溶血性贫血中医治疗诊断方法

1．按溶血性贫血的发病机制分类：

（1)红细胞内缺陷所致的溶血性贫血：红细胞本身存在缺陷以致寿命缩短导致溶血。这种缺陷主要与红细胞膜的结构或功能、与能量代谢或还原机制有关的酶和血红蛋白分子结构有关，大多是遗传性的。①膜结构与功能缺陷：遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症，遗传性口形细胞增多症、棘形细胞增多症。②酶缺陷：糖无氧酵解途径中酶，如丙酮酸激酶、己糖激酶缺陷等；磷酸戊糖旁路中酶，如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷等；与谷胱甘肽代谢有关酶缺陷，核苷酸代谢紊乱如嘧啶-5’-核苷酸酶缺陷。③血红蛋白分子病、珠蛋白异常：珠蛋白肽链量异常，如纯合子β海洋性贫血、血红蛋白H病等；珠蛋白肽链质异常，如镰状细胞贫血（HbS病)、其他纯合子异常血红蛋白病（如HbC、HbW、HbD等)、不稳定血红蛋白病。④卟啉代谢异常：先天性红细胞生成性卟啉病，红细胞生成性原卟啉病。⑤阵发性睡眠性血红蛋白尿。

（2)红细胞外因素所致溶血性贫血：常是后天获得的，可以是异常的免疫作用，或化学、物理或生物因素。红细胞本身是正常的，但可因异常溶血机制的作用使红细胞发生改变而彼坏。①代谢因素，如无β脂蛋白血症。②免疫因素（存在有破坏红细胞的抗体)，如新生儿同种免疫溶血性贫血、血型不合的输血反应、自身免疫性溶血性贫血（温抗体或冷抗体)、药物诱发的免疫溶血性贫血。③感染因素，如疟疾、传染性单核细胞增多症、支原体肺炎、产气荚膜杆菌等感染。④化学因素，如苯肼、砷化氢、蛇毒等。⑤机械因素，如创伤性、心源性、微血管病性、大面积烧伤及行军性血红蛋白尿。⑥脾功能亢进。

在少数情况下红细胞内在或外源性因素的溶血因素可在同一病人同时存在，例如伯氨喹引起葡萄-6-磷酸脱氢酶（G6PD)缺乏者的溶血性贫血。

2．按溶血发生的主要部位分类：分为血管外溶血和血管内溶血。

（1)血管外溶血：指红细胞破坏的部位主要在单核-巨噬细胞系统。轻微异常的红细胞可被脾脏阻留而清除；而显著异常的红细胞则可在其他的单核-巨噬细胞系统，如肝巨噬细胞等吞噬。血管外溶血见于自身免疫溶血性贫血等。骨髓内原位溶血，也称为无效性红细胞生成，实际上也是一种血管外溶血。

（2)血管内溶血：当红细胞结构损害严重时可在循环中被破坏，称为血管内溶血。此类溶血见于血型不合的输血及阵发性睡眠性血红蛋白尿等。

（1)血红蛋白尿：游离血红蛋白和结合珠蛋白形成的复合物，由于分子量较大不能通过肾小球排出。但当血浆游离血红蛋白超过了结合珠蛋白和血结素所能结合的量，游离的血红蛋白则可从肾小球滤出，但在近端肾小管中仍可被重吸收，因此只有当游离血红蛋白浓度高达1．3g/L（血红蛋白肾阈)以上时，临床才出现血红蛋白尿。所以血红蛋白尿是急性血管内严重溶血的征象。

（2)含铁血黄素尿：被肾小管重吸收的游离血红蛋白，在肾曲小管上皮细胞内被分解，释放的铁以含铁血黄素形式贮存于细胞内，随上皮细胞脱落而从尿中排出，含铁血黄素尿一般仅见于慢性血管内溶血。

多数溶血性贫血目前尚无根治方法。如有原发病基础应积极治疗之。肾上腺皮质激素对免疫性溶血性贫血有效，也可用于阵发性睡眠性血红蛋白尿，作用机制说法不一。脾切除术适用于异常红细胞主要在脾脏破坏者，例如遗传性球形细胞增多症，需较大剂量肾上腺素皮质激素维持的自身免疫溶血性贫血，以及某些类型的海洋性贫血。其他免疫抑制剂如硫唑嘌呤、环磷酰胺等仅对少数免疫性溶血性贫血有效。输血虽可暂时改善一般情况，但对自身免疫溶血性贫血及阵发性睡眠性血红蛋白尿，可带来严重不良反应，应谨慎为之，从严掌握适应证。