小儿心律失常

(1)心肌细胞的生理性能：心肌细胞具有两种：一种是工作心肌细胞，具有收缩功能;另一种是心脏传导系统，包括窦房结、结间束、房室交接区、房室束(希氏束)、左右束支及浦顷野纤维(图1)。心脏传导系统有形成心脏激动的功能，即自律性。两种心肌细胞均有接受及传播心脏激动的功能，分别称为应激性及传导性。工作心肌细胞在生理情况下无自律性，但在病理条件下，也可形成激动。心肌的自律性、应激性及传导性的改变，均可导致心律失常。

①自律性：自律性来源于心脏传导系统的起搏细胞，其电生理特性与一般心肌细胞不同，静息电位不稳定，发生自动缓慢除极，一旦达到阈电位，即可发生自发的除极过程而产生激动。

正常情况下，窦房结产生激动的频率最高，控制整个心脏活动，为心脏的起搏点，形成窦性心律。当窦房结起搏功能发生障碍时，则下一级的传导系统，通常是交接区可代替窦房结作为心脏的起搏点，以维持心脏收缩和舒张活动，形成逸搏或逸搏心律。如窦房结以外的起搏点的自律性增高，超过了窦房结而控制部分或整个心脏活动，即形成过早搏动或异位心动过速。近年来心肌电生理的研究，房室交接区自上而下可分为3部分：房结区、结区及结束区。结区无自律性。

②应激性：心肌对一定强度的刺激能引起反应，表现为电活动及机械性收缩。心肌在接受刺激后其应激性发生一系列变化，在一次激动之后，对接踵而来的刺激不产生反应，此期称为不应期。在不应期的初始阶段，不产生任何反应，称绝对不应期，其后一段很短的间期内，只有强的刺激才能引起微弱的反应，称相对不应期。心脏不同部位的不应期长短不一，房室结区最长，心室肌次之，心房最短，右束支较左束支长。正常情况下，心室肌的不应期大致相当于心电图中的Q-T间期，T波顶峰之前为绝对不应期，其后为相对不应期。心率愈慢，不应期愈长，心率愈快，不应期愈短。于心室相对不应期开始，大约相当于T波顶峰，其应激性可异常增强，较弱的刺激可导致很强的反应，称为易损期。如室性过早搏动发生在T波顶峰，易引起室性心动过速。在不应期之后的一段很短时间为超常期，此期发生反应所需阈电位较低。

③传导性：心肌可将冲动传导到邻近组织。心脏各部位的传导速度不同，房室交接区最慢为50～200mm/s，浦顷野纤维最快4000mm/s，房室束1000～1500mm/s，心室肌300～400mm/s。心肌的传导性与应激性密切关联，在心肌的绝对不应期中传导中断，在相对不应期传导速度明显减慢，这种生理现象称干扰。不应期异常延长，则发生传导阻滞。

(2)心肌细胞的电生理特性：心肌细胞的电活动是各种离子在细胞内外分布不同和转运造成的。在静息时，K 离子浓度在细胞内高于细胞外，而Na 离子则相反。带正电的K 离子向细胞外渗出，而带负电的蛋白质和C1- 离子被留在细胞内。因而形成细胞膜内带负电，细胞膜外带正电的极化状态。多数心肌细胞膜内外电位差为-80～-90mV，称为膜静息电位。当心肌细胞应激时，极化状态转入除极过程，膜电位减低(按绝对数值计算，即负值变小)，一旦降到阈电位水平即触发动作电位而激动。心肌细胞膜有不同离子的各自通道，在激动过程中通道开闭，形成离子转运。将微电极插入心肌细胞内，在心肌细胞激动过程中可记录到动作电位曲线。按曲线变化的顺序可分为5个相，以心室肌工作细胞动作电位曲线(图2)为例。

①0相(除极化期)：膜电位 -90mV减低至 -60mV(阈电位)时，膜的钠通道(快通道)开放，Na 快速涌入细胞，细胞内负电位迅速消失，并转 20mV，除极曲线迅速上升。钠通道开放1～2ms后即关闭。

②1相(快速复极期)：0相结束前，膜电位达0mV时，氯通道开放，Cl- 迅速内流及K 外流引起复极，膜电位降低，曲线较快下降。

③2相(缓慢复极期)：钙通道(慢通道)开放，有缓慢的Ca2 、Na 内流和缓慢K 外流，膜电位较持久地保留在0mV，形成曲线平台。随后钙通道关闭。

④3相(终末复极期)：钾通道开放，大量K 从细胞内向外流，膜电位迅速恢复到静息电位水平，曲线迅速下降，心肌细胞恢复到极化状态。 从0相开始到3相结束的过程称为动作电位时程，共约300～500ms。

⑤4相(静息期)：细胞膜上的离子泵(Na 、K -ATP酶)主动运转，排出Na 、Ca2 而摄入K ，使细胞内外各种离子浓度恢复到激动前的水平，曲线维持在一水平线上，亦称电舒张期。

上述心室肌细胞动作电位曲线各相与常规体表心电图对照，则QRS波相当于0相，J点相当于1相，ST段相当于2相，T波相当于3相，Q-T间期相当于动作电位时程。在窦房结和房室结区有自律性的心肌细胞中，4相尚有K 的缓慢流出和Ca2 、Na 的缓慢流入，当K 流出减少时，电舒张期电位水平逐渐减低，曲线逐渐上升，形成一个坡度，称为舒张期自动除极化。当达到阈电位水平可触发新的动作电位，是这类心肌细胞自律性的电生理基础。窦房结和房室交接区细胞静息电位低，为-40～-70mV，当除极化达到阈电位水平(-30～-40mV)时，只有钙通道开放，Ca2 缓慢流入细胞内，除极缓慢，因此0相曲线上升速度慢，而振幅小，1相、2相界限不清，激动传导也慢，易发生传导阻滞，但自律性高，称为慢反应细胞(图3)。

心房肌细胞和浦顷野细胞的动作电位曲线和心室肌相同，膜静息电位约为 -90mV，阈电位-60～-70mV，0相快通道开放，大量Na 迅速流入细胞内，除极快速，故0相上升速度快而振幅大，激动传导快，不易发生传导阻滞，但自律性很低，称为快反应细胞。

(3)神经体液因素对心肌生理功能的影响：心脏的神经调节主要通过迷走神经和交感神经。

A.抑制窦房结的自律性，使其激动形成减慢甚至暂停，对房室交接区的抑制作用较轻。