先天性心脏病影像判断水平

先天性心脏病（简称先心病）是小儿最通常的心脏病，按眼前的人口出生率及先心病发作率，估量我国每年有15万病儿出生。我国影像学家在先心病判断方面有着较多经验。早年老一代学者总结的“X线-心电图-临床”三结合的判断方法，至今仍有着重要价值。但是，这主要是针对儿童-成年病人，且以单发先天性畸形为主，对于复杂畸形，手术治疗前心导管诊断及心血管造影还是“金标准”。对于婴幼儿重症及复杂先天性畸形的判断，我们有着较大的差距，一些患儿由于出生后未及时得到正确判断，以致初期夭折或并发重症并发症（如肺动脉高压）而失去治疗机会。

80年代初期二维超声心动图及多普勒超声心动图的临床应用，使先心病判断有了极大的进步，取代了部分术前所必需的心导管及心血管造影诊断。以四联症为例，眼前术前需要心血管造影诊断的由85%下降至5%，其造影的目标仅仅是为了明确肺动脉的发育，以补充超声心动图判断。二维超声心动图能够正确地显示心内结构，其对心房、心室位置不正常，心室-大动脉不正常连接判断的敏感性与特异性均在90%以上。对于观察瓣膜位置、结构、发育不好的、脱垂、瓣裂、瓣下结构、瓣口面积、狭窄、封闭不全程度及心功能等是眼前任何影像学诊断方法所无法相比的。眼前新进展起来的食管超声心动图所检出的左房血栓与手术对比研究，其正确性可达98%。手术中食管超声诊断已广泛应用，用以评价手术效果，检出残余分流、换瓣术后瓣周漏等，防预了手术失败和病人二次手术的痛苦。参与超声心动图也是近年进展起来的新技术，引导、监视导管位置，评价治疗效果，在房间隔封堵术中，起到了重要的作用。超声心动图最大的优点是操纵简便，对各年龄组、各种状态的病人（重症、术中、新生儿）都能够接受，是眼前先心病判断的重要手段，因此也大大进步了新生儿先心病的检出率，提供了早判断、早治疗的条件。在实际应用中由于心脏及大血管的大部分为骨骼、肺组织所遮盖，声波传导受到影响，使诊断受到一定限制，伴随心脏超声诊断具有明确的操纵者依靠性，因而在临床实际应用中各个医院的判断正确率相差较大。对某些部位的解剖观察受到一定限度，如左、右肺动脉中远段发育，主动脉弓离断的评定、单心室畸形、右室双出口的辨别等也存在着一定难度，需要参考另外的影像学资料。

MRI诊断的SE序列有利于观察先天性心血管畸形的解剖。它的多体位成像是其最大优点，有利于显示心房、心室及心室-大动脉的联系。对于主动脉及主动脉弓的显示分明优于超声心动图诊断，能够作为最好的补充。迅速梯度回波序列，有利于观察瓣膜的狭窄和封闭不全，但是其定量的正确性不及多普勒超声心动图诊断。对于术中、重症及小儿的诊断尚难以实施。

电子束CT（EBCT）诊断，增强单层容积扫描能很好地显示先天性心血管畸形解剖，从而有利于做节段介绍，对复杂畸形的判断有重要价值。由于EBCT辨别率高，对于常规心血管造影与超声心动图不能检出的发育不好的的肺动脉、部分性肺静脉畸形引流检出率能够达到希看。一组肺动脉闭锁+室间隔缺损的EBCT与心血管造影对比研究，对发育不好的肺动脉的检出率，EBCT较常规心血管造影进步30%，从而扩大了手术适合范围，使常规造影以为无法治疗的病例，有了手术的机会。因此是超声心动图诊断及心血管造影的重要补充，在很大程度上能够代替常规心血管造影判断先心病复杂畸形，且各年龄组及危重病人均可接受诊断。

对于临床怀疑先心病的病人，首要的诊断手段是X线乳房片及超声心动图，结合心电图诊断，可明确判断单发先天畸形。如超声心动图诊断清楚，判断明确，肺动脉发育好，能够不必再作心血管造影或另外影像学诊断。如果涉及累及主动脉的畸形，超声心动图观察受限（如主肺间隔缺损、共同动脉干、主动脉弓离断等），能够选择MRI或EBCT诊断，能够得到诊断。如果肺动脉发育、肺静脉引流超声心动图观察不满足（如肺动脉闭锁+室间隔缺损、肺静脉畸形引流等），必须选择EBCT诊断。

影像学诊断手段在不断进展，各种方法在临床应用中不是排他性的，而是互补性的，没有一种方法能完全取代另一种方法。因此，必须熟悉各种诊断方法的上风和劣势，明确下一步诊断的目标，正确地设计下一步诊断的方法，力求做到由简入繁，由无创到有创，并且必须学会根据上风互补的判断准则进行综合介绍，这样才能够给病人作出全面、正确的判断。

随着影像学的飞速进展，对影像判断医师的要求越来越高，只有全面把握影像学知识，才干更好地利用各种影像学方法，进步先心病的判断水平，造福广大病人。

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(编辑：永朋)