硬皮病综述

（3）嗜酸性筋膜炎

依皮肤改变的程度结合内脏病变情况又可将系统性硬皮病分为三型：

Ⅰ型：病情最轻，开始仅有雷诺现象，随病情进展逐渐出现了手指与面部粘液水肿样浮肿，终末指骨的皮蚨变紧、光滑，易感染和形成溃疡。面、颈部可有毛细血管扩张。常有吞咽困难，X线显示食道蠕动减慢，其他内脏受损不明显。此型约占15%。

Ⅱ型：有雷诺现象，皮肤硬化超过手指，漫延至双手及前臂。面部光滑，表现固定，张口困难，鼻呈钩型，舌尖、面、胸骨上区、手及颊粘膜可见有毛细血管扩张，但躯干少有累及。部分患者皮下可有钙盐沉积。手指常出现屈曲畸型，常有慢性进行性肺、心、肾病变，最后可死于心律紊乱或肾功能衰竭。本型约占80%。

Ⅲ型：此型皮肤病变广泛呈弥漫性，发展迅速可在数周或数日内波及全身大部，以躯干及四肢同时受累，呈对称性为特点。皮肤可极硬且紧张，可有色素沉着或色素减退。雷诺现象可有或无。内脏损害较重，常于发病后5年内死于心、肾功能衰竭。本型约占5%。

根据美国关节炎基金会编写的《风湿性疾病概要》第9版提供的系统性硬皮病诊断标准，凡是具备下列1项主要标准或2项次要标准者，即可以诊断为系统性硬皮病。

（1）主要标准：近端硬皮病，手指和掌指关节以上皮肤对称性增厚、绷紧和硬化。这类变化可累及整个肢体、面部和颈及躯干（胸和腹部）。

（2）次要标准：①手指硬皮病：上述改变仅限于手指。②手指的凹陷性瘢痕或指垫组织消失：缺血所致的指尖凹陷或指垫（趾肚）组织消失。③双侧肺基底纤维化：标准胸片上显示双侧网状的线形或线形结节状阴影，以肺的基底部分明显；可呈弥散性斑点或蜂窝肺外观。这些改变不能归因于原发性肺部病变。

硬皮病是慢性进行性结缔组织疾病之一，属中医痹症范畴，有皮痹、风痹之分。

皮痹为邪犯皮肤症见局部皮肤变厚、肿胀、硬化、萎缩，以致皱纹消失、排汗障碍、色素沉着活脱失，可伴有瘙痒。风痹是邪犯皮肤损及内脏，初期自觉肌肉关节疼痛，皮肤增厚而紧、肿胀，肤色异常，先见于肢端，后发于全身，指趾色紫，遇冷则加重；中期皮肤逐渐变硬，皱纹消失，变黑或色素脱失而变白；后期皮肤肌肉萎缩，僵如皮革，关节僵硬，功能受限，指(趾)变形，甚至溃疡，皮肤变薄，伴有吞咽困难，或干咳、无痰，呼吸困难，活动后尤甚。

硬皮病患者的自我调养

要树立战胜疾病的信心，要求生活规律，避免过度紧张、各种刺激和吸烟，避免使用麦角碱及肾上腺素等药物。防止手外伤，避免诱发或加重血管收缩的因素。注意手保暖及适度的指趾活动，应经常使用凡士林、抗生素软膏和尿素脂等外用药保护皮肤。注意劳逸结合，增加营养、进高蛋白、高能量饮食。

一、首先要有信心和毅力

患者应明确自己得的并非不治之证，没有必要悲观、消沉，即使经过某些中西药治疗病情仍在加重，也不必恐惧，更不可丧失信心，放弃治疗。但是，也应清楚毕竟是难治之症，不会轻易战而胜之。因此，每一位患者必须有坚定的信心和顽强的毅力，充分调动自身的抗病潜能与之抗争，最终获得康复的强者。

二、必须坚持长期正确合理的治疗

目前仍是医学上的难治病，在临床经验丰富和具有高度责任感的专科医生指导下，坚持长期治疗与正确合理用药，才能达到最好疗效乃至康复，切务走欲速则不达的弯路。而相对系统性红斑狼疮、皮肌炎等姐妹病来说，中医药治疗优势更为突出，因此，中医药为主的中西医结合综合治疗是现阶段康复的最佳途径。

三、不可忽视日常自我调养

俗话说慢性病三分治，七分养，可见日常调养的重要性，患者首先要保持豁达开朗的精神状态，避免精神紧张和情绪波动；工作家务要量力而行，不能过度劳累，注意防寒保暖，防止感冒，感染和其它疾病，注意保护肢端和关节突出部位，饮食应偏于清淡，不冷不热，细嚼慢咽，少食多餐，莫嗜烟酒；适当进行自身或家人协助的功能锻炼，有条件者应配合按摩、理疗、药浴等辅助治疗措施；避免使用对病情不利或对受累脏器有损害的药物；争取亲友和单位的支持与照顾等都属自我调养的范围。

患者的生活调理

1、注意保暖，避免受寒。特别秋冬季节，气温变化剧烈，及时增添保暖设施。

2、防止外伤，注意保护受损皮肤，即使较小的外伤，都要引起足够的重视。

4、患者应高蛋白、高纤维化饮食，忌刺激性强的食物。如有吞咽困难时，应经予流质饮食，且注意慢咽。

无论局限型或系统型，受累或未受累皮肤的感觉时值测定均较正常明显延长（延长5～12倍）。

系统型的血沉多数加快。部分病例血中可找到狼疮细胞。荧光抗核抗体阳性率可达95%左右，荧光核型以斑点太为多见，亦可见核仁CRST中可见到抗着丝点（anticentromere）染色。应用免疫扩散技术测抗Scl-70抗体对称漫型有较大特特异性。皮肤毛细血管镜检查甲褶处，显示多数毛细血管模糊，有渗出和水肿，血管袢数显著减少，血管支明显扩张和弯曲，血流迟缓，多伴有出血点。

X线检查：系统型患者往往显示：①牙周膜增宽；②食管、胃肠道蠕动消失，下端狭窄，近侧增宽，小肠蠕动减少，近侧小肠扩张，结肠袋呈球形改变；③指端骨质吸收；④两肺纹理增粗，或见小看囊状改变；⑤软组织内有钙盐沉积阴影。