先天性脑积水如何鉴别诊断先天性脑积水

由于脑组织先天性发育异常所致的脑积水称为先天性脑积水。形成脑积水的原因可能是脑脊液的分泌和吸收之间失去平衡，即脑脊液产生过多或吸收障碍。此外，脑脊液循环通路阻塞也是引起先天性脑积水的重要原因。

先天性脑积水的主要特征是头围呈进行性增大。头围多在出生后数周或数月开始增大，也有出生时就明显大于正常。头围增大以后，脸部相对较小，额部向前突出，头皮绷紧变薄，两眼球转动或斜视或震颤，囟门(包括前囟、后囟)开大，颅骨骨缝分离。病情严重者可有频繁呕吐、烦躁不安和进食不佳。早期对智力没有影响，晚期病例可出现表情呆滞、智力迟钝、视力减退、肢体瘫痪。最后多因营养不良，发生褥疮及呼吸道感染等并发症而死亡。也有少数病例，病情会自行缓解或停止发展。因脑脊液循环通路阻塞引起的先天性脑积水可作手术治疗。大多数患儿在1～2年内死亡。

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婴幼儿先天性脑积水多在出生后数周头颅开始增大，一般经3～5个月方逐渐发现，也有出生时头颅即增大者。临床特别是因颅内压增高引起头颅进行性的异常增大，与周身发育不成比例。额部向前突出、眶顶受压向下，双眼球下视，眼球向下转，致巩膜上部露白，前囟扩大且张力增加，其它囟门也可扩大，颅骨骨缝分离，头皮静脉扩张。头颅叩诊呈破壶音。婴幼儿骨缝未闭，颅内压增高时，头颅可以发生代偿性扩大，故在早期颅内压增高症状可以不明显。但脑积水严重，进展较快时，亦可出现，其症状为反复呕吐。脑退行性变，脑发育障碍，四肢中枢性瘫痪，尤以下肢为重，常有智力改变和发育障碍。视神经受压萎缩，可致失明。眼球震颤，惊厥亦较常见。还常并发身体其它部位畸形。

少数病例，脑积水在发展到一定时期后可自行停止，头颅不再继续增大，颅内压亦不高，成为静止性脑积水。

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根据婴幼儿头颅增大突出等临床典型症状，一般诊断无大困难。检查时，对早期的可疑本症的病儿，定期测量头颅大小，包括周径、前后径及耳间径。正常新生儿头围33～35cm。后囟出生后6周闭合，前囟于9～18个月之间闭合，这些数据可作参考。

为进一步确定诊断，了解脑积水的性质和程度，可进行如下检查：

(一)颅骨X线平片：可显示头颅增大，头面比例不对称，颅骨变薄，颅缝分离及前、后囟延迟闭合或明显扩大等。

(二)头颅CT扫描：可显出扩大的脑室系统及脑实质性质，有助于鉴别是否有脑瘤等病。

(三)头颅超声：检查中线波多无移位，侧脑室或第三脑室均有扩大等。

(四)前囟穿刺：借以排除硬脑膜下血肿或水瘤，这两种情况也常引起头颅增大。还可了解脑皮质的厚度及脑室内压力高低(正常婴儿为50～60mm水柱)。

(五)脑室造影：对判断有无导水管、第四脑室的梗阻、脑室扩大程度及有无脑室畸形，排除硬膜下血肿、水瘤以及区别交通性及非交通性脑积水有较大的意义。常选用脑室内注入水溶性碘剂。本病应与婴儿硬脑膜下血肿或积液、颅内肿瘤、佝偻病等相鉴别。

先天性脑积水分为非手术治疗和手术治疗。一般轻度脑积水应先试用非手术治疗，以脱水疗法(甘露醇)和全身支持疗法为主。手术治疗对进行性脑积水，头颅明显增大，且大脑皮质厚度小于1cm者，可采取手术治疗。

