日光性荨麻疹的临床现象及实验病理

本型病人女士较多，以皮肤暴露于日光或人工光源后数秒至数分钟后，暴露部位发生瘙痒性红斑、风团和荨麻疹样皮损为特点，偶然有血管性水肿，可持续1个时至数小时不等，避免光照后24小时内皮损消退是*重要的该断依据。在自觉症状中多数为瘙痒，少数病人为疼痛，有的可伴有畏寒、疲乏、晕厥、肠痉挛等，

严重者可全身发疹，甚至休克。日光性尊麻疹的发生部位主要为面部、颈前V形区、上肢及手，其次为肩、躯干等暴露部位。多发生于夏季，常为特发性，有的病人可伴有哮喘、花粉症或异位性皮炎等，有的亦可伴发于系统性红斑狼疮、红细胞天生性原卟啉症等。在日光性荨麻疹中，发现血清组胺水平升高，伴随嗜酸性和嗜中性化学趋化因子比正常增加3~5倍，皮肤损害中有肥大细胞脱颗粒。血清热稳定因子通常于UVB型中。此外，病人血清中存在某种未知物质，经日光照射后产生变应原（血清因子〉，这些变应原与肥大细胞表面抗体结合，使肥大细胞脱颗粒开释组胺及美他一些化学介质。除了存在激发荨麻疹的光谱外，研究表明还存在着抑制光谱。有些日光性荨麻疹病人不管日光照射多长时间，风团只在光照停止后发生。这p46表明，风团产生有2种光谱起作用：一种光谱起促进作用，另一种光谱起抑制作用。抑制光谱的波长较长，约660nm，激发光谱波长在400~500nm。但并非一切日光性荨麻疹病人都具有抑制光谱。通常下列情况表明有抑制光谱存在：风团在日光照射时不发生，而是在照射后发生；或日光照射期间和照射后仅发生速发性红斑，但照射单色光可产生风团。抑制光谱可能通过灭活光变应原或者灭活化学介质，或者阻止化学介质与受体结合而发挥作用。

本病的发生与刺激的光照波长有关，其中有些病人有非凡的免疫特点。不同地区日光性荨麻疹作用光谱有一定差别，欧美病人以紫外线型居多，日本病人则以可见光谱型为多。而同一病人在不伴随间的感应光谱也可能发生改变。根据其可能的发作机制及对不同波长的光反应情况，可分为两大类六个亚型。

1.第一大类一般以为与IgE过敏反应有关，尽管目前尚未找到有关的致病抗原。该类又分为三个亚型：I型、IV型和VI型。①I型主要对短波紫外线过敏（280~320nm)，照射后局部皮肤可发生明显组胺开释、肥大细胞脱颗粒及发生嗜中性、嗜酸性粒细胞趋化因子。②]V型活跃于可见光波段（400~500nm），目前必定，此种种类属遗传性代谢性疾病，可能是迟发型皮肤卟啉症的一种皮肤现象，其光敏原为原卟啉IX。但这种种类异常又与其他卟啉症不同，其尿卟啉排泄正常，而红细胞原卟啉、粪原卟啉及卟啉增加。此类病人照光后可引起血清中补体系统活化，从而生一系列炎症反应。③VI型（400~500nm）与IV型不同之处，在于它是由13-胡萝卜素引起的。

2、另一大类亦包括三个亚型。II型（300~400nm），长波紫外线），III型（400~500nm，可见光)，V型（280~500nm，广谱光线）。一般以为这类病人与免疫反应无关，而且大部分找不到明确起因。但少数病人可能属于系统性红斑狼疮早期或后期现象，也可能由诸如布洛芬、磺胺、氯丙嗪等药物引起的。

本病*理想的诊察方法是光激发试验，但这种单波段光源设备代价昂贵。比较轻易又经济的方法是：使用450瓦氙弧灯和石英栅，把此光源分为31段，每段为12nm，整个波长为250~610nm。幻灯机可作为可见光光源，在间隔皮肤10cm，处进行照射.照射部位一般选择背部，面积约为1cm，照光时间2~6分钟,间歇15分钟后，如此反复进行至2小时，或以见到风团或红斑为止。光照后24~48小时后再次观察照光部位，是否存在迟发反应，如见迟发反应，应考虑光接触性或光毒性反应存在的可能。可见光照射应为10~15分钟。光试验后可再做被动转移试验和逆被动转移试验进一步分型。

常规实验室诊断多在正常范围内，但也有研究显示日光性荨麻疹发作时胃酸分泌增加。其次，应查粪、尿卟啉排除卟啉症；并查抗核抗体与系统性红斑狼疮指标以排除。报道本病1例血清乳酸脱氢酶升高和红细胞脆性增加。病理显示，5分钟引发的风团内在血管和皮肤附件四面有稀疏分布的肥大细胞，与正常皮肤比较无异常。免疫荧光IgG、IgM、IgA、C3和纤维蛋白均阴性。1小时风团血管四面有块状纤维蛋白，此种改变24小时后消失。电镜观察肥大细胞有脱颗粒现象。

（编辑： 鹏建 ）