肠病性肢端皮炎介绍

本病为一遗传性锌缺乏病，证实了患者肠道中吸收锌的能力降低，可能系特殊的肠道转运蛋白或锌结合蛋白缺乏或缺陷所致。

临床表现一般发生于断奶后4-6周，非母乳喂养者发病较早，平均发病年龄为9个月，临床表现主要有三方面:

1.皮炎，口角炎是常见的早期症状，其他皮疹好发于口，鼻，肛门，女阴等腔口周围及四肢末端骨突出部位，如枕部，肘膝，手足等，皮疹开始为干燥的鳞屑性湿疹样斑块，继之在红斑基础上发生群集性水疱或大疱，可并发感染变成脓疮，疱破后形成糜烂面，结痂，尼氏征阴性，皮损可逐渐融合成境界清楚鳞屑性暗红斑，周围有红晕，也可呈银屑病样。

2.腹泻，90%的患者有腹泻，水样便或呈泡沫状，恶臭，常有缓解或加剧交替表现，患者进行性营养不良，消瘦，发育迟缓。

3.毛发，指趾甲损害，毛发稀疏，无光泽，弥漫性或片状脱发，严重时可为全秃，甲常肥厚，变形，甲沟炎常见。

诊断与鉴别诊断

根据特有的皮疹，时轻时重的胃肠失调，秃发金额血清锌水平低可诊断，但应注意有不典型的病例，常需与大疱性表皮松解症，掌跖脓疱疮，掌跖脓疱型银屑病等鉴别，前者是摩擦部位大疱，无腹泻脱发等特征，后二者皮疹为绿豆大小的无菌性脓疱。无肠道及头发病变，组织学有一定的特症性改变。

治疗

提倡母乳喂养，加强支持疗法，防止继发感染，补充锌制剂。