视网膜血管炎症

视网膜静脉周围炎(reti1△alpe0phlebitis)又称Eales病,或青年复发性玻璃体出血。其特点是周边部血管发生阻塞性病变,尤以静脉为明显血管有白鞘,视网膜出血,晚期产生新生血管,导致反复玻璃体出血。

本病好发于青年人。以⒛~30岁者为多,平均约27岁左右;好发于男性,男:女约为3:1;90%为双眼发病,可同时发病,或一先一后。

以往认为与结核感染有关,可能对结核蛋白的免疫反应为其病因。也可能是对不同抗原的非特异反应。尚有人认为本病与局部病灶有关9如牙齿脓毒病灶、中耳炎、鼻窦炎等。

早期病人无任何自觉症状,偶尔在查体或散瞳验光时始发现。部分病人发现眼前有黑点飘动,因大量玻璃体出血,视力严重下降始来就诊。视力早期正常或轻度下降9有玻璃体出血者视力可降至光感或手动。

眼底检查:早期视盘和黄斑正常:病变主要位于视网膜周边部,该处视网膜小静脉纡曲扩张,管径不规则,纡曲呈螺旋形,并有白鞘伴随,偶尔小动脉也受累,受累血管两侧视网膜水肿,有大小不等和数量不等的火焰状出血和点片状出血。如同时合并脉络膜炎,则在病变附近可有黄白色或灰白色渗出,以后留下色素斑块。随着病情的发展,病变可波及四个象限周边部小静脉。也可向后极部发展,影响较大的静脉。黄斑可产生水肿或囊样水肿。晚期周边部小血管闭塞产生大片无灌注区,诱发新生血管形成,它们位于视网膜周边部或视乳头上,可引起反复玻璃体出血。少量出血可以吸收,大量出血致遮盖眼底。如果出血停止数周或数月后血沉积在玻璃体下方逐渐露出眼底。周边视网膜出血9渗出吸收,恢复部分视力,视网膜上留下色素紊乱或色素病灶。反复玻璃体出血者则产生玻璃体视网膜增生,形成机化索条,收缩牵拉视网膜脱离。

荧光血管造影:受累静脉管壁渗漏,有组织染色,毛细血管扩张或有微血管瘤形成。黄斑受累者可出现荧光素渗漏或花瓣状渗漏。晚期病例视网膜周边部有无灌注区和新生血管形成,则可见大量荧光素渗漏。有时尚可有动静脉短路形成(图16-11)。

图16-11视网膜静脉周围炎

周边部有出血和新生血管形成(箭头)

视力预后根据病情轻重和复发作频数而有不同。本病自然病程较长,约年左右,也有反复发作迁延十几年或几十年。出血大多数在6~12月逐渐吸收。有作者计半数病人视力恢复良好9约有10%~⒛%病人视力降至0。1以下。视力降低的原因为生血管及其并发症。

1.激光治疗为最有效的治疗办法。光凝病变区可减少渗出,促进出血的吸收。并可预防新生血管的发生。已形成新生血管者则应光凝全部无灌注区和新生血管,以减少渗出和出血,预防玻璃体出血。

2.药物治疗无特效药物,可对症治疗,有炎症者抗炎症治疗,也可用激素治疗,球后注射或口服。有新鲜出血者应安静卧床,口服云南白药,三七片,维生素C和路丁等。陈旧玻璃体出血可肌肉注射碘制剂或作离子透入以促进出血的吸收。

3.病因治疗有结核者抗结核治疗。并增强体质,服用钙制剂。有局部病灶者应去除。

4.玻璃体切除术玻璃体出血长期不吸收者应抓紧时机做玻璃体切除术,去除积血。但手术后应作荧光造影,检查无灌注区的大小和新生血管的部位9即时作激光治疗,以免再发生玻璃体出血。

节段状视网膜动脉周围炎(segmentdretinalpeⅡarteritis)是某些全身血管病的眼部征状。其特征是视网膜动脉管壁呈白色节段状斑状外观,并伴有葡萄膜炎。大多数发生在青年人,男性稍多,多为单眼发病,左右眼均可受累。

常伴有全身病,如结核、梅毒、红斑狼疮、结节性多动脉炎、颞动脉炎、弓形体病、结节病、带状疱疹及高脂血症等。有的作者认为血管节段状改变可能是对各种抗原的一种免疫反应。

