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请问进行性肌营养不良症状表现是什么

发布日期:2014-10-01 21:48:09 浏览次数:1600

进行性营养不良症状表现有哪些?健康是我们每时每刻都在关注的话题之一,拥有一个健康的身体就等于拥有了一半的财富,所以了解一些健康知识,可以帮助我们更好的预防疾病的侵扰,很好的保护自己和自己身边所关心的人。也可以尽快的走出自己对一些健康误区,及早的得到正确的治疗和护理。

假肥大性肌营养不良是一种遗传性疾病,该病的发病率很高,并且任何年龄都可发生。因此需要大家提高警惕,如果出现疾病症状请及时到医院进行诊断与治疗。那么假肥大性肌营养不良症状表现有哪些呢?请看下面专家的具体介绍。

假肥大性肌营养不良症状一、肌无力导致行走时呈特殊的鸭步,患儿从仰卧位起立时需先翻转为俯卧,再以双手支持地面和下肢缓慢地站立,称为 Gower 氏征。患儿双侧腓肠肌逐渐呈假性肥大,腱反射减弱或消失。部分患者表现为行为异常。病变呈进行性加重,常到 10 岁时已不能行走,大多数患儿最终卧床不起,并发痉挛褥疮肺炎而在 20 岁前死亡。 BMD 患者的临床症状一般较轻,可存活到成年以后。

假肥大性肌营养不良症状二、患儿出生时的活动如抬头、坐姿等均正常,自 一岁以后开始逐渐出现站立和行走困难,首先影响骨盆带肌肉,以后累及肩胛带肌肉。患儿动作笨拙,易跌倒,走路摇摇晃晃,登楼梯或由坐、卧位起立困难。

假肥大性肌营养不良症状三、约 1/4 的患儿有智力低下,血中磷酸肌酸激酶( CRK )浓度显着升高,可达正常值的 1万倍,肌电图显示肌病的改变伴有较轻的失神经支配电位;肌肉活体组织检查可见肌纤维坏死与再生同时存在,并有结缔组织增生。

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