手术可分为以下几种：

A：减少脑脊液分泌的手术：脉络丛切除术后的灼烧术，现少用。

B：解除脑室梗阻病因手术：如大脑导水管形成术或扩张术，正中孔切开术及颅内占位病变摘除术等。

C：脑脊液分流手术：手术目的是建立脑脊液循环通路，解除脑脊液的积蓄，兼用于交通性或非交通脑积水。常用的分流术包括颅内分流和颅外分流，颅内分流有脑室--小脑延髓池引流术、三脑室造瘘术。颅外分流手术有脑室--心房分流术及脑室--腹腔分流术，侧脑室--腹腔、上矢状窦、心房、颈外静脉等分流术。注意可有感染危险。

1、专家提示先天性脑积水的发生与胎儿期某种维生素缺少或过多有关，此外还与双亲的遗传因素有关。因此，适当正确的饮食调节，非近亲结婚，可降低该病的发病率。

2、常言道：头大好聪明，这常使一些家长对头颅异常增大的患儿，抱有侥幸心理，因而常常延误病情，认识本病后应引以为戒。

控制脑积水发生的关键是消除胎儿形成前的危险因素和胎儿期、围产期的构成因素。这对预防脑积水的发生有其重要意义。

一、病因研究，消灭和改善遗传因素与环境因素。脑积水畸胎的病因较为复杂，迄今尚不十分清楚，但根据其流行病学分布特征和遗传学特点，提示本病是由遗传因素和环境因素共同作用所致的多因子疾病，有些病例通过家族调查提示，可能属于X伴性遗传。国外学者Bickers等首先报告X伴性隐性遗传，有胞兄弟三人均患脑积水畸胎，且其4个舅父皆因患本病而早逝。国外学者Habib报道，1例两次结婚的男子，第一次婚后生1个正常男孩，第二次结婚后其妻除生有2个男性患儿外，尚生有1个正常女婴。国外学者Stevenson等认为，女性患儿为多基因遗传病，其后的弟妹再发生风险率低，若患儿为男性，则属X伴性隐性遗传。若母亲为杂合子携带者，其儿子将半数患病，其女儿将半数成为携带者，由于男性患儿不能活到再生育年龄，故本病可能是通过女性携带者遗传。国外学者Burto提出，有导水管狭窄的男性患儿中，25%可能是由于X伴性隐性遗传所致。安徽省统计资料显示，在监测组中3例有脑积水畸胎分娩史的产妇，监测时住院再次分娩男性患儿，且有1例为同性男双胎同病患儿，提示可能是通过X伴性隐性遗传。脑积水畸胎除与遗传因素有关外，自60年代以来，环境因素中的病毒(风疹病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒等)和弓形体原虫的宫内感染，已日益为人们所重视，感染对孕妇本身所致的症状虽较轻，但对胚胎的发育影响较大，可导致胎儿流产、死胎、死产和多种严重的先天性畸形，其中弓形虫感染，可致胎儿产生导水管狭窄的脑积水畸胎。弓形虫宫内感染致4例胎儿发生脑积水畸胎，并从患儿脑脊液涂片中找到弓形体原虫的滋养体及假包囊。另外，早孕期放射线、放射元素、微机、手机等辐射因素与脑积水的形成有一定的关系。可初步推测脑积水畸胎是由遗传因素和环境因素共同作用所致的多因子遗传性疾病。为了减少劣生和提高人口健康素质，除应采取病因研究外;还应进行婚前检查;严禁近亲婚配；开展遗传咨询。

二、加强产前早期诊断及早终止妊娠，预防脑积水儿的出生。脑积水儿的产前早期诊断是预防脑积水儿出生的重要途径。由于明显的脑积水，在孕12--18周即可通过B超查出，所以要加强B超在产前诊断中的应用，及早终止妊娠，预防脑积水儿的出生，降低先天性脑积水的出生率。

三、宣传优生知识，减少胎次。据有关资料表明，胎儿患脑积水的危险度可因孕妇产次增加而升高。两胎以上者脑积水发生率明显上升。因此，宣传优生知识，减少胎次，是防止脑积水儿的途径之一。

四、提倡适当年龄生育从有关资料显示，脑积水畸胎的发生率有随孕妇年龄增加而递增的趋势。一般25-29岁组发生率最低，但差异无显著性，30岁以后发生率就有递增趋势。因此，提倡适当年龄生育，对预防脑积水儿的发生有一定意义。

