溶血性贫血

溶血性贫血，是由于红细胞破坏增速．超过造血补偿能力范围时所发生的一种贫血．其特点是患者红细胞的生存期(正常为100—120天)明显缩短，有的甚至仅有几天。血红蛋白大量分解和红细胞代偿性增生，是所有溶血性贫血的共有征象．

溶血性贫血按其病因学分为红细胞内先天缺陷所致溶血性贫血，主要包括遗传性球形红细胞增多症，遗传性非球形红细胞溶血性贫血、蚕豆病，伯氨喹啉型药物溶血性贫血、地中海贫血等；另一类为后天获得性溶血性贫血，主要包括自家免疫性溶血性贫血、新生儿溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿以及化学物质感染和输血所致的溶血性贫血等。

溶血性贫血按其病情分急性和慢性．急性溶血性贫血可表现为寒颤，高烧、腰背肢体酸痛，面色苍白，黄疸。严重者可出现微循环障碍，少尿或无尿。患者易死于休克或急性肾功衰竭．慢性溶血性贫血，患者有轻度或隐陆黄疸，肝脾常有肿大，并伴有淋巴结肿大，病情发展缓慢．

各种溶血伯贫血有共性，也有个性．了解其共性，有利于探索溶血性贫血的辨证论治规律；针对其个性．有利于提高临床疗效。共性源于个性，所以这里先介绍几种经中医治疗已取得较好疗效的溶血性贫血。

一，蚕 豆 病

蚕豆病，俗称．葫豆黄”，是一种由于进食新鲜蚕豆，或接触蚕豆花粉后所引起的一种急性溶血性贫血．我国在1952年四川医学院首先报告了小儿病例． 3岁以内占70％，男孩显著多于女孩，约9：1．本病患者一般都是小儿．

[临床表现]

本病发生在蚕豆成熟季节。均在食新鲜蚕豆后(最短2小时，最长15．天，一般1—2天)突然发病，也有极少数患儿接触花粉后立即发病． 开始发热37，5—38．、5。C， 严重者可达40。C，并伴有腹痛腹泻，恶心呕吐．头痛头昏，全身软弱，烦躁不安．昏睡．同时病人全身皮肤及巩膜发黄，尿呈酱油色(血尿)．肝脾肿大．轻者几天内就可痊愈；病情严重者，可见极度贫血、面色苍白，深度黄疸，血尿、少尿，甚至尿闭。高热，抽风、昏迷．如救治不及时，常在一两天内死亡。但只要治疗及时，大多数病儿都能得救，往往在几天之内恢复健康。

[诊断要点]

①发病多在蚕豆成熟季节，病前有食鲜蚕豆或接触蚕豆花粉史；乳儿得病者，其乳母有食蚕豆史。可有过去史，大约40％有家族史．

②发病突然，有发热。腹痛、面色苍白、黄疸，酱油色尿等主要症状。 ．

③实验室检查有红细胞6一磷酸葡萄糖脱氢酶活性减低或缺乏，即可确诊。伯氨喹啉型药物溶血性贫血，也缺乏红细胞6一磷酸葡萄糖脱氢酶，但无食鲜蚕豆史．而有服伯氨喹啉型药物史。

[病机分析]

中医古文献对本病未见专门论述，但就其临床表现分析，主要是患儿体内气血不足，感受湿热毒邪所致。湿热毒邪进犯肠胃，致睥运化失常，因而出现吐泻腹痛；湿热困脾，生化无权，故见面色苍白等血虚症状；湿热郁蒸于血，而为黄疽；与卫气相搏，而发热恶寒，一身酸痛，湿热流注下焦，而见尿血，少尿或无尿。湿热化火，耗气劫血，可出现亡阴亡阳危候。

总之，本病正气不足是本，湿热毒邪为标，因其病起急骤，故以湿热毒邪之标为急．急则治其标，病势轻缓者亦可标本同治．以标为主．

[辨证论治]使用方法：先对症选用药方，并按提示辩证加减，然后进入方剂数据库查阅其药理、煎法、服法等；再进入中药数据库

根据病人的具体病情、体质对所选的药方进行加减，才得到有效的药方，还要查阅三反九畏；服药后还要根据“疗效评定”再次判断所用的药方的疗效。

本病初起为湿热毒邪侵犯中焦胃肠，扰及上焦卫分，证见发热恶寒，头身疼痛，恶心呕吐，腹痛腹泻，皮肤巩膜黄染．舌质红、苔黄腻、脉滑数。治宜清热利湿解毒．用经验方柴胡白头翁汤(柴胡10克、白头翁30克。车前草15克、凤尾草15克、生甘草6克)．若发热甚，加芦根，淡竹叶；恶心呕吐甚。加藿香，竹茹；腹痛腹泻，加黄连、木香。

