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小孩是如何患上进行性肌营养不良

发布日期:2014-11-19 22:39:32 浏览次数:1595

进行性肌营养不良的发生给患者的家庭带来负担,了解肌营养不良病因可以帮助患者接受进行性肌营养不良的治疗,那么,小孩为什么会患上肌营养不良呢?以下内容就是专家对此做出的介绍。

孩子生下来像父母,就是基因的作用,如果某种肌肉的基因发生变化,就会产生变性、坏死,导致肌肉萎缩,引起肌营养不良。基因病变发生在眼部、咽部,就是眼咽型肌营养不良,病变发生在面部、肩部、肱部,就是面肩肱型肌营养不良,病变发生在肢体与躯体连接处,就是肢带型肌营养不良,病变发生在躯干远端,就是远端型肌营养不良,肌肉假型肥大,就是假肥大型肌营养不良,肌肉强直,就是肌强直型肌营养不良,还有先天型肌营养不良。

引起肌营养不良的因素与遗传基因的突变有关。表现为基因缺失、重复和点突变,导致所编码的蛋白质不能生成或缺乏,从而引起临床上所见的肌肉萎缩、无力。其中假肥大型肌营养不良的研究最为深入,已经确定是由X染色体短臂上的因缺失所致,该基因编码为一种细胞骨架蛋白,称为抗肌萎缩蛋白,分布在骨骼肌和心肌细胞膜上,起支架作用,可保护肌膜抵抗收缩时所产生的力不致受损。患儿因为该基因缺失,所以不能产生抗肌萎缩蛋白,肌膜不稳定,在收缩时损伤,所以出现肌肉的变性、坏死,导致肌肉萎缩、无力。

相信通过以上介绍,大家对这个问题已经有了更好的认识,了解了肌营养不良病因,我们要学以致用,做好进行性肌营养不良的预防工作,减少肌营养不良的侵害,为孩子美好的未来奠定基础。最后祝您的宝宝健康成长。

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