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什么是儿童再生障碍性贫血

发布日期:2014-10-09 19:08:49 浏览次数:1595

再生性障碍贫血又简称再障,是骨髓造血功能衰竭所致全血细胞减少综合症。国际上,再障分为重、轻型,我国相应的分型是急性和慢性再障。那么,什么是儿童再生障碍性贫血?请听专家解析。

儿童再生障碍性贫血是由于生物、化学、物理等因素导致造血组织功能减退或衰竭而引起全血细胞减少,临床表现为贫血、出血、感染等症状的一组综合症,是造血系统比较常见的疾病。儿童急性再障贫血呈进行性加重,常伴严重感染、内脏出血,而慢性再障贫血、感染、出血等症状均相对较轻。一般将再障分为后天获得性再障与先天性在再障两大类。

一、获得性再生障碍性贫血 ,获得性再生障碍性贫血(acquired aplastic anemia)是小儿时期较多见的贫血之一,此类贫血可发生在任何年龄,但以儿童和青春期较多见。一般无性别差异,继发于肝炎的病例则男性较多。 起病多缓慢。常因出现皮下瘀点、瘀斑鼻衄方引起注意。症状的轻重视贫血的程度和病情发展的速度而异。常见的贫血症状为苍白、疲倦和气促等。由于粒细胞减少而反复发生口腔粘膜溃疡、坏死性口炎咽峡炎,甚至并发败血症,虽应用抗生素也很难控制。病情进展,出血症状逐渐加重,甚至出现便血尿血。肝脾和淋巴结一般不肿大,但在反复输血后可出现轻度脾肿大。起病急的,病程较短,出血与感染迅速进展。慢性病例病情常起状,迁延数年,在缓解期