五、加强优生教育，提高人口文化素质。据有关统计资料提示，脑积水儿的发生与孕妇文化程度有关，孕妇文化程度越低发生率越高，文盲与半文盲者后代的患病率最高。所以要提高人口的健康素质，首先应提高人口的文化素质，以增强群众对优生教育的接受能力和自我保健意识。

六、安全生产，谨防窒息、产伤。孕妇生产时，一定要在环境条件较好的医院生产，在生产过程中不要拖延产程，谨防围产儿窒息，防止产伤。这是预防围产期脑积水儿发生的重要环节。

早产儿囟门闭合晚怎么办

我家小儿早产一个月，到现在13个月了囟门还有3X3，上个月打了针D3，效果好象不大，如果囟门没有异样但又迟迟不肯闭合应该怎么办呢？

黄岩

首先应该量一下孩子的头围，如果头围明显超过同龄儿头围的正常标准，应该去医院检查，因为前 囟门 大有两种可能：最常见的是缺钙的表现；偶见的是有可能与先天脑积水有关。

孩子喉咙老是响怎么办

我家儿子4个多月了，喉咙里总是咕咕响，好像有痰，怎么办？

黄岩

去看小儿内科，是否有先天性喉鸣存在。

怎样教育弱智儿童

我的儿子四岁半，轻度弱智，请问茅老师写的有关《智力落后儿童早期教育手册》、《弱智儿童家庭训练教程》、《弱智儿童的早期干预》等书哪里能够买到?他能上普通幼儿园吗？

茅于燕

你有一个轻度弱智的孩子，不要着急，但要认真对待，先谈谈一般情况。 首先要带孩子到保健部门做智力测验，先确诊他是否真是弱智。尤其是轻度弱智，诊断起来就更困难。 如果确是弱智（ 智商 在70以下），第二步就要带他去医院小儿科检查，看神经系统有没有问题；视力听力有没有什么毛病等。小时候患过一些什么大病以一致有什么后遗症，也要如实地告诉大夫，大夫可以从这些判断孩子有没有身体方面的疾病。如果有一些问题，像斜视、癫痫等，对智力有影响，应先治疗或配戴适当的眼镜，助听器，有的也要做手术（先天性心脏病等）。第三步就是教育训练。 从介绍来看，你的孩子可能有一点问题。建议先去保健部门做智力测验，如智商在75以上，可以上普通幼儿园试试，如果在75以下，要看你想送孩子的幼儿园有没有老师给他“吃偏饭”，多教他，成为“随班就读”的小朋友。但是，如果没有，那么最好到弱智儿童训练中心或训练幼儿园去接受早期教育，愈早效果愈好。 北京有几家早期教育幼儿园或康复中心： 1、北京市西城区育红幼儿园，在西城区新街口八道湾10号，电话：64732513 2、北京市新运弱智儿童养育院，在花家地南里8号楼，电话：64732512 3、朝阳区弱智儿童康复中心，在西坝河东里16号楼，电话：84516484 4、北京市东城区低智力儿童教育康复培训中心，在安外，小黄庄路一区16号楼，电话：84276190 如果你想买书，在家里训练也可以。 1、《智力落后儿童早期教育手册》可以写信到：四川成都盐道街三号，四川少年儿童出版社张京社长 邮编610012。 2、《弱智儿童家庭训练教程》可以写信到：北京中关村18楼三层中科院心理研究所函授大学王子纯主任，邮编10080。 3、《弱智儿童的早期干预》可到：华夏出版社（东直门外，香河园北里4号）周国芳老师那儿去购买，邮编100028。

孩子特别爱哭怎么办

我女儿从小就特别爱哭，6个月大时我开始上班，她姥姥抱她出去玩，有人离她还好远，她看见了就开始拼命地哭，能整整哭一个上午，陌生人都不敢靠近逗逗她。现在她已经3周7个月了，可碰到不顺心的事（累了、病了、不高兴了），她就一句话也不说，用手比划要别人做什么，跟哑巴似的，脾气还特急，稍不满意就拼命地哭。有时候，半夜醒来，我们都不知道是为什么她也会哭一阵，问她为什么，她就是不说，我们胡乱猜，一猜她就急，哭得更厉害了，耐心哄、严厉批评都不起作用，不知道她什么时候、什么原因就会停止哭泣。我们很头疼，请问专家，我该怎么办？怎样她会少哭？怎样她才会自己说出原因？在幼儿园她很乖。

