皮肤变硬不一定是硬皮病

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王珍，沈阳市第七人民医院副主任医师，曾在北京协和医院皮肤性病科及风湿免疫科研修，从事临床工作10余年，擅长系统性红斑狼疮、血管炎等风湿免疫性疾病的诊断及免疫治疗；银屑病、痤疮、光线性皮肤病、变态反应性皮肤病、色素性疾病、皮肤肿瘤、感染性疾病及少见病的诊治。

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有些人担心自己患了“硬皮病”，可一诊断根本不是。还有些确实是硬皮病的患者却盲目就医，到处求偏方，结果延误了病情。那么，到底什么是硬皮病，硬皮病该如何规范治疗，本期名医热线为读者解答。

系统性硬皮病分为三型

据介绍，临床上，硬皮病分为局限性硬皮病和系统性硬皮病两种。依皮肤改变的程度，结合内脏病变情况，又可将系统性硬皮病分为三型：Ⅰ型，病情最轻，开始仅有雷诺现象（特点是肢端接连出现苍白、潮红反应），随病情进展逐渐出现手指与面部水肿样浮肿，终末指骨的皮肤变紧、光滑，易感染和形成溃疡，面、颈部可有毛细血管扩张，常有吞咽困难，X线显示食道蠕动减慢，其他内脏受损不明显，此型约占15%。Ⅱ型，有雷诺现象，皮肤硬化超过手指，蔓延至双手及前臂，面部光滑，张口困难，鼻呈钩型，舌尖、面、胸骨上区、手及颊粘膜可见有毛细血管扩张，但躯干少有累及，部分患者皮下可有结节状钙质沉积，手指常出现屈曲畸形，常有慢性进行性肺、心、肾病变，最后可死于心律紊乱或肾功能衰竭，本型约占80%。Ⅲ型，此型皮肤病变广泛，发展迅速可在数周或数日内波及全身，躯干及四肢同时受累，皮肤可极硬且紧张，可有色素沉着或色素减退，内脏损害较重，常于发病后5年内死于心、肾功能衰竭，本型约占5%。

专家强调，皮肤变硬不一定就是硬皮病，局限性硬皮病需与特发性斑状萎缩、硬化性萎缩性苔藓、类脂质渐进性坏死相鉴别；系统性硬皮病需与雷诺病、成人硬肿症、博来霉素的皮肤中毒症状相鉴别。

有皮肤表现者应警惕

专家建议，发生如下任何皮肤表现者都应警惕硬皮病，一旦发现及早到正规医院的专科门诊就诊：初起为大小不一的淡红色略呈水肿的斑片，数月后硬化呈淡黄色或象牙白色，表面光滑发亮、无汗、毳毛脱落。无自觉症状。或者出现雷诺现象，就是手指或脚趾在寒冷或精神紧张等因素刺激下，出现苍白-紫绀-潮红的变化。另一个表症是特殊面容，即面具样改变，皮肤皱褶减少，唇部变薄，鼻子变尖，面部点状毛细血管扩张。

中西医疗法可治硬皮病

市七院采用中西医结合的方法治疗硬皮病取得了满意的疗效。根据患者病情制定合理的治疗方案。对皮疹局限的患者，主要采用中医疗法，包括口服、外敷自制的汤剂，配合针灸、梅花针、光疗等。而皮疹泛发或合并内脏器官受累的患者，应用中医疗法的同时结合西医疗法，选用改善微循环的药物、扩血管药物，有的还可选用激素及免疫抑制剂治疗。

另外，市七院近期还开展造血干细胞移植疗法治疗顽固的局限型及系统性硬皮病，这种方法技术成熟、安全性较高。在过去治疗了大量的急性白血病、淋巴瘤等危及生命的疾病基础上，造血干细胞移植疗法现广泛应用于自身免疫性疾病（包括硬皮病）、实体瘤及其他血液病、基因缺陷疾病。同时配合中医治疗，可以改善临床症状，提高临床疗效、减少病情反复。

硬皮病日常防治须细心

硬皮病患者在心理上要做好“打持久战”的准备，充分认识到硬皮病是治疗反应较差的病种之一，具有长期性、反复性、预后及疗效的不确定特点。而且，这种疾病会较多地影响日常生活，特别是会使容貌改变，病情迁延难愈，使很多患者十分痛苦。

在饮食上硬皮病侵及消化道，容易呛咳的患者需严格饮食管理。以高蛋白、高维生素流质饮食为主，多食新鲜水果汁、蔬菜，忌食辛辣及刺激性食物，进食时取头高脚低20度倾斜位以减少胃、食管返流，必要时应用抗返流药物治疗，吞咽困难严重者予鼻饲流质或静脉营养。而在日常生活中，患者手足应注意保暖，避免持续停留在寒冷的环境中。注意个人卫生，防止抓破皮肤，预防感染。避免过度紧张，洗澡温度要适宜，避免水温过低，避免使用麦角碱及肾上腺素等药物以防引起血管痉挛而影响血液循环。

本报记者朱晓京胡晓震

见习记者徐岩摄影王林