若湿热毒邪损伤气血，症见面色苍白，全身无力，精神困倦，皮肤巩膜发黄，酱油色尿，舌质淡，脉濡缓．法当养血益气，清热利湿，可选民间验方归地茅根汤(当归。生地，白芍各15克，白茅根．仙鹤草各30克．茵陈30克．马尾松针适量，大枣5枚，水煎，代茶饮，连服三天)．若湿热已尽，舌苔薄白者，可用补血汤(黄芪，党参．茵陈各30克。生地15克，阿胶9克)以补气养血。

轻者用上述哀法多在三、四天内治愈．重者因湿热化火，耗气劫血，出现亡阳危候，症见神昏肢冷，出冷汗，脉微细，急宜回阳救逆，益气固脱。用参附注射液或生脉注射液20-40毫升，加入]0％葡萄糖注射液500毫升中，静脉滴注；并配合西医进行抢救．

若湿热流注下焦，肾与膀胱气化不行，出现少尿或无尿，属于急性肾功能衰竭者，请参阅泌尿系疾病的辨证论治。

本病溶血静止期和恢复期，主要表现为气血不足，宜用加味当归补血汤(黄芪30克、当归9克、鸡血藤15克，生地15弃，大枣10克)．

本病以往病死率高达7—9 %，输血是唯一有效的方法．运用中医辨证治疗以后．几无一例死亡。本病初期或中期以湿热为主要表现者．清热利湿为主要治则。白头翁为主要药物；湿热阶段治疗及时，是可以杜绝向严重的休克和急性肾衰发展的．病情已经严重者．配合西医补液．维持有效循环量、纠正酸中毒，少量输血(也可不输血)，多是可以得救的．

二．地中海贫血

地中海性贫血，又叫海洋性贫血．本病在地中海地区居民中首先发现，我国广东．浙江，上海等地也有发现，近年在四川双流县和成都市查到三个家族患有本病，他们有祖籍广东者。有不知其祖籍者。本病系遗传缺陷，绝大多数患者与家族有关．

[临床表现]

本病分轻型和重型两种。重型病例主要见于小儿，起病缓慢，初生或出生后不久开始出现。患儿面色苍白．皮肤呈土黄色．发育较差，头颅较大，并有颧骨突起．鼻梁低陷，眼脸浮肿，内眦赘皮等面部特征。脾脏显著肿大，肝大，骨质变薄，甚至出现病理性骨折。重型患者常同时有心脏扩大，心律不齐，易发生心力衰竭。患儿夭折者多．

轻型地中海贫血，多见于成人，除了容易疲乏外，很少有症状，一般不至于死亡．

[诊断要点]

①有上述典型症状，家．族中有类似患者。 ’

②X线检查可见骨皮质变薄，髓腔增宽．外板骨呈竖立毛发样增生，可有病理性骨折．

③血红蛋白电泳有重要诊断意义，夕型地中海贫血HbA明显减少，甚至消失， HbF明显增多．可达30---90 %；a型地中海贫血出现HbH或HbBarts，可高达25----30％．

[病机分析]

中医古文献无本病的记载，中医治疗本病的报道亦少。本病系遗传缺陷所致，即中医学所说的先天禀赋不足。肾为先天之本，人的生长发育，也主要取决于肾气。肾主骨生髓、生血，脑也为肾所主。小儿重型地中海贫血所出现的面色苍白、头颅大、发育差、智力迟钝、骨质变薄等，都与先天禀赋不足，肾气亏损有关。至于肝脾肿大，中医称为症积，亦因先天肾气不足。导致后天脾胃虚弱，气血生化失职，运行无力，瘀滞内结而成症积痞块。成人轻型地中海贫血，乃先天禀赋较好，后天得养较充，因而在婴幼时未发展至重型，或度过了重型关而活到成年转为轻型。

