解读儿童遗传性肾炎

因为有许多家长平时工作忙，疏于对小孩子的照顾从而导致小儿肾病的产生，或者就是家长因为有肾炎导致遗传给小孩子了，那，而儿童遗传性肾炎的发病原因是什么?家长们都知道吗?儿童遗传性肾炎的特征是，血尿、神经性耳聋、进行性肾衰竭等等、病情相当严重。下面就请专家具体为我们介绍一下这种疾病。

儿童遗传性肾炎的病理

本征属遗传性疾病，遗传方式有三种可能，依次为X链锁伴性遗传、常染色体显性遗传及常染色体隐性遗传。

近年应用分子生物学技术，以DNA探针进一步证实了X伴性显性遗传的方式，并发现其致病基因位于X染色体长臂中部的Xq21.3-Xq22区。本症缺陷的生化基础在于基膜，是Ⅳ型胶原球状部(NCI)的缺陷，致肾小球基膜发生合成障碍，并可能存在降解异常。基膜的异常导致临床症状的发生。

儿童遗传性肾炎的发病原因是什么?本症肾脏的特征性病理变化为电镜下肾小球基膜致密层的改变。典型的表现是基膜分层化、撕裂、加厚而呈篮网状。早期案例仅可见基膜变薄。

光镜下早期有非特异的轻度局灶节段性系膜增生、肾小球基膜不同程度加厚。10岁以下小儿有时可见胎儿型肾小球。随病情进展，肾小球相继发生节段性及球性硬化，并有肾小管萎缩、肾间质浸润和纤维化，40%案例于间质中可见泡沫细胞。

儿童遗传性肾炎的发病原因是什么?免疫荧光检查，早期阴性;后可有非特异的IgM和C3沉积。以Goodpasture综合征患者的抗肾小球基膜血清行免疫荧光检测呈阴性为本症的特征。

本征无特效治疗，对已进入肾功能衰竭者则行替代治疗，在移植肾上一般不复发。本病应作好家系调查，进行必要的遗传学指导。

综上所述，大家对儿童遗传性肾炎的病理都了解了吧，专家告诉大家，本病若不及时治疗会严重影响儿童的健康成长。相信每一位父母都希望自己的宝宝健康成长