心力衰竭和心律失常

大多数单心室病人早年即有明显的先天性心脏病现象，如紫绀、心动过速或体重增加缓慢等，在新生儿或婴儿早期即引起人们注意。对肺血较多的病人，早期常无所发现。不经治疗，单心室病人的自然寿命较短。据多伦多儿童统计，182例中死亡的117例（64%），50%死于出生后1个月内，74%死于头6个月。

Moodie等介绍83例未经手术治疗且多数已度过婴儿期的病人，自诊察之日起，50%的A型病人均匀死于14年内。C型病人预后更差，50%死于4年内。有无肺动脉瓣狭窄，不影响寿命的是非。死因主要是充血性心力衰竭和心律失常，或起因不明的猝死等。

体格诊断：肺血流量减少者可见紫绀及杵状指（趾）。肺血流异常增多呈慢性充血性心力衰竭者滋长发育差、消瘦。充血性心衰时或右侧房室瓣狭窄而无房间隔缺损时，颈静脉饱满或怒张。如右侧房室瓣封闭不全严重，则颈静脉和肝脏会有收缩期搏动。

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视诊和扪诊时，示心脏搏动弥散，由于很多病人其主动脉相对偏前，扪诊时在胸骨左缘可感知主动脉瓣的封闭。

听诊时第一心音可增强，第二心音也较强且单一，多数病人可闻及较响的收缩期杂音，系来自肺动脉瓣狭窄或主动脉瓣下狭窄。肺血流增多的病人在心尖区可听到左侧房室瓣相对性狭窄产生的舒张期杂音。

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（编辑： 勇宁 ）