先天性心脏病

1.发作机制肺循环包括右心室、肺动脉、毛细血管及肺静脉，其主要功能是进行气体交换。血活动力学有以下四个特点：①压力低：正常静息时肺动脉压力为19/16mmHg，均匀压为(122)mmHg，收缩压不超过25mmHg，为主动脉的1/6，肺血管灌注压也低，肺动脉和左心房间压力差仅6mmHg，为正常主动脉压力的l/7～1/10;②阻碍小：因肺血管短、管壁薄、扩张度大，故血流阻碍小。正凡人肺血管阻碍为体循环阻碍的1/5～l/10;③流速快：肺脏接受心脏搏出的全部血液，但其流程远较体循环为短，故流速快;④容量大：肺血管床面积大，可容纳900mL血液，占全血量的9%。

因此，肺动脉压力高低决定于肺血管阻碍、肺血流量和左房压力。肺动脉大致包括3种口径和结构的血管，即外径1000m的弹力型动脉，介于100～1000m的肌型动脉和外径100pm的细小动脉，肌型动脉和细小动脉是影响肺动脉压的重要部位。肺动脉压的形成机制非常复杂，可分为以下几种情况：

(1)高动力性肺动脉高压(肺血流量增加)：由于肺循环有低阻、低压、高容量特点，肺血管能适应肺血量的增加，而不致使肺动脉压波动，但也有一定限度，注意排血量增加2～3倍时，均匀肺动脉压只增加20%～50%，增加4～5倍时，肺动脉压可增加1倍。如果长期持续血流量增加，使血管扩张，久之，能引起肺动脉结构的改变而成为不可逆性。肺血流量增加引起的肺动脉高压，多见于左向右分流的先天性心脏病或体循环有大的消息脉瘘(Eisenmenger综合征)。休息时肺循环压大多正常，在运动时心输出量明显增加，如伴有血管痉挛或血管床减少，血管容量代偿性扩张受限则肺动脉压急剧上升。

①肺血管床减少：肺血管储备能力大、扩张性大，当血管床减少70%以上才会发生明显肺动脉高压。

A.血管外压迫：各种弥漫性肺间质病变如肺纤维化、肺肉芽肿和肺浸润等，通过挤压，引起支气管张力改变，肺泡内压升高，瘢痕组织收缩，肺组织肿胀或肿块压迫等使肺部小血管狭窄和闭塞。

B.血管本身理由：严重肺气肿肺泡隔断裂，很多肺泡融合成大泡，该部毛细血管伸展而纤细，或由血管壁本身炎症或浸润性病变，小动脉内膜增生及中层肥厚。

C.血管内栓塞：小动脉炎后机化致肺小动脉闭塞，以及肺动脉主干与小血管栓塞或血栓形成。

②肺血管收缩：肺血管收缩是引起肺动脉压增高的最重要理由，低氧血症是引起肺毛细血管收缩的强烈刺激起因，从而引起血管阻碍增加，引起肺动脉高压。通过慢性阻塞性肺疾病(COPD)病人观察，肺动脉高压与肺动脉血氧饱和度(SaO2)密切相关，当SaO280%时，有2/3病人肺动脉压升高，SaO275%时有95.4%病人肺动脉压升高。高原性肺动脉高压也是由低氧所致，空气中含氧量与海拔高度有关;在海拔3400m处，空气中氧分压为100mmHg，海拔5000m处，空气中氧分压为80mmHg。初到高原地由于急性缺氧可发生急性肺水肿，久之，引起不可逆性肺动脉压升高。缺氧引起肺血管收缩可能与以下起因有关：

A.自主神经机制：肺血管受肾上腺素能交感神经和胆碱能副交感神经支配，肺小动脉四面有肾上腺素能与受体，当血液中氧分压降低，二氧化碳分压上升，氢离子浓度升高时，通过刺激主动脉体、颈动脉窦将冲动传入丘脑下部交感神经中枢，反射性引起肺动脉收缩，在酸中毒情况下，血管对缺氧收缩反应明显增加。