主诉视力模糊,或眼前有黑点飘动,视物有闪光感或有视物变形。视力轻芟或中度减退。黄斑受损者视力下降明显。眼底的典型体征为后极部视网膜大动脉壁置白色或黄白色指环状或竹节样外观,尤如戒指―个个套在血管壁上,从视乳头附近开始至_t达赤道部,侵犯一支或数支动脉大分支≡1--12)。视网膜动脉管径变细,小动脉可闭要呈白羰:静泳大多数正常,少数病人静脉可扩张或呈炎症改变,病变动脉附近视网膜水肿。

本病常合并色素膜炎,可同时发病,也可先有葡萄膜炎病史。多表现为后部葡萄膜炎,也可表现为全葡萄膜炎,球结膜可有睫状充血,角膜后壁有灰白色点状沉着物,房水闪光阳性,虹膜可有后粘连。玻璃体常有点状和絮状混浊。后极部为黄斑区或周边部有局限脉络膜视网膜炎的活动病灶或陈旧病灶。本病病程缓慢,持续数月后,血管壁上指环状渗出逐渐变小变薄,最后完全消退。

荧光血管造影臂至视网膜循环时间和视网膜循环时间均可延长,动脉充盈迟缓,管径不规则,偶有血管壁着色,管腔内血流通畅。如静脉受累则扩张充盈,管壁有荧光素渗漏。

本病预后较好,病变消退后,大多数视力可恢复正常或接近正常。但如病变侵犯黄斑则视力严重受损。

首先根据病因治疗,去除病因,如有结核应用抗结核治疗。有梅毒应注射青霉素。弓形体病可给以乙胺嘧啶和磺胺嘧啶。口服激素,局部球后注射激素和眼局部滴用,散瞳,热敷。玻璃体混浊者可注射碘制剂等。

急性视网膜坏死(acuteretinalrlecrOsis)又称为桐泽型葡萄膜炎(Ⅺrisamauveius)。于1971年首先由日本Umyama报告。其特点为单眼发病,表现为严重急性全葡萄膜炎、视网膜动脉周围炎和视网膜脱离。

最早在日本报告较多,以后欧美及中东地区也有报告。我国有作者报告急性视网膜坏死占葡萄膜炎的1%。性别男性稍多于女性;任何年龄均可发病,已发现的年龄为9~89岁。单眼发病占63%,左右眼无差别。双眼发病者为37%,可同时发病,或一先一后,79%的病例另一眼发病在4个月之内,也有报告相隔时间更长者。

尚未完全明了。但大量事实证实可能与疱疹病毒感染有关。曾有人报告从病眼玻璃体和视网膜分离出带状疱疹或单纯疱疹病毒。

根据病程有的作者将本病分为4期:①急性期;②吸收期;③网脱期;④终末期。也有人将本病分为三期:①急性期;②缓解期;⑧晚期。

自觉症状:眼部不适、红疼、畏光、视力模糊、眼前有黑点飘动或眼眶周围疼痛等。

视野:早期正常,晚期缩窄或有缺损。电生理检查:早期a波和b波降低或消失,提示光感受器功能障碍。

眼前节:眼有睫状充血,角膜后壁有细小灰色沉着物或羊脂状沉着物,前房有细胞浮游,或纤维蛋白渗出,偶有积脓。眼球触痛,少数眼压增高。

玻璃体:有细胞和渗出,逐渐加重,严重者玻璃体混浊致看不清眼底。3~4周后玻璃体有膜形成,或有玻璃体后脱离。偶见玻璃体出

血。

视网膜:典型病变为视网膜有白色或黄白色浸润和肿胀,呈多数局限,圆形或不规则形斑,广泛分布在眼底周边部,中周部和锯齿缘之间,逐渐向后极部发展。视网膜有少许散在点状出血。重者出血较多可位于视网膜后极部或视网膜下。视网膜动脉壁有黄白色浸润、管径粗细不匀,有的呈串珠状。以后动脉变窄,血管周围出现白鞘。小动脉闭塞。小静脉也受累,可有浸润、阻塞、出血和鞘化。视乳头和黄斑正常或有出血和水肿(图16-13)。

2.缓解期大约一个月后,前节炎症逐渐减轻或消退。视网膜渗出吸收,留下色素紊乱和视网膜脉络膜萎缩灶,视网膜血管闭塞呈白线。

3.晚期大约2~3个月后,前节炎症已不明显,但玻璃体混浊加重,有膜形成,机化收缩牵拉视网膜形成多发性破孔,可位于各个象限。破孔常位于正常和萎缩的视网膜之间,导致视网膜脱离。

