有风湿免疫病总贫血怎么回事

临床上常见的风湿病有系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、多发性肌炎或皮肌炎、硬皮病、干燥综合症和白塞氏病等等。这些风湿性疾病可伴发各种血液系统异常，其中有的以血液系统异常为首发表现，这给诊断带来一定难度。

贫血是狼疮、类风湿等风湿性疾病常见症状。据报导120例狼疮中，贫血占61.7%，单纯贫血25%，贫血伴白细胞减少11.7%，贫血伴血小板减少16.7%，全血细胞减少3%。类风湿贫血发生率为16%-65%，硬皮病半贫血约为18%。贫血的发生有免疫性和非免疫性两大类，前者主要为自身抗体，后者可与消化功能障碍、营养不良、饮食失调、肾功能不全、药物、失血、慢性疾病等诸多因素有关。

如果都是出现顽固性的贫血的患者，需要警惕自免溶贫病的发生，需要经过检察确诊一下，此病的常见原因是继发于患者本身有自身免疫病的存在，如狼疮、类风湿关节炎、多发性肌炎或皮肌炎、硬皮病、干燥综合症和白塞氏病。有关知识如下：

自身免疫性溶血性贫血(autoimmunehemolyticanaemia，AIHA)是由于患者免疫功能调剂紊乱，产生自身抗体和(或)补体吸附于红细胞表面，导致红细胞摧毁增速而引起的溶血性贫血。该病临床表现多样化，轻重不一。一般起病缓慢，常表现为全身衰弱、头昏，以发热和溶血起病者较少见。急性型多见于小儿，但有时也见于成人，往往有病毒感染史。起病急骤，寒战、高热、腰痛、呕吐、腹泻，严重者可出现休克，神经系统表现有头痛、烦躁以致昏迷。风湿性疾病相关性AIHA，主要为温抗体型，占继发性AIHA的20%，占风湿性疾病贫血的10%，冷抗体型少见。

风湿病伴发AIHA大多数起病缓慢，少数可急性发病。在风湿活动恶化或有病毒或细菌感染时可诱发溶血危象。典型病例出现黄疸、尿色深黄、巩膜黄染。如溶血较轻或肝处理胆红素能力强，黄疸可很轻或无，如有血管内溶血可有血红蛋白尿。发生溶血危象时可有发热、恶心。呕吐、腰痛等。贫血症状有：乏力、头晕、苍白、心悸、气短，危象时由贫血急剧加重可致严重缺氧、意识不清、昏迷、心力衰竭而危及生命。患者常有脾肿大，肝也肿大。要留意AIHA有时科作为风湿性疾病的首发表现。

实验室检察：1、血象：红细胞和血红蛋白减少，多为中至重度贫血，为正细胞正色素性贫血。白细胞和血小板一般正常。发生再障危象时为全细胞减少。

2、骨髓象：有核细胞增生活跃，红系以中晚幼红细胞为主，可有巨幼样变，粒红比例可倒置。如有再障危象则增生减低类似典型再障或纯红再障骨髓象。

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3、直截抗人球蛋白试验（直截库姆试验）为诊断AIHA的必备条件广谱和单价试验均可阳性。

诊断与鉴别诊断：

根据临床出现贫血、黄疸、脾肿大、Ret增高、骨髓中晚幼红细胞增生、简捷胆红素增高，可诊断为溶血性贫血。DAT试验阳性，近4个月内无输血或非凡药物服用史、则AIHA诊断可成立。同时或其后有免疫性血小板减少则诊断为EVans综合症。

治疗：风湿病相关性AIHA治疗，也应强调治疗原发风湿病。治疗目的在于操控异常溶血过程，抑制产生自身抗体的B细胞群，促进血液血缓解。如：激素、免疫抑制剂、免疫球蛋白治疗、血液净化（血浆置换、血液贯注、免疫吸附疗法）。

4、慎重输血贫血重者，应输注洗涤红细胞。

5、中医中药治疗。

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（编辑： 德华 ）