B.体液起因：缺氧时肺内肥大细胞增殖，数目增加，天生组胺能力加强，发生脱颗粒现象，开释出组胺及5-羟色胺，直接影响细胞膜，使细胞内钾离子丢失，细胞内钙离子增加，引起肌肉兴奋性增高。缺氧时前列腺素在肺内浓度升高，其中前列腺素F2a(PGF2a)和血栓素(TXA2)等为强力的肺血管收缩剂，可直接影响钙离子对平滑肌的兴奋和收缩作用并可使血小板凝集，促使血栓形成，增加血管阻碍。缺氧时肺内血管紧张素Ⅰ转换酶活动增高，使血管紧张素Ⅱ增多，引起肺血管收缩。体循环压力增加，也是肺动脉压力增高的重要理由;

C.细胞起因：缺氧时ATP天生减少，细胞膜ATP酶活性降低，使肺动脉平滑肌丢钾潴钠，致负性膜电位下降，进步了肌肉兴奋性。伴随在低氧酸中毒时血中游离钙离子增加，促使钙离子进入平滑肌细胞内，启动收缩装置，均可使血管收缩，阻碍增加，引起肺动脉高压。

③肺血管弹性降低：长期缺氧使肺动脉持久性收缩或支气管炎症扩散累及肺小动脉，可引起肺血管器质性损害，尤其内径为300m以下的小动脉，使平滑肌水肿、、坏死、弹力板断裂及内皮细胞和弹力组织增生、纤维化，甚至管腔闭塞，致血管壁增厚、僵硬。直径小于80m的肺细小动脉发生中膜肌层，均可使管壁顺应性下降，增加了血管阻碍。

④血液黏度增加：可见于原发性红细胞增多症或长期低氧引起继发性红细胞增多症使血液黏度增加。当血细胞比容50%可使肺血管阻碍增加。

(3)肺静脉高压(毛细血管后性肺动脉高压)：由于肺循环特点所决定肺动-静脉间压差很小，只有2～10mmHg，因而某些疾病使肺静脉压升高时肺动脉压也相应升高，通常于二尖瓣病变、三房心、左房黏液瘤，也可发生于长期左室功能不全，左室顺应性低下等。当肺静脉压升高时肺小动脉反应性收缩或发生于肺基底部间质纤维化使肺血管床受挤压，也是形成肺动脉高压的理由。左房压稍增加对肺动脉压影响不大，若增加1倍才会影响肺动脉压。

2.病理改变任何理由引起的肺动脉高压只要有足够的严重程度和时间，均可引起肺小动脉和肌型小动脉解剖和结构上的变化，管壁增厚及管腔狭窄，晚期局部萎缩及管腔扩张，就病理形态学而言，主要分4大类：

(1)致丛性肺动脉病：此种类最通常于左向右分流的先天性心脏病，也可见于肺动脉血来源于主动脉分支的肺隔离症及典型的原发性肺动脉高压，偶见于肝硬化门静脉高压，门静脉血栓及血吸虫、艾滋病等。组织学特点是肌型肺动脉中层肥厚，内膜增生，形成同心板层样排列的内膜纤维化，管腔阻塞，细动脉机化，血管扩张性病变，类纤维素坏死及丛样病变形成，该处血管呈局限性扩张，管壁仅由一层薄的弹力膜构成盘曲的扩张血管，易发生血栓，血栓机化内皮细胞进入血栓形成海绵状血管瘤。

(2)栓塞性和血栓性肺血管病：肌型肺动脉中层肥厚常不明显，有新老血栓，血栓机化后形成偏心性斑块样内膜纤维化，再形成纤维间隔。

(3)肺静脉高压性肺血管病：任何能阻滞静脉血流的疾病均可引起基本相似的肺血管病变，如二尖瓣病变、左房黏液瘤、左心衰竭及纵隔纤维化等，不仅累及肺动脉、肌型动脉、细动脉、淋巴管、肺组织也受累，肌型肺动脉中层肥厚，细动脉机化，严重内膜纤维化，肺静脉中层增厚动脉化及内膜纤维化。

上面是专家对“肺动脉高压”的介绍，任何疾病的发都是需要通过检查，并结合临床症状才可确诊，治疗请遵医生诊断结果。如果你还有什么问题，可以咨询我们免费的在线专家，帮您做一对一的专业解答。

(编辑：永朋)