孤立性血尿的病因及处理对策

孤立性血尿(isolatedhematuria，IH)指仅尿中红细胞数量超过正常，而无明确的全身性和(或)泌尿系疾病及其相关的检查异常(如水肿、高血压、肾功能减退等)。孤立性血尿为肾小球性血尿。在1979年我国儿科肾脏病科研协作组拟定的肾脏病分类方案中称无症状性血尿，1981年修订为单纯性血尿。2000年中华医学会儿科学分会肾脏病学组于珠海会议上命名为孤立性血尿。此名称为临床诊断(即不包括病理诊断)。孤立性血尿。肾活检可发现由不同病理类型所组成。

孤立性血尿诊断标准：持续或反复发作肉眼血尿或镜下血尿，临床无水肿、高血压及体格发育异常；无血生化。肾功能、免疫学异常；尿红细胞形态符合肾性血尿；无或仅有轻微蛋白尿；影像学诊断排除泌尿道畸形和结石。

本症发生情况各家、各地报告不一。如何判断孤立性血尿及其处理是每个儿科医生面临的问题。因为孤立性血尿为肾小球性血尿，临床应注意除外非肾小球性血尿，所以血尿的定位诊断非常重要(见血尿的定位诊断方法及应用价值)。

国外J．Benbassat等报道的在校儿童无症状血尿发病率占前3位的是：IgA肾病、薄基底膜肾病(thinbase．mentmembranenephropathy，TBMN)和Alport综合征。我国学者张桂菊、沈颖报道的儿童孤立性血尿肾脏病理分析，占前3位的是：薄基底膜肾病、IgA肾病和系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)。初梅报道儿童孤立性血尿的常见3种病因是IgA肾病、系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)和毛细血管内增生性肾小球肾炎(EcPGN)。另外，IgM肾病，局灶节段硬化(FSGS)，膜性肾病(MN)，膜增殖性。肾小球肾炎(MPGN)，肾小球轻微病变等，均可见于孤立性血尿。

目前，国内外多数学者认为IgA肾病是儿童孤立性血尿的最常见病因。一般认为呈单纯性血尿的IgA肾病病情进展慢、预后好，但是JaanaRonkainen报道有11％的IgA。肾病在随访的1O～20年内发展为肾衰竭。IgA肾病进展的高危因素包括：高血压、大量蛋白尿(24小时尿蛋白1g／d)、任何程度的肾功能损伤和肾脏病理出现肾小球硬化、新月体和肾间质纤维化者。所以对表现为孤立性血尿的IgA肾病应注意长期随访。

TBMN也是儿童孤立性血尿的常见病因之一。临床症状还可伴有轻度蛋白尿，肾功能多是正常的，电镜发现肾小球基底膜变薄为本病的确诊依据。TBMN是与家族遗传有关的疾病。TBMN与Alport综合征的鉴别一直对临床医生是一个挑战，Alport综合征的早期可以仅表现为肾小球基底膜变薄，这一点也提示这2个疾病的发病机制有重叠。目前已知40％的TBMN发病与COL4A3或COL4A4基因突变有关。理论上，TBMN的基因诊断是可能的，但是由于经济原因现在实施很困难，IV型胶原的a3．-a5链的免疫学检测目前应用也不广泛。所以很多TBMN病例尚未明确诊断。

确定孤立性血尿病因的金指标目前还认为是肾活检。肾活检的指征各家报道不完全一致，一般认为当组织学诊断很重要，并且将影响到肾脏疾病的处理或将帮助证明有理由应用带有明显副作用的治疗方案时，即可进行肾组织活检。杨霁云总结多数学者观点认为已明确为肾小球性血尿当伴有阳性家族史、病程超过6个月的持续镜下血尿或伴肉眼血尿发作、病程中又伴发蛋白尿、肾功能改变者均应行肾穿刺活检.适当的肾活检有助于尽早明确诊断，也可避免过多及不必要的其他检查及治疗，利于选择治疗方案及判断预后。对孤立性镜下血尿不伴蛋白尿等改变者，有作者认为从治疗角度不值得肾穿，因。肾穿所见常无助于治疗。有报道在一组36例患儿中经肾穿而改变治疗者仅1例，但可能的好处是明确了病因可使医患双方减免了焦虑、避免了一些不必要的检查和明确了预后(如检出为薄基底膜肾病时)，另一方面还可能发现某些有可能进展的疾病而获得及时治疗(如局灶节段性硬化)。虽然对孤立性血尿患者是否需要肾穿及时机的掌握并不完全一致，但共同的认识是必须密切随访和观察。

对孤立性血尿患者宜先于2～3周内重复尿检，因部分镜下血尿仅为暂时性。Diven等主张对无症状的单纯镜下血尿宜观察至少2年。观察期内如有肉眼血尿发作或出现高血压和肾功能改变显然会引起医生和患者关注而进一步检查，但对出现或伴蛋白尿也应给予重视。