压力性荨麻疹的病因及表现

Ryan等在患者受压皮肤注射肥大细胞脱颗粒剂48/80复合物、局部能产生迟发性风团。从压力性风团中已分离出高浓度组胺和激肽、但用抗组胺和抗激肽药治疗无效。在压力性风团中未发现有白三烯、仅在注射组胺和ConcanavainA或者氯化钠产生的迟发性风团中有不等量白三烯。因此、白三烯在本病中不是主要发病介质。

患者与正常人比较、白细胞能释放较多组胺和白细胞化学趋化因子、但此改变无特异性。

血清蛋白酶抑制因子的缺乏、将导致介质作用延长、可以解释迟发性风团形成、但各种血清蛋白酶的检测均正常。由于本病风团大、疼痛、类似先天性血管性水肿、考虑是否有补体缺乏、但检查结果正常。未发现血清纤维素、IgC、IgM、ISA异常。1/4患者血清Ⅷ因子缺乏、但患者没有出血倾向。体外淋巴细胞培养对丝裂原反应正常。

有些患者是对食物中的蛋白过敏、饮食中除去过敏原、临床症状明显减轻。

皮损好发于身体受压部位、如掌、跖、臀、上背、少见于面部。皮肤受压后4-8小时局部发生风团、皮损持续时间为8-72小时、平均20小时左右。皮损为大的红斑、深部水肿、中央血管受压呈白色。皮损很少扩展到受压以外的部位。如果用拇指和食指挤皮肤、皮肤可呈橘皮样外观、表明皮肤深部有水肿。多数患者风团有痒感、还可有灼痛、烧灼、刺痛感、尤其多见于跖部和头部皮损。自觉症状轻重不一、有些患者皮肤深部水肿波及到附近的关节和肌肉、可有剧烈的疼痛和不适。

约半数患者有全身症状、如畏寒、发热、多汗、眩晕、恶心、头痛、关节痛、疲劳、呼吸团、虑等。

本病常与其他型荨麻疹和血管性水肿合并。合并慢性荨麻疹比较常见、从27%到82%、94%。55%-63%的患者合并皮肤划痕症。曾有人报告、嗜酸性白细胞增多综合征患者、皮肤加压30秒、2～4分钟后立即发生压力性荨麻疹、可同时合并皮肤划痕症。

70%的患者血沉轻度到中度增快。20%-53%的患者白细胞总数升高。其他检查如血清酶、免疫球蛋白、补体、脂酶抑制因子和抗胰蛋白酶均正常。有人报告C1-脂酶升高。

风团活检显示真皮下部组织水肿和血管周围有细胞浸润、主要为单一核细胞、嗜酸性粒细胞。附属器周围亦有明显炎细胞浸润。炎细胞浸润可波及到皮下脂肪组织。近半数患者真皮内嗜酸性粒细胞聚集成片。风团早期肥大细胞数增加、后期则无变化。血管周围的淋巴细胞主要是T辅助。直接免疫荧光检查未见纤维蛋白、免疫球蛋白和补体存在风团内。

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