[辨证论治]查阅药方用法查阅药味加减 查阅三反九畏查阅疗效评定

重型地中海贫血，就其临床表现，主要属于肾虚挟瘀的阴黄。症见患儿头颅大，智力差，发育慢，面色苍白，皮肤晦黄，舌质淡．苔薄润，脉沉．治宜补肾化瘀。偏肾阴虚者，有潮热、盗汗、手足心热，舌质虽淡但少津，苔黄，脉沉细数，宜滋肾化瘀，方选六味地黄汤加龟板．牡蛎、丹参等品：偏肾阳虚昔，兼见手足冷，舌质胖嫩，脉沉弱，宜温肾活血．方用《圣惠方》鹿茸散(鹿茸、熟地，山萸肉五味子、黄芪、牡蛎)加当归、丹参、川芎之类。、若肝脾肿大，重用丹参，加鳖甲，以化瘀消癥：智力迟钝加菖蒲，远志、核桃仁以开窍补脑；纳差食少，加山楂，神曲、白术，麦芽以开胃健脾；心律不齐，力口苦参、炙甘草以调整心律：慢性心衰水肿， 以真武汤(附片，白术、茯苓、白芍、生姜)以温阳化水。无论肾阴虚或肾阳虚，都宜用牡蛎、龟板、生龙骨等介类以促进骨质生长，防治病理性骨折。

重型地中海贫血还须配合输血等现代治疗手段。过去单纯西医治疗，夭折者甚多．中西医结合治疗，可使部分患儿，逐渐改善体质．缓解症状而度过其危险阶段．进入成年期．由重型转为轻型． ．

轻型，多表现为脾虚气血不足，症见神疲无力，精神不振，食少纳呆，面色萎黄，心悸气短，舌质淡，苔白润，脉缓弱，治宜健脾益气，兼养心血，方选归脾汤(党参、白术，当归；黄芪、茯神，远志、龙眼肉、酸枣仁、大枣，木香、生姜．炙甘草)加减。若见肾阳虚证，合鹿茸散；兼见肾阴虚证，合杞菊地黄丸常服。

患本病者常遗传给下一代，而且代代相传。因此切断遗传途径至关重要。我们设想，本病患者宜晚婚．并杜绝近亲配偶。同时在婚前坚持服用补肾活血剂如加减补天大造丸(紫河车，鹿茸、龟板、补骨脂、地黄，山药、枸杞子、当归、鸡内金、鸡血藤。五味子、太子参、菟丝子、生龙骨，黑芝麻、女贞子，丹参、蜜丸)，连服两年以上，力争改变遗传因素．

三，阵发性睡眠性血红蛋白尿

阵发性睡眠性血红蛋白尿，为一原因不明的慢性溶血性贫血。以反复发作黄疸、贫血、睡眠时或清晨血红蛋白尿为主要表现，与中医学中的“女劳”，“女劳疸”：“虚劳萎黄”有相似之处．

[临床表现]

多为突然发病。以发热、黄疽、血红蛋白尿等急性发作期症状为主要表现。典型的血红蛋白尿(酱油色或葡萄酒邑)以睡眠后或早晨较重，下午较轻。一般都因上呼吸道感染诱发，劳累、情绪波动、输血、酸性药物或铁剂也可诱发，可每月急性发作1—4次，甚至有连续发作4次以上的．称为频发。偶发者，每l一2个月或半年发作1次．也有无急性发作期症状，但酸溶血试验及尿含铁血黄素为阳性。由于长期慢性溶血，患者可并发胆结石、造血功能衰竭及血管栓塞症等。我国近年发现有再生障碍性贫血一阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征(AA-PNH)的患者，再生障碍性贫血可以转化为本病，本病也有转化为再障者，但以再障转化为本病多见．

[诊断要点]

①有发作性睡眠后排酱油色或葡萄酒色尿的病史，发作诱因多为感染、过劳，精神刺激。酗酒，手术．服用乙酰水杨酸或大量维生素C等酸性药物．

②症状较轻无急性发作者，可有贫血症状。

③实验室检查，酸溶血试验、尿中细胞内含铁血黄素试验阳性。

［病机分析]

本病是由肾气亏损、湿热内蕴．伤及睥胃肝胆，上中下三焦所致。急性发作期主要是湿热为患，湿热上扰卫分，或外邪引发在里之湿热，因而出现发热恶寒等上焦卫分症状．湿热郁蒸，肝胆疏泄失调，胆汁外溢而发黄疸。湿热伤及下焦血络则出现酱油色尿。缓解期，囚被湿热反复耗劫，久则伤肾，故主要表现为肾气亏损，与《金匮》。女劳疸”和《千金方》的“女劳”有相同之处。至于睡眠后血尿，是因为睡眠时阳入于阴，湿热伤及血络更甚之故(睡眠时呼吸中枢敏感性降低，血清pH值稍为降低，趋向于酸性而致溶血增多)．

