并经常演变为白血病。淋巴母细胞淋巴瘤的特征如下：

淋巴母细胞淋巴瘤在组织学上可分为扭曲核淋巴细胞型、非扭曲核淋巴细胞型和大细胞型，其中扭曲核淋巴细胞型 和非扭曲核淋巴细胞型首先侵犯纵隔，在大多数淋巴母细胞淋巴瘤中，有中间分化(CD1+，CD4+，或CD8+)或成熟(CD3+)的T细胞存在(分别为62%和32%)，那些有T细胞中间分化的病人常有纵隔肿块。急性T淋巴细胞白血病与淋巴母细胞淋巴瘤有相似的形态学和临床特点。接近70%的病人有纵隔占位。

纵隔非霍奇金淋巴瘤有哪些表现及如何诊断？

原发性纵隔非霍奇金淋巴瘤发病率20%。在T淋巴母细胞淋巴瘤中，纵隔淋巴结肿大是常见的首发症状，发生率50%。与霍奇金淋巴瘤不同的是纵隔肿块巨大，浸润性生长，生长速度快，常伴有胸腔积液和气道阻塞。上腔静脉梗阻较常见于纵隔非霍奇金淋巴瘤。其他局部表现同纵隔霍奇金淋巴瘤。原发性纵隔非霍奇金淋巴瘤全身症状少，无特异性。还有值得注意的是非霍奇金淋巴瘤起病较急，平均出现症状时间为1～3个月，就诊时往往已有结外转移，表现为该部位相应的症状。

1.弥漫性大细胞淋巴瘤 这类淋巴瘤是由中心滤泡细胞、T淋巴母细胞、B淋巴母细胞等不同类型的细胞组成。好发于35岁以下的年轻人，女性较男性多2倍。75%以上的病人有症状，并且症状严重，包括气短、胸痛、咳嗽、疲劳不适、体重下降或上腔静脉综合征。

2.淋巴母细胞淋巴瘤 这类淋巴瘤来源于胸腺细胞，早期可有骨髓损害，常发展为白血病。见于33%非霍奇金淋巴瘤的儿童及5%的成人。发病高峰在10～30岁，男孩患病是女孩的2倍。症状严重，有的出现急性呼吸困难。发病时91%的病人为Ⅲ期或Ⅳ期的晚期病。

临床检查必须十分仔细。特别是颈部淋巴结应仔细检查，最好站在病人身后仔细触诊。耳前、耳后、枕后、锁骨上下区、胸骨上凹均应仔细检查。腹部检查时要注意肝脏的大小和脾脏是否肿大可采取深部触诊法。还应注意口咽部检查及直肠指诊。确诊依赖于病理检查。

纵隔非霍奇金淋巴瘤应该做哪些检查？

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1.X线检查 纵隔非霍奇金淋巴瘤累及上纵隔常表现为单侧非对称性淋巴结肿大，淋巴结间界限清楚，很少有融合征象。侵犯后纵隔淋巴结致椎旁线增宽，侵犯心缘旁淋巴结组织使心缘模糊，造成“轮廓征”阳性为非霍奇金淋巴瘤的特异性X线改变。非霍奇金淋巴瘤较霍奇金淋巴瘤更常见单个淋巴结或一组淋巴结肿大。非霍奇金淋巴瘤的肺内病变较多见。肺内病变主要在下肺野可见胸膜下斑块和胸膜下结节，胸膜下斑块在正位片上表现为境界稍模糊的团块影，在切线位片上表现为清晰的弧形团块影，基底宽并贴于胸膜表面，病变中央区向肺内突入。胸膜下结节在正位胸片上呈边缘粗糙的团块影，常邻近肺裂，外侧缘贴于胸膜表面，内侧缘突向肺野表面。胸膜下斑块和胸膜下结节均倾向于分散而非聚集;胸腔积液十分常见。

2.CT扫描 胸部CT扫描也是常规的影像学检查。胸部CT上可见不规则占位并可侵犯静脉造成梗阻。而腹部及盆腔CT可明确侵犯部位为精确分期提供依据，并指导预后。

3.创伤性检查 确诊依赖于淋巴结和组织活检。如果临床高度怀疑病变的存在，诊断性切除或纵隔活检非常必要。