先天性心脏病的种类和特征

先天性心脏病由于发生的部位和程度不同而分为各种不同的类型。各种不同的婴儿先天性心脏病其临床表现也是不一样的，一般上可分为紫钳型心脏病和非紫绪型心脏病。

有的心脏位于胸腔的右侧称为右位心。轻度的畸形，可以没有任何症状，也没有杂音，有的只是在专科医师诊查时方被发觉。严峻心脏病者，吸乳无力而少，发育迟缓，经常表现为手足和颜面发紫，格外以口唇、鼻尖和耳廓、手指尖为明显，在哭闹时更为明显。紫金甘就是指面、子足的皮肤从青紫色变成暗紫色，是由于大量含氧量少的血液流到该处所引起的症状。如紫钳型法乐民四联症，缓慢行走时都感到困难，严峻时可发生昏逃。另外紫钳型心脏病的患者，手足指趾端可出现象鼓锤样的增生，所以称为样状指（趾）。

当左右心之间有异常通道时，由于正常情况下左心压力高于右心，所以左右心间有异常通道时就会出现血液从左心向右心分流，肺血流量增多；但患儿不出现紫绀。这类患儿平时可出现呼吸急促等呼吸困难症状，当婴幼儿强烈哭闹、屏气时或因患重型肺炎，可使右心压力超过左心，血液自右心向左心分流而出现临时性紫绀，这就是无紫绀型先天性心脏病。

此类心脏病有：动脉导管未闭，心室间隔缺损，心房间隔缺损，心内膜垫缺损，肺动脉狭小，大动脉缩窄等等。这些病当中，除房缺外，其他大多数出生后早期就被发觉。严峻时可出现严峻的呼吸困难、发育迟缓。但是轻型者，能象正凡人一样发育成长直至成年，也不易发觉有病，并能照样参加体育活动。所以，如果是轻型者，只要不过渡劳累，相当一部分人能长期生存。

心室间隔缺损是指左右心室的间隔存在小的孔。所以当心脏收缩时，血液从压力高的左室逆流进压力低的右室。如缺损较大时，由于长期右室负荷增大，中年左右出现心衰。严峻者可导致主动脉瓣封闭不全或合并亚急性细菌性心内膜炎，因引起肺动脉高压，故可出现紫钳，到此时病情危重，已不能进行手术。

由于左心室压力高于右心室，室间隔缺损所引起的分流是自左向右，所以一般无青紫。分流致肺循环血量增加，使左心房和左心室的负荷加重。随着病情的进展或分流量增大，可产生肺动脉高压。此时自左向右分流量减少，最后出现双向分流或反向分流而浮现青紫。当肺动脉高压明显，产生自右向左的分流时，临床出现持久性青紫，即称艾森曼格综合征。

该病唯一的治疗法是进行外科手术，即在人工心肺机下，关于小的缺损，可以直截缝合修补，关于大的缺损，则须要补片，手术效果良好，目前随着医疗技术的进步，手术安全系数也相应进步。在日本小的室缺的手术死亡率已下降到1%以下。

动脉导管未闭是指动脉导管在胎儿时，是主动脉与肺动脉的联络管道，由于胎儿没有呼吸，胎盘的血流到右心房、右心室后到肺动脉，但不能进进肺，所以靠动脉导管将血液直截送给主动脉，然后由主动脉供给全身。在正常情况下，生后不久，由于肺呼吸开始，从此肺循环建立，该导管已失往应有的作用，而开始闭锁，但如果不能闭锁，就称为动脉导管未闭。此时主动脉的压力高，血流方向与胎儿时期相反，主动脉的部分血液逆流进肺动脉。如肺动脉的血压升高，并超过主动脉的压力时，则出现紫绪，其特点是紫结仅出现在下半身。

患了动脉导管未闭症者，如不进行治疗，因长期心脏负荷增大，早晚总会出现心力衰竭，如果导管内被细菌侵害及生殖，可导致心内膜炎。所以该病一经诊断，应马上进行外科手术。手术中将该导管结扎或切断缝合，即可治愈。

主动脉狭小指的是主动脉干的某一个部份狭小，造成狭小以下的组织器官供血不足，导致这些区域肢体发育迟缓，并出现高血压。这种疾病必需经过手术将狭小的部份切除，然后用补片和人造血管或直截端端一致，也可采取搭桥术。

肺动脉狭小是指肺动脉瓣口或肺动脉干以及右室流出道的狭小。这样就会使右室的血流不能充分的流进肺动脉内。该病早期没有太多的自觉症状，多数病人听诊和心电检察发觉异常。本病也需外科手术。

紫绀型先天性心脏病是左右心之间存在异常通道，同时合并右室流出道堵塞（肺动脉狭小）或者有极严峻的肺动脉高压，致使右心压力增高且超过左心，血液从左、右心之间的异常通道从右向左分流，患儿出现持续性紫绀，此时肺血流量减少，常见的有法乐四联症及三尖瓣下移等。另外，还可因大血管起源异常，如主动脉和冠状动脉起源于右心室，肺动脉则由左心室分出，同时伴有室间隔或房间隔缺损，此时大量静脉血流进体循环亦可出现持续性紫绀，肺血流量增多，如完全性大动脉转位等。

法络氏四联症患儿生后不久就出现颜面飞四肢末端紫绪，哭闹时明显。手足指（趾）端呈鼓锤样指，发育迟缓，少许患儿步行后因呼吸困难以及脑缺血，而导致蹲踞甚至出现昏厥。

本病畸形比较复杂，首先表现肺动脉狭小、可以是肺动脉干狭小或瓣口及右室流出道狭小。大动脉的位置与正常的不同，开口于左右心室称为主动脉骑跨，在心室间隔有较大的缺损。由于血液不能充分地经过肺动脉进进肺进行氧合，所以大部分含氧少含二氧化碳多的静脉血经室缺口进进主动脉，然后流进全身，故此造玉成身组织器官缺氧。

关于该病的治疗,首先是想法使右室的大量血液流进肺动脉,所以必需经过手术解除右室流出道，肺动脉瓣或肺动脉干的狭小,同时修补室间隔缺损。该手术当然较为复杂,但近年来手术效果良好,手术死亡率明显下降。

（编辑：袁达）