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鱼鳞病的常见类型有哪些

发布日期:2014-10-09 11:51:52 浏览次数:1600

比较少见,由先天性鱼鳞病痉挛性肢体瘫痪智能障碍三联症构成的综合征。几乎所有患者出生时就有广泛的鱼鳞病,约一半有不同程度的红皮病。红皮病随年龄增长逐步缓解,成年后消失。终生存在的鱼鳞病有3种类型:皱褶部位常为半透明玄色或黑黄色的角化过度损害,皮纹明显加深;肢体和下腹等处的板层状鱼鳞病损害;其他损害较轻处表现为大量细薄干燥鳞屑。同一患者常同时具有3种皮损。睑外翻常见。个别患者毛发干燥、纤细、无光泽。

大多数患者在出生后4-30个月内发生神经系统病变,主要为智力障碍,痉挛性四肢瘫痪截瘫。双下肢痉挛性瘫痪进行性加重,至少持续至青春期方缓解或停止进展。多数病人上肢有类似病变,但轻些。尽大多数患者有智能障碍,且不会随年龄增大而加重。

这是一个由鱼鳞病样红皮病、侏儒、智能障碍和痉挛性瘫痪构成的综合征。在病案记载中:一近亲婚配夫妻的5个子女中,发现3例患者。先证者为一18岁女性,身高137cm。出生时面部即有红皮病表现,双足背少许大疱。出生数月全身弥漫性发红,足背等处皮肤萎缩变薄似羊皮纸。16岁后发现双下肢痉挛性瘫痪,致步行困难。智商38。年龄分别为12岁和8岁的胞妹及胞弟,除无痉挛性瘫痪外,有相似的皮损、智能障碍和侏儒体形。

主要在婴儿期发病。主要由轻度的鱼鳞病样红皮病、智能障碍和癫痫三联征构成。但有的患者还会出现生殖器发育不全、侏儒等症状。智能很差,不能自理生活。鱼鳞病可能是常染色体隐性遗传所致,但也不能排除性连锁遗传。

本病主要由先天性鱼鳞病样红皮病、竹状发和遗传过敏素质三联构成,罕见。患者多为女性,出生时或出生后不久即有弥漫性红皮病和脱屑。但是红皮程度、范围和持续时间各不相同。鱼鳞病临床表现与局限性线状鱼鳞病无异。头发稀疏细软、无光泽、发干异常,表现为套叠性脆发,状如竹节故称竹状发。

1、表皮松解性角化过度鱼鳞病:为常染色体显性遗传病,过往称为大疱性鱼鳞病样红皮病。此病出生时即有皮肤增厚如角质样,有铠甲样鳞屑覆盖整个身体。出生后脱屑留有粗糙的湿润面,可见松弛性大疱。其上再度形成鳞屑。四肢屈侧和皱襞部腹股沟、腕,腋和肘部有灰色厚的或状鳞屑,局部呈疣状损害,所以又称豪猪状鱼鳞病。

2、层板状鱼鳞病:为常染色体隐性遗传,过往称为无大疱的鱼鳞病样红皮病,可分轻重二型。重型者为丑胎多数为死胎或产后死亡。轻型者即所谓层板状鱼鳞病,出生后即发病,外被的角质层较薄如火棉胶状角质层脱离后,皮肤呈红色并有脱屑。

3、局限性线状鱼鳞病:常染色体隐性遗传,为层板状鱼鳞病的一种变异。鱼鳞病久治不愈给患者带来经济和精神上的双重负担,严重影响患者的外表及心身健康甚至遗传下一代,多年来困扰着人类的这一顽疾。

鱼鳞病的常见类型我们已经知道是什么了,得了鱼鳞病就要立即治疗,鱼鳞病是一种具有遗传倾向的疾病,但是不一定就会遗传给子女,所以我们也提醒预备要孩子的父母,要及早预防鱼鳞病发生,患上鱼鳞病就要立即往正规的医院科学的治疗鱼鳞病。

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