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鱼鳞病并发症都有哪些

发布日期:2014-11-01 09:58:53 浏览次数:1600

鱼鳞病并发症都有哪些?从表面就能猜到鱼鳞病并发症是鱼鳞病的相关症状的综合表现。比普通的鱼鳞病显得更复杂,表现的症状也有所差别,病因是相同的都是由于基因突变导致的。所以,以目前的技术是很难治愈的,只能是缓解症状,为患者减轻痛苦。

鱼鳞病并发症,大多为常染色体隐性遗传方式。除累及多个器官或组织外,伴有不同程度的鱼鳞病样损害,也是这些综合征的重要组成部分。临床症状各不相同的IAS,可能是基因多效性的一种表现,主要有以下这几类。

①鱼鳞病痉挛瘫痪智能障碍综合征:是属于少见的鱼鳞病并发症,由先天性鱼鳞病、痉挛性肢体瘫痪和智能障碍三联症构成的综合征。几乎所有患者出生时就有广泛的鱼鳞病损害,约一半有不同程度的红皮病。红皮病随年龄增长逐步缓解,成年后消失殆尽。

②鱼鳞病侏儒智能障碍综合征:这是一个由鱼鳞病样红皮病、侏儒、智能障碍和痉挛性瘫痪构成的综合征。

③智能障碍癫痫鱼鳞病综合征:婴儿期发病。主要由轻度的鱼鳞病样红皮病、智能障碍和癫痫三联征构成。但有的患者还出现生殖器发育不全、侏儒等症状。智能很差,不能自理生活。癫痫多为大发作,本病可能是常染色体隐性遗传所致,但也不能排除性连锁遗传。

④鱼鳞病脾肿大共济失调综合征:干皮病以肢体伸侧最明显,掌纹很深。肝脾肿大、质硬但肝功能正常。神经系统检查有老年性痴呆表现。肢体及躯干运动共济失调,构音障碍双眼向上凝视困难。

⑤毛干异常智能障碍鱼鳞病综合征:本病有类似鱼鳞病样红皮病,发干异常引起的脆发症、智能障碍、生育力降低和身材矮小。以发现此类患者中患病家庭中双亲无同病,男女同患,故认为本病多系常染色体隐性遗传所致。

⑥鱼鳞病多发性神经炎共济失调综合征:为一少见常染色体隐性遗传性疾病,患者的主要症状和体征都缘于神经系统受累。婴儿期发病。共济失调表现为步态不稳、意向震颤眼球震颤,并有四肢软弱、远端肌无力,甚至肌萎缩。患者多死于急性多发性神经病肾功能衰竭心力衰竭

⑦ 鱼鳞病竹状发遗传过敏综合征:本病主要由先天性鱼鳞病样红皮病、竹状发和遗传过敏素质三联构成,罕见。患者多为女性,出生时或出生后不久即有弥漫性红皮病和脱屑。但是红皮程度、范围和持续时间各不相同。鱼鳞病临床表现与局限性线状鱼鳞病无异。头发稀疏细软、无光泽、发干异常,表现为套叠性脆发,状如竹节故称竹状发。

以上就是我们医院对于鱼鳞病并发症都有哪些的介绍,希望鱼鳞病患者能对对其有所了解,尽早发现病症,接受治疗。

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