肢带型肌营养不良症有什么危害

肢带型肌营养不良症是一种比较罕见的肌营养不良类型.,通常患上发现患上肢带型肌营养不良后,病情已经到达到了一定的恶化程度.对此我们更应该做好肢带型肌营养不良的预防工作.下面我们就让专家带我们了解一下，什么是肢带型肌营养不良症。

先来给大家介绍一下肢带型肌营养不良症的患病比例，肢带型肌营养不良(imb-girdlemusculardystrophy，LGMD)：是进行性肌营养不良症中除DMD/BMD外最常见的类型。是一组遗传模式和临床症状具高度异质性的常染色体连锁遗传性肌营养不良,发病率约为1/105。LGMD的遗传模式有显性与隐性遗传,但有半数为散发病例。常染色体隐性遗传约占34%,显性遗传约占14%,散发病例约占52%。

而病变主要累及肢体近端。通过遗传模式、基因突变位点、受累蛋白的自然结构等可特此型与其他类型肌营养不良症相区别。此病有Dys存在，无xp2l的突变。一般将不符合Duchenne型或Becker型、面肩肢型肌营养不良症诊断标准，但有肢带无力症状的患者包括病变主要累及肢体近端。通过遗传模式、基因突变位点、受累蛋白的自然结构等可将此型与其他类型肌营养不良症相区别。此病有Dys存在，无xp2l的突变。一般将不符合Duchenne型或Becker型、面肩肱型肌营养不良症诊断标准，但有肢带无力症状的患者包括在此组中。病情发展到这个时候都达到了恶化的程度。

这种病症多发于儿童、青少年或成人期发病，发病年龄差别大，从幼儿到50岁均有发病，男女均可患病;首发症状常为骨盆带及肩胛带肌肉萎缩，腰椎前凸，上楼困难，下肢近端无力.上楼及从坐位站起困难，膝腱反射比踝反射早消失，抬臂困难，出现翼状肩胛：头面颈部肌肉一般不受累，有时可伴腓肠肌假性肥大;病情进展缓慢，平均于发病后20年左右丧失行动能力。

肢带型肌营养不良症可发病于人任何年龄人群，因此预防这种疾病的难度也是很大的。通过专家介绍，如果您发现了应该及时就诊,争取做到早发现,早治疗。这种病症对患者的身体危害是极大的，千万不要错过最佳治疗时间，而抱憾终生哦。