茅于燕

哭，在孩提时期是常见的行为。在12岁以前，男孩女孩的哭的类型是一样的。这以后，女孩哭得多些，这可能由于性荷尔蒙的作用，也可能是社交场合的条件反射。 对于小年龄的儿童来说，哭是交往的一种方式。他们的语言表达还不流畅，往往要靠哭来表达他们的情感和挫折。因此，当儿童语言能力增强以后会少哭。有的孩子哭得多些，往往是家长下意识地鼓励他这么做(比如对他的身体受了一点小伤就看得特别重，老去折腾他，以使孩子也怕起来而哭了)。 也可能你的孩子是一个敏感的孩子。敏感和害羞、攻击性、爱交际等一样，是一个人的性格特点，是先天的。敏感的孩子对环境、对陌生人很骓适应，他们也可能对声音、光亮、触摸也敏感。 敏感的孩子哭的事情很多，摔倒了、膝盖上有个小口子要哭，玩的东西被抢走了也哭。 虽然他们常常哭，但是，一个敏感的孩子并不是不快活。他们往往很关心别人的情感、会同情别人、有较好 观察力 、能遵守规则，这些使他们的一生都有用。 哭对敏感的孩子来说，并都是坏事。哭一场以后会感觉得好过些。有的研究人员还发现，哭的人在情绪上和身体上比不爱哭的人要健康些。所以不要把哭认为是坏事。 你可以用以下方法把哭 的程度降低一点： 1、 对孩子的敏感你也要敏感。他往往感受到的疼痛更厉害，你就不应该和他开玩笑，要承认他的疼痛的真实性。对他的痛疼要表示同情和理解。 2、 要培养孩子的自我价值。低自我价值的孩子更敏感、哭得更多。因此对他们的成就和好行为要大力表扬。你一定不要对他们要求更多，也不要要求他做超过他的能力的事。 3、 不要助长他的哭。哭，既不需要奖励也不要惩罚。家长对待哭应该是中性的。分散注意力可以使眼泪变干，如果不行，则给以一张安慰的处方。如果一次紧的拥抱有用，就多用这种拥抱。 4、 帮助他们把感受变成语言，放他们把事情说出来，这样可以减少哭的需要。 5、 你自己一定要冷静，敏感的孩子会发现你的焦虑、愤怒、伤心等，藏也藏不住。如果你真是很烦燥，也可以和孩子说，这比让他猜你怎么回事要好。孩子不必要分担家长的烦恼。的敏感的孩子很可能会因家长的小小的焦虑而哭个不停。 6、 不要只是批评，要表扬和批评都用。比如孩子拫高兴地赞许你他自己洗了手了，你一定要表扬他这一点，顺便提一下如果不把水洒到地上就更好了。不要看不见他自己洗了手，只看见洒了水。这样，他的哭会减少很多。 7、 对敏感的孩子一举眉、一摇头表示不赞同，就可以了。不必大声训斥。 8、 孩子有时哭，并没有多么具体的理由，有时连他自己也说不清楚，家长也就没有必要去研究他哭的原因。 9、 有时孩子哭了，不必马上去安抚，如果他只是一时情绪不好，会自我调整的。你的介入，有时反会助长他的哭。 10、 不要给孩子贴上“爱哭儿”的标志，不要当别人的面谈孩子的爱哭，保护他的自尊心。 11、 不要自己以为没有什么好哭的事，孩子的哭，毫无理由。需各比较敏感的孩子对于一点小事（如跌倒了，被椅子碰了一下，搭高楼搭不成，拼图拼不上等），都会看得很大，并且引发情绪反应：“哭”。要站在孩子的立场，同情他的情绪反应，帮助他解决“小事”造成的问题。