什么是男性假两性畸形 11岁双胞胎女儿治疗疝气被诊断为男孩

养了11年的一对女娇娥，原来就是男儿身，太震惊！湖南一对双胞胎出生以后，外观不具备男性生殖器官，家人将两个孩子当女儿养了11年，去年夏天到医院治疗疝气时医院检查确认两个孩子都具有男性染色体，雄性激素分泌正常，男性假两性畸形和阴茎发育不全。目前，双胞胎已接受了初步的手术，医生称手术可以恢复生育功能。

双胞胎刘湘和刘美是湖南一对双胞胎女孩，出生时医生告称双胞胎外观无男性生殖器，是一对疑患疝气的女儿。2013年，父亲带着11岁的双胞胎女儿到医院检查，医生确诊双胞胎所患不是疝气，医院通过检查染色体，确认两人实为男性，雄性激素分泌正常，并诊断患有“男性假两性畸形和阴茎发育不全”。目前，医院已经为双胞胎做了手术。

男性假两性畸形指患者本身是男性，生殖腺只有睾丸，其外生殖器变化很大，可以表现为女性，具有完全或不完全的女性第二性征，外阴呈女性型，其核型为46，XY。按其病因不同，又分为睾丸女性化综合征，睾酮代谢障碍，5a-还原酶及孕期用含雄性激素类药物等因素所引起的男性假两性畸形。

在睾酮合成过程中，不同的酶缺陷在不同阶段导致不同的代谢紊乱和障碍，从而引起生殖器官不同程度的分化异常，从不同程度男性化到出现女性外生殖器。如17，22-碳链酶缺陷型及17β—还原酶缺陷。患者一般身体修长，呈去势体态，乳房不发育。在腹股沟或阴囊内触及到发育欠佳的睾丸组织，多伴有尿道下裂、双阴囊。

这种患者，多表现为男性生殖器发育不全。由于靶器官部位的5a-还原酶缺陷，不能将睾酮转化为双氢睾酮。前列腺不发育，外生殖器分化不全，这是一种常染色体遗传病。

中肾管发育正常、中肾旁管退化不完全。临床表现为男性，但男性第二性征不明显，毛发细、皮肤嫩、性功能不全，并可出现发育不全的子宫和输卵管。

男性假两性畸形，处理上应着眼于性别选择和生殖腺处理两个方面。经适当处理后，一般难以保持生育能力。故我们认为性别的处理上尽量使其向女性方向发展。

医生指出，男性假两性畸形的外科治疗男性外生殖器型按男性性别整形为宜，只需做阴茎矫直尿道成形，隐睾侧的女性内生殖器在不影响男性生殖器管的情况下予以切除，外生殖器似男非男型者，应根据其阴茎及睾丸发育情况决定性别，按男性或女性做外生殖器成形。睾丸女性化病人在切除两侧睾丸后做阴道成形术。