缺血性视神经病变

【临床表现】

临床表现：缺血性视神经病变的临床特点是： 1.发病年龄 一般多在中年以后。 2. 双眼发病 通常多系双眼同时或先后发病，两眼可间隔数周至数年，甚至有相隔十多年者，少有复发。 3. 发病突然 一般发病都较突然，病人常可明确指出其发病日期。 4.主要症状 为单眼或双眼突发的视功能障碍，并在之后的几天或几周内逐渐加重。 5.少见症状 病人很少有眼球胀痛或眼球转动时疼痛等感觉。 6.眼底检查 视盘多偏小、生理凹陷不明显、杯/盘比较小。 7.黄斑区 通常不受损害，因此中心视力障碍有时并不很重。 8.眼底表现为轻度视盘水肿 边界较为模糊，视盘可有局限性颜色变淡区域，视盘周围可有一些局限性火焰状出血，视网膜血管改变不很明显，少数人视网膜动脉稍细。在部分单眼发作的患者还可观察到对侧眼虽然视功能正常，然而也可能表现为视盘水肿，可能在不久后水肿加重，视功能下降。 9.视盘水肿消退后 其边界仍非常清楚，但视盘的某一区域可能颜色稍淡或显苍白。有时可表现为一眼视盘水肿，另一眼视神经萎缩，因而常被误诊为Foster-Kennedy综合征。 10.视野缺损 比较特殊，如果仔细作周边和中央视野检查，常可发现其典型的视野变化。 11.伴发疾病 不少病人伴有高血压、糖尿病、动脉硬化、偏头痛或颞动脉炎等疾病。 12.眼动脉血压测量 无明显异常。说明眼动脉和视网膜中央动脉并不缺血。 13.动脉炎性AION者常有身体其他部位的大动脉或中等动脉的炎症，如肾脏、肝脏、肠系膜血管、冠状动脉等；颞部皮下可见颞动脉变粗、颞动脉处常有触痛、该处动脉搏动减弱或消失。 14.动脉炎性AION者红细胞沉降率明显增高而血细胞比容降低；并可能伴有明显的贫血。

1．突发性无痛性视力减退。 2．开始多为单眼，数周或数年后另眼也可发生。 3．发病早期视乳头轻度肿胀呈淡红色，多有局限性灰白水肿，相应处可见线形出血；后期出现视网膜神经纤维层缺损和继发性视乳头局限性萎缩。 4．视野检查多见于生理盲点相连的大片视野缺损，有时呈水平或垂直偏盲。 5．荧光素眼底血管造影可见视乳头缺血区呈局限性弱荧光表现，无缺血区荧光正常；或者缺血区因有表层毛细血管代偿性扩张渗漏导致强荧光，而未缺血区荧光相对较弱。

突然发生无痛、非进行性的视力减退。开始为单眼发病，数周至数年可累及另侧眼，发病年龄多在50岁以上。

【病原和发病机制】

发病机制：据近年来的研究，其发病机制是由于供应视盘的小血管发生缺血性病变，致使视盘局部供血不足而产生梗死所致。根据病理解剖及荧光素血管造影的研究资料证实，视盘的前端即筛板前区及筛板区的血源依靠睫状后血管的小分支供应。每个小支各供应视盘的一小部分，如果其中某1支或数支发生缺血性病变，则该支所供应的视神经纤维因供血不足而产生梗死等一系列病理变化，因而发生缺血性视神经病变，最终可发展为视神经萎缩。有研究发现发生视神经萎缩的缺血性视神经病变中视网膜中央动脉管径较其他原因引起的视神经萎缩细17%ｖ24%。

一般说来，每人两眼的解剖结构和血管排列通常都比较一致。因此，两眼常先后发病，病变位置也往往极为相似，所以，双眼的视野缺损多比较对称。

【病因】

病因：缺血性视神经病变依据其发病原因分为动脉炎性前部缺血性视神经病变(arteritic AION)以及非动脉炎性前部缺血性视神经病变(nonarteritic AION)两种：前者由巨细胞性血管炎引起，病人年龄多偏大，常伴有大血管的炎症如颞动脉炎，多为双眼先后发病，视力损害较重；而非动脉炎性者年龄较前者为轻，约有半数以上病人伴有高血压，25%的患者伴有糖尿病；大约25%的病人为双眼发病。

引起缺血性视神经病变的原因很多，据认为可能的病因有：

1.急性大出血引起的失血性休克 使血压过低，以致视盘上的小血管供血不足，发生血循环障碍，从而发生梗死，局部组织缺氧。

2.高血压、动脉硬化、糖尿病、颞动脉炎等血管性疾病 使血管壁发生变化，血管狭窄或闭塞，视盘的小血管也因之发生改变，引起局部缺血。

3.严重的贫血 使血液带氧量减低；血液的黏稠度增加，如红细胞增多症、白血病等因血循环变慢，致使视盘缺氧。

4.青光眼的眼压增高 使视盘小血管受压，而引起血流不畅，供血不足。

此外，还有一些眼眶和眼球局部的炎症，也可能引起本病。

① 视盘局部血管病变：如眼部动脉炎症、动脉硬化或栓子栓塞；

② 血黏度增加：如红细胞增多症、白血病；

③ 眼部血流低灌注：如全身低血压、颈动脉或眼动脉狭窄、急性失血、眼压增高。

【诊断要点】

诊断：虽然缺血性视神经病变的眼底改变有其一定的特征，如视盘虽有明显水肿但不很充血，视网膜的血管无明显异常等一些特点。然而单凭检眼镜的检查，很难明确判断究竟是视盘炎还是视盘水肿或是缺血性视神经病变。

