鱼鳞病有哪些综合症 上海公立三级甲等医院
综观鱼鳞病有哪些综合症?我们对鱼鳞病应该都不生疏吧,它是平常生活中常见的皮肤病,也是一种遗传性较大,简单重复发生的疾病,如不及时医治,很可能引发各种并发症的呈现,那,关于鱼鳞病的并发症患者朋友们能否都有知道呢,针对这个问题,下面听听上海武警总队医院的曾令济专家是怎么说的吧,相信对您会有所帮助。
1.鱼鳞病侏儒智能障碍综合症:其由鱼鳞病样红皮病、侏儒、智 能障碍和痉挛性瘫痪构成的综合征。出生数月全身弥漫性发红,足背等处皮肤萎缩变薄似羊皮纸。16岁后发现双下肢痉挛性瘫痪,致步行困难。智商38。年龄分别为12岁和8岁的胞妹及胞弟,上海武警总队医院痉挛性瘫痪外,有相似的皮损、智能障碍和侏儒体形。
2.鱼鳞病肝脾肿大共济失调综合症。先证者为一69岁男性。儿童时有全身干皮病。62岁以后发生进行性加重的构音障碍和步态不稳。干皮病以肢体伸侧最明显,掌纹很深。肝脾肿大、质硬但肝功能正常。神经系统检查有老年性痴呆表现。
3.竹状发遗传过敏综合症。本病主要由先天性鱼鳞病样红皮病、竹状发和遗传过敏素质三联构成,罕见。患者多为女性,出生时或出生后不久即有弥漫性红皮病和脱屑。但是红皮程度、范围和持续时间各不相同。鱼鳞病临床表现与局限性线状鱼鳞病无异。头发稀疏细软、无光泽、发干异常,表现为套叠性脆发,状如竹节故称竹状发。
4.鱼鳞病痉挛性瘫痪智能障碍综合症:其为一少见的由先天性 鱼鳞病、痉挛性肢体瘫痪和智能障碍三联症构成的综合症。几乎所有患者出生时就有广泛的鱼鳞病损害,约一半有不同程度的 红皮病。红皮病随年龄增长逐步缓解,成年后消失殆尽。
5.毛干异常智能障碍鱼鳞病综合症。本病有类似鱼鳞病样红皮病,发干异常引起的脆发症、智能障碍、生育力降低和身材矮小。以发现此类患者中患病家庭中双亲无同病,男女同患,故认为本病多系常染色体隐性遗传所致。
6.智能障碍癫痫鱼鳞病综合症:主要由轻度的鱼鳞病样红皮病、智能障碍和癫痫三联征构成。但有的患者还出现生殖器发育 不全、侏儒等症状。本病可能是常染色体隐性遗传所致,但也不能排除性连锁遗传。
7.多发性神经炎共济失调综合症。为一少见常染色体隐性遗传性疾病,患者的主要症状和体征都缘于神经系统受累。婴儿期发病。共济失调表现为步态不稳、意向震颤和眼球震颤,并有四肢软弱、远端肌无力,甚至肌萎缩。深发射减弱或消失。此外还可出现神经性耳聋、嗅觉丧失。大多数患者有轻微的鱼鳞病皮损。患者多死于急性多发性神经病、肾功能衰竭或心力衰竭。
综上所述,大家一定对鱼鳞病有哪些综合症有所了解了,也清楚的知道鱼鳞病综合症带来的危害,上海武警总队医院专家建议患者及早诊断,及早治疗,以免错过了治疗的最佳时机,遗憾终生。
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