慢性小管间质性肾病的临床特征

慢性小管间质性肾病是指以肾间质慢性炎性浸润和纤维化为主要表现，伴有不同程度小管萎缩和变性的疾病,事实上，各种进行性肾脏疾病，无论肾小球疾病、血管炎、肾囊性病或原发的肾间质疾病，均可发生慢性小管间质组织学改变，以间质单个核细胞浸润、小管萎缩、小管扩张、间质纤维化为特征。如果患者具有前述慢性小管间质组织学改变，而没有明显的肾小球疾病的组织学表现，并有引起慢性小管间质性肾病的病因存在，临床表现符合小管间质性肾病的特点，则应诊断为慢性小管间质性肾病。由于各种慢性小管间质疾病的临床特点主要表现为小管功能不全，因此这些疾病常被称为慢性小管间质性肾病，而不常被称为慢性小管间质性肾炎，如镇痛剂肾病、重金属中毒性肾病、高钙血症肾病等。

慢性小管间质性肾病的临床特征之一是肾功能不全进展缓慢。在这些疾病的早期阶段，不存在钠储留、水肿、高血压、蛋白尿、血尿等肾小球损害的特征性表现。肾脏受累的早期表现是小管功能不全。病因的继续存在将导致进行性损害，随着疾病进展可出现肾小球滤过率降低导致慢性小管间质性肾病的原因很多，包括干燥综合征等免疫性疾病、全身或肾脏感染、各种原因引起的尿路梗阻、药物、镰状红细胞病等造血细胞增生疾病、重金属中毒、糖尿病和血管炎等引起的肾血管病变、高尿酸血症和高钙血症等代谢性疾病、肾囊性病等遗传性疾病、肉芽肿病、地方性和流行性肾病、以及特发性慢性小管间质性肾病等。

本文介绍正常小管间质和小管间质性肾病发病机制，并将各种小管间质性肾病分为急性小管间质性肾炎和慢性小管间质性肾病两大类进行概述。各论叙述各种常见小管间质性肾病。但非包括总论中概述的所有小管间质病变，未予繁述的小管间质性肾病主要包括以下情形:一些疾病如肾孟肾炎、肾结核等，国内多部肾脏病专著已有详尽论述;奥尔波特综合征虽以间质损害为主要病理所见，但主要基底膜病变是在肾小球。