急性期视乳头有荧光素渗漏,如黄斑水胂可有荧光素渗漏或花瓣状渗漏。动脉充盈迟缓,静脉扩张,管壁可有染色。视网蟆周边部白色病灶早期呈现低荧光,晚期可呈斑状荧光素着色。视网膜周边部毛细血管闭塞产生无灌注区呈现低荧光。如有视网膜脱离则呈现低荧光,晚期有荧光素渗漏。

根据本病起病急,严重葡萄膜炎,眼底周边部白色病灶和血管闭塞,以及晚期发生视网膜脱离可以诊断。但应与以下疾病鉴别:

1.beet综合征该病病程缓慢,反复发作,且伴有口腔和生殖系统粘膜溃疡和皮肤损害等全身症状可以鉴别。

2.病毒感染如巨细胞病毒、单疱或带状疱疹病毒感染临床症状类似本病,有病毒感染阳性体征,血清补体结合效价降低等。

1.视网膜粟粒状结核(reo11almiliarytuberculosis)视网膜单独受结核感染很少见,常由全身感染和脉络膜结核灶而来,在眼底后极部呈现黄色或黄白色小结节,大约1/6≈1/2DD,其附近视网膜水肿,数量多少不等,也可有少量视网膜出血。病灶吸收后,留下色素紊乱或色素斑块沉着,也可吸收后不留明显痕迹。

2.团球状结核(∞nglomeratetubercle)团球状结核比较少见。也由脉络膜结核传染而来。通常在后极部脉络膜呈现一孤立的大约1~3DD的隆起灶,常位于后极部,尤以颞侧多见。隆起灶上面的视膜呈灰黄色深层水肿、结节呈黄色或黄白色,边界不清,其上视网膜血管扩张,形成局灶性脉络膜视网膜炎。如隆起灶很大,可发生视网膜脱离。偶尔结节可破裂进入玻璃体,使病灶扩散。这种病例如摘除眼球可找到抗酸性杆菌。

4.视网膜动脉周围炎结核性视网膜动脉周围炎远较视网膜静脉周围炎少见。二者原因相同,也可能是对结核杆菌或其毒素蛋白过敏所致。其临床表现见本章第三节二。

根据眼底表现疑为结核所致者应作以下检查:①胸部透视检查有无肺结核或淋巴结核以及钙化点;②结核菌素皮肤试验。现在已很少用老结核菌素试验,而是用纯化蛋白衍生物(PPD)为标准试剂。PPD是由培养的结核分枝杆菌提取高压灭菌制各,与老结核菌素比较,它与非结膜分支杆菌的交叉反应较少,确有结核者其阳性率更高。在其稀释剂中加入吐温去污剂可使之更稳定。作试验的最低浓度为1个结核菌素单位,通常用5个结核菌素单位,通常可采用划痕法、点刺法或皮内注射法(MontoLlx试验)9以皮内注射法最理想,如在注射5个单位之后48小时局部出现红晕和硬节,其径超过10mm以上者为阳性,即可诊断为结核感染。但并不一定是活动性结核,如硬结为5~9mm可作为疑诊,也可能为其他分枝杆菌感染所引起。③微生物学检查,作涂片或培养。④组织病理学检查。③、④仅限于其他组织结核感染或眼已失明,摘除作病理分析。

1.有活动结核者应用抗结核治疗。可采用以下药物:①异烟肼:口服100mg每日三次。②利福平:口服每天60Qmg。③乙胺丁醇:口服每天每公斤体重15~25mg,总量每天2~2・5克。④链霉素:肌肉注射每天1g。以上药物视病情可单独使用,也可联合应用。使用时应注意它们的毒副作用。

2.皮质激素局部或全身皮质激素治疗,可与抗结核药物联合使用。如可用氟美松1~2mg联合丁胺卡那霉素25mg作球后注射,每周一次,4次一疗程等。

3.其他治疗如对症治疗增强体质,改善营养。口服钙制剂、维生素等。

梅毒是由梅毒螺旋体所致的一种全身病。可侵犯全身各个器官和组织的血管。常由性接触传染,也可由母亲经过胎盘传染给胎儿形成先天性梅毒。视网膜梅毒(retilalsyphilis)常由脉络膜或邻近炎症扩展而来,可侵犯视网膜和视网膜血管组织。

