疣状角化不良病详情

皮损主要发生于颜面、头、颈和腋窝，偶见于口腔。在40～50岁开始发病，男多于女。皮损为肉色到褐色丘疹，边缘光滑卷曲，中央呈角化过度性角栓。损害中可排出有臭味的乳酪样物质。皮损通常呈单发性，亦有报告多发性者。可发生瘙痒和出血，但大多无主观症状。临床上诊断困难。尚无恶变的报告。口腔损害罕见，类似皮肤损害。损害通常不疼痛，发生于受外伤形成的角质化黏膜上，为小的丘疹和结节，中央呈火山口状，可呈乳头瘤样外观，颜色为肉色到白色。[收起]

皮损主要发生于颜面、头、颈和腋窝，偶见于口腔。在40～50岁开始发病，男多于女。皮损为肉色到褐色丘疹，边缘光滑卷曲，中央呈角化过度性角栓。损害中可排出有臭味的乳酪样物质。皮损通常呈单发性，亦有报告多发性者。可发生瘙痒和出血，但大多无主观症状。临床上诊断困难。尚无恶变的报告。口腔损害罕见，类似皮肤损害。损害通常不疼痛，发生于受外伤形成的角质化黏膜上，为小的丘疹和结节，中央呈火山口状，可呈乳头瘤样外观，颜色为肉色到白色。

组织病理：皮损中央有大的烧瓶状凹陷物，并借通道与表面相连。通道中充满角蛋白物质。大的凹陷上部含许多棘层松解性和角化不良性细胞。凹陷下部见许多绒毛，后者为显著变长的真皮乳头，其上仅被覆一层基底细胞，并从杯形凹陷的底部向上突出。

在向上生长的绒毛底部常见不规则向下生长的表皮索。后者常为双层基底细胞，由狭窄的裂缝隔开，裂缝内有少数角化不良棘层松解细胞。在凹陷入口衬以增厚颗粒层的通道中，常见典型圆体细胞。[收起]

组织病理：皮损中央有大的烧瓶状凹陷物，并借通道与表面相连。通道中充满角蛋白物质。大的凹陷上部含许多棘层松解性和角化不良性细胞。凹陷下部见许多绒毛，后者为显著变长的真皮乳头，其上仅被覆一层基底细胞，并从杯形凹陷的底部向上突出。

在向上生长的绒毛底部常见不规则向下生长的表皮索。后者常为双层基底细胞，由狭窄的裂缝隔开，裂缝内有少数角化不良棘层松解细胞。在凹陷入口衬以增厚颗粒层的通道中，常见典型圆体细胞。

本病应与其他棘层松解疾病如Darier病、家族性良性天疱疮和增殖性天疱疮鉴别。除临床症状不同外，三者均无疣状角化不良病中所见的烧瓶状凹陷。此外棘层松解较家族性良性天疱疮和增殖性天疱疮轻，增殖性天疱疮可见到大量嗜酸性粒细胞浸润，直接免疫荧光检查见表皮网状荧光可以鉴别。Darier病的圆体和谷粒形成较疣状角化不良病明显得多。

本病亦应与乳头状汗腺囊腺瘤鉴别，后者表皮尚糜烂，可见大量浆细胞，无角质栓。 [收起]

本病应与其他棘层松解疾病如Darier病、家族性良性天疱疮和增殖性天疱疮鉴别。除临床症状不同外，三者均无疣状角化不良病中所见的烧瓶状凹陷。此外棘层松解较家族性良性天疱疮和增殖性天疱疮轻，增殖性天疱疮可见到大量嗜酸性粒细胞浸润，直接免疫荧光检查见表皮网状荧光可以鉴别。Darier病的圆体和谷粒形成较疣状角化不良病明显得多。

本病亦应与乳头状汗腺囊腺瘤鉴别，后者表皮尚糜烂，可见大量浆细胞，无角质栓。