诊断缺血性视神经病变，最主要的手段是视野的检查。这种病人的视野变化往往有一些共同的特征，应该非常细致的检查其周围视野和中心平面视野。

1.缺血性视神经病变的周围视野缺损 不像视路受损那样，是以正中线为界的极为整齐的偏盲或象限盲。其视野的缺损虽然也常常大到可以占据1个象限甚至一半以上的视野，而呈水平偏盲、垂直偏盲，然而缺损区绝不以正中线为界。

2.平面视野计检查 多见其生理盲点经一弧形缺损区与上述的周围视野的缺损相连。这一点也迥异于视路的受损，表明本病的确是从视盘开始的神经纤维束受到损害(图1)。

诊断要点 1．根据突发性无痛性视力减退和眼底所见，可以诊断。 2．视野和荧光素眼底血管造影可有助于诊断。

诊断步骤见图11-3-3

【鉴别诊断】

鉴别诊断：缺血性视神经病变，常易与急性视盘炎、颅内占位病变的视盘水肿、以及Foster-Kennedy综合征等相混淆，应很好鉴别。

1.急性视盘炎 发病多很急，视力障碍严重，很多病人仅能见手动，甚至无光觉。视野检查有巨大的中心暗点及周围视野向心性缩小。视盘水肿程度不高，但同时多有明显的充血，晚期视神经呈继发性萎缩改变。

缺血性视神经病变，视力障碍多不严重，视盘虽有水肿，但充血不明显，有比较典型的视野改变，晚期视神经呈原发性萎缩。

2.颅内占位病变的视盘水肿 多系双眼同时发生，视盘水肿程度高，视盘充血明显，静脉粗大、迂曲、出血多，视力正常，视野仅生理盲点扩大，有明显头痛、呕吐史，并有其他神经系统损害体征。

3.Foster-Kennedy综合征 表现为一眼视神经原发萎缩，另一眼视盘水肿。其临床意义是：视神经萎缩侧的颅前凹附近额叶下方有一占位病变，直接压迫了该侧视神经，而发生萎缩；同时，由于颅内压增高，而引起对侧发生视盘水肿。其与缺血性视神经病变的区别在于前者多有颅内压增高的症状和体征，如头痛、呕吐以及其他神经系统损害体征，而且视盘水肿程度较重，充血明显，视网膜静脉曲张。视野检查，水肿侧生理盲点扩大，萎缩侧有中心暗点。而缺血性视神经病变的视野改变与之不同，且没有颅压增高及神经系统体征，仔细分析仍不难区别。

眼底检查：视盘多为局限性灰白色水肿(图15-2)，相应处可有视盘周围的线状出血，后期出现视网膜神经纤维层缺损，早期视盘轻度肿胀呈淡红色，乃视盘表面毛细血管扩展所致。健眼的检查也有助于诊断，因为此病多见于小视盘无视杯者。视野缺损常为与生理盲点相连的弓形或扇形暗点，与视盘的改变部位相对应。颞动脉炎者可触及索状血管并有压痛，往往无搏动，可能发生视网膜中央动脉阻塞或颅神经麻痹(特别是第

Ⅵ神经麻痹)。鉴别诊断 视神经炎(视盘炎)：患者年龄较轻，视力急剧下降，有眼球转动痛，视盘水肿更明显，视网膜出血。往往有后玻璃体细胞。

(1)视神经盘炎：突然发病，视力障碍严重，多累及双眼，多见儿童或青壮年，经激素治疗预后较好。伴眼痛。眼底：视盘充血潮红，边缘不清，轻度隆起，表面或边缘有小出血，静脉怒张迂曲或有白鞘。视野检查为中心暗点，色觉改变(红绿色觉异常)。 (2)视盘水肿：常双眼，视盘肿胀明显，隆起高达6～9D，但视功能多正常，或有阵发性黑矇史。视野早期生理盲点扩大而周边视野正常。常伴有其他全身症状，如头痛呕吐等。 (3)视盘血管炎：多见于年轻女性，视力轻度减退，视盘充血潮红，轻度隆起(2～3D)，视盘表面或边缘有小出血。视野可为生理盲点扩大。FFA显示乳头表面毛细血管扩张渗漏明显。激素治疗效果好。 (4)假性视盘炎：常双侧，视盘边界不清，色稍红，隆起轻，多不超过1～2屈光度，无出血渗出，终身不变。视力正常，视野正常。FFA正常。

治疗措施 1．经典治疗 (1)病因治疗：如高血压、糖尿病等。 (2)激素治疗：减轻水肿和渗出。 (3)扩血管药物和营养神经药物。 (4)高压氧。 (5)降低眼压药物：如口服乙酰唑胺，改善后睫状短动脉的灌注压。 (6)活血化瘀的中药治疗。 2．治疗流程见图11-3-4。

1．针对病因进行治疗。 2．全身应用糖皮质激素，以缓解循环障碍造成的水肿和渗出对视乳头的损害。 3．支持疗法可给予维生素B类、能量合剂等营养神经和扩张血管性药物辅助治疗。 4．降低眼压，以相对提高眼的灌注压， 如口服乙酰唑胺

1．针对全身病治疗，改善眼部动脉灌注。 2．全身应用糖皮质激素，以缓解循环障碍所致的水肿、渗出，对动脉炎性尤为重要如临床检查和血沉、C反应蛋白检查考虑为动脉炎性缺血性视神经病变，应早期大剂量使用糖皮质激素冲击疗法，以挽救患者视力，并预防另侧眼发作。 3．静脉滴注血管扩张药，改善微循环。 4．口服乙酰唑胺降低眼压，相对提高眼灌注压。