1.弥漫性梅毒性视网膜炎(diffusesphⅡkicretinitis)视力可以突然降低,中心蝇力下降,也可有环状暗点,或有夜盲。检查莰芪玻璃体内有细小尘埃状混浊。视乳头充血,边界模糊。后极部视网膜水肿发灰,呈雾样混浊,尤以围绕视乳头周围为重,周边混浊减轻。黄斑区水肿,有致密灰白色渗出物。后极部视网膜也可有点状或圆形境界不清的渗出物。出血不多,可呈火焰状或圆点状。动脉早期改变较少,静脉扩张纡曲。数周或数月后炎症消退,视力可部分恢复。视乳头颜色变淡,边界不清,呈污白色。视网膜血管变细,明显鞘化,有时完全呈白线样。视网膜萎缩,色素移行、沉着,有时色素增生类似骨细胞型,或聚集成团,很像视网膜色素变性,但本病为继发性色素变性。严重者视力重度减退或失明。可伴有中央神经梅毒或梅毒性虹膜睫状体炎。

2.梅毒性视网膜血管周围炎(syphiliticretinalpeovascLllitis)梅毒螺旋体可侵犯血管内膜发生内膜炎或侵犯外壁形成血管周围炎。视网膜中央动脉及其分支可受累产生动脉内膜炎,使内膜水肿、增殖,导致循环部分或完全阻塞。偶有因梅毒性心脏病或从梅毒性大血管病灶掉下的栓子致视网膜动脉阻塞。视网膜血管管径粗细不匀,伴有白鞘。血管周围炎可使动脉和静脉同时受累,并伴有视网膜出血和渗出。也可有新生血管形成。出血进入玻璃体,产生视网膜增殖,严重者可牵拉形成视网膜破孔和视网膜脱离。同时也可伴有脉络膜视网膜炎。

3.视网膜梅毒瘤(retinalgummatosis)少见。大部分病例继发于脉络膜或睫状体梅毒。在视网膜上可见一淡蓝色或浅绿色隆起,如病灶很大可伴有视网膜脱离。

4.先天性梅毒性脉络膜视网膜炎由于在母体内或出生时受梅毒感染,幼年即可发病。典型的眼底改变为呈现胡椒盐样眼底,眼底周边部最明显,视网膜呈现棕色或暗黑色无数色素小点,其间杂有点状或圆形黄红色无色素区。这是由于视网膜色素上皮坏死,色素移行进入视网膜深层,间杂小的神经胶质瘢痕。视网膜血管明显狭窄。视神经可萎缩。或视网膜有广泛骨细胞型色素增生,类似视网膜色素变性。偶有大的圆形色素斑块形成。或形成大的脉络膜视网膜萎缩斑,并有纤维组织增生。视力不同程度受损,视野缩小或有夜盲。

先天梅毒也可产生视网膜血管炎。或伴有前部葡萄膜炎、或角膜实质炎。先天梅毒尚可合并有身体其他器官的梅毒,如郝秦生(Hutchinson)齿、鞍鼻、硬腭缺损、军刀状胫、额骨隆起等。

2.血清学检验有两大类检验帮助诊断梅毒和其他密螺旋体疾病。第一大类为筛选性的、非密螺旋体试验,包括性病研究室(VDRL)试验和快速血浆反应素(RPR)试验,用类脂质抗原测出梅毒反应素。第二大类为用特异性密螺旋体试验测出抗密螺旋体的抗体。这类试验包括荧光密螺旋体抗体-吸附(FTA-ABS)试验、苍白密螺旋体血凝集反应测定(TPHA)和苍白密螺旋体制动(TPI)试验。如反应阳性并结合病史和临床表现则梅毒诊断可以成立。

青霉素为各期梅毒的首选抗生素。可用水剂普鲁卡因青霉素G肌注,每天60万单位,共注射10天。或用苄星青霉素G240万单位肌肉注射可使血液浓度达到满意水平,并持续2周之久。对青霉素过敏者可用红霉素500mg口服,每6小时一次9共用15天。治疗后作血清学检验,阳性者可重复治疗。先天梅毒主要在预防。对妊娠期患梅毒的妇女给予及时、适当的治疗,一般能治愈母亲和胎儿的感染。