[辨证论治]查阅药方用法查阅药味加减 查阅三反九畏查阅疗效评定

本病急性发作期乃湿热为患。缓解期以肾

虚为主兼及肝脾．

急性发作期，表现为目黄，尿呈酱油色或葡萄酒色，舌苔黄腻，脉滑数．若由外感诱发还伴有发热恶寒，全身酸痛。证属湿热内蕴，波及三焦。法当清热利湿为主， 方用茵陈五苓散(茵陈、白术、桂枝、茯苓，猪苓、泽泻)去桂枝，加清泻湿热的栀子、大黄之类；若见发热恶寒表证，加柴胡、连翘、板兰根以疏表解毒；若小便红赤，加茅根、仙鹤草、小蓟以利尿止血；黄疸明显者，加金钱草并重用茵陈以利胆退黄：情志不畅者，加柴胡．香附、郁金以疏肝解郁；服酸性药物诱发者，加乌贼骨、瓦楞子以制酸；酗酒诱发者，加葛花、赤小豆、菖蒲以解酒利湿热；劳累诱发，症兼倦怠食少者，加黄芪．防己以益气化湿。

慢性缓解期有以肾阳虚为主者，有以肾阴虚为主者，都有湿热余邪之后患。

肾阳虚挟湿热余邪者，症见面色苍白，黄疸色黯，头晕目眩．畏寒肢软，舌质淡嫩，或有厨印，苔白略腻，脉沉细．若兼脾阳虚则伴有纳少便溏．气短懒言等症。治宜温肾为主．辅以利湿退黄。方用茵陈煎汤送服金匮肾气丸；苦兼脾阳虚者。用茵陈理中汤(茵陈．党参，干姜、白术，甘草)或茵陈四逆汤(茵陈、干姜、附片、甘草)送服金匮肾气丸：若兼中气不足，短气甚，且有下坠感者，可用补中益气汤(党参、白术，黄芪，当归，升麻、柴胡．生姜、大枣．陈皮。甘草)去陈皮、甘草加茵陈煎水，送服金匮肾气丸；若系再生障碍性贫血转化成本病，或属再生障碍性贫血一阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征者，则改用经验方温肾补髓方(黄芪，党参，女贞子各30克，当归15克。补骨脂24克。淫羊藿18克、肉桂6克)常服．

肾阴虚夹湿热余邪者，症见面包晦黄，头晕耳鸣，五心烦热，潮热盗汗，或有鼻衄，舌质淡红．苔薄黄．脉细数，或弦细数，治以滋养肾阴为主，辅以清热化湿，方用六味地黄汤加枸杞子、女贞子。制首乌、茵陈之类。若见酱油色尿，加茅根、乌贼骨以止血尿；若黄疸明显加重茵陈、枸杞子以利胆退黄；若舌苔黄厚腻，。乃湿热较甚，宜与茵陈蒿汤(茵冻，栀子、大黄)合用．若属再生障碍性贫血一阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征有肾阴虚见症者，宜用大菟丝子饮加减(太子参，菟丝子各30克，黄精、枸杞子、女贞子各18克，生地、熟地、制首乌，当归各L5克，甘草6克)为基本方．随症化裁治之．

无论肾阴虚或肾阳虚，均可兼有气滞血瘀征象，如舌质淡紫，舌边见瘀斑瘀点，脉带涩象，尿呈深酱油色，或肤黄而黑等，均可于辨证方中加入桃仁。红花，川芎，益母草、木香一类理气活血之品。

实验室检查血红蛋白低于100JL(10Jdl)者．可在辨证方的基础上，再辅以生血复方(赤小豆、黑大豆。白扁豆、补骨脂、仙灵脾 丹参各30)E，柴胡、苦参各6克，水煎服)每日一剂，连用两个月以上．

本病疗程长，常反复发作，平均住院时间都在一年以上，有长达数年者。频频急性发作者多因合并症而死亡。因此要尽量避免诱发因素，注意合并症的治疗，忌酸性和含铁高的药食．树立病人战胜疾病的信心．坚持长期治疗．

四，新生儿溶血性贫血

新生儿溶血性贫血，是由于母体和胎儿血型不同而发生于胎儿或新生儿的一种特殊的溶血性贫血．我国ABO型新生儿溶血性贫血多见．Rh型少见．本病属于中医的“胎黄”、胎疸。范畴。

［临床表现]

本病临床表现，视溶血的程度而定。轻者．新生儿仅表现为轻度黄疸；重者，出生时就见患儿深度黄疸和重度贫血、水肿，四肢抽搐或弛缓，肝脾肿大，最终心脏扩大，衰竭、昏迷，短时内即死亡。有的出生后仅活几天．严重者死于宫内。引起早产和死胎。

[诊断要点]

①有死胎，早产或新生儿溶血病史的孕妇，现见新生儿黄疸者，应首先考虑本病．

②胎儿出生时取脐血查血型及胆红素，同时查父母血型，不难诊断。

[病机分析] 。

本病中医称为“胎疽”，乃母体之血与胎儿之血不和，在母腹中酿生湿热，湿热瘀滞,~fiJU血中，致胆汁横溢皮下，故胎儿出生后ul见全身发黄。若湿热化火生风，扰心动肝，便出现神昏抽搐之重症．本病由先天性胎中带来，轻浅者可治，重笃者难疗．ABO型新生儿溶血性贫血，病情较轻，在我国多见此型．Rh型新生儿溶血病情较重，我国少见．

[辨证论治]查阅药方用法查阅药味加减 查阅三反九畏查阅疗效评定

1．轻证；多属湿热瘀滞，表现身目黄如橘子色。但全身情况尚好，宜用清热利湿化瘀法。可选如下三方：①茵栀黄注射液(茵陈、栀子，大黄，黄连、黄芩，黄柏，按注射液要求制成)，每次肌注2毫升．一日两次．连用三天；②黄疸茵陈冲剂(大黄、茵陈、黄芩、甘草，按冲剂要求制成)，每次喂服5克，一日三次；③消黄利胆汤(茵陈、炙大黄、泽泻各3克，茯苓，金钱草各9克，栀子6克，水煎至100毫升)每日一剂。少量频频喂服．ABO型新生儿溶血性贫血，一般采用上述方法，多可治愈．但要做到。早期、足量、足程”，一般是三剂退黄，三剂巩固疗效。

2。重证：深度黄疸，昏迷抽风，乃湿热化火进犯心营，引动肝风所致．急用清热解毒，开窍熄风的安宫牛黄丸、紫雪丹，至宝丹之类，或用清开灵或醒脑静加入lo 95葡萄糖注射液中头皮静脉滴注．若昏迷不深，而有抽搐者，可用消黄利胆汤(同上)加钩藤。僵蚕、羚羊角以平肝熄风。若患儿肤色晦黄，四肢弛缓不收，手足发凉，舌淡苔白，冷汗出者，立有亡阳虚脱之危，急用参附注射液，或参附青注射液，加入葡萄糖注射液中头皮静脉滴注，以回阳救逆，力挽危亡。参附汤(人参，附子)亦可用，但惟恐缓不济急。

Rh型新生儿溶血性贫血．多见上述重症．易发生肝和脑干神经核的损害而致死亡。故尚须配合西医输血等措施积极抢救。但毕竟是新生儿，脏腑柔嫩，元气未充。经不起如此重邪摧残，存活者极少．

无论何种类型的新生儿溶血，一经发现。应立即停止母乳喂养。以防加重溶血。

八B。型新生儿溶血，中医药预防有很好的效果。首都医院曾用活血化瘀丸(益母草500克．归尾155克．川芎155克．白芍180克．木香12克依法蜜丸．每丸重10克，一日三次．每次一丸)给既往有新生儿溶血症病史的儿个产妇预防，并与有此病的13例产妇对照，结果预防组共生了120个婴儿，其中只有2例呈轻度黄疸，未经治疗而愈；对照组13例中死亡12例．仅存活l例。并遗有核黄疸后遗症．

五、其他溶血性贫血

溶血性贫血，尚有遗传性球形红细胞增多症，遗传性非球形红细胞溶血性贫血，自家免疫性溶血性贫血，伯氨喹啉型药物溶血性贫血，感染、化学品、烧伤等引起的急性溶血性贫血，等等。病名虽不同，临床表现却有许多共同之处，急性期属于中医湿热黄疸范畴，慢性溶血多是虚劳黄疸的表现。因此，均可按异病同治的原则辨证施治．

急性溶血属于湿热黄疸者，采用清热化湿化瘀法，湿重于热者，用茵陈五苓散加减；热重于湿者，用茵陈蒿汤加减；湿热并重者，用甘露消毒丹(滑石、茵陈，黄芩，菖蒲，木通。贝母、射干，连翘，薄荷，白蔻，藿香)加减。溶血多瘀。故都宜酌加赤芍、丹皮、丹参等活血化瘀药。

慢性溶血属于虚劳黄疸(阴黄)者，有心脾虚证．脾肾阳虚证、肝肾阴虚证等多种证候．均可采用前述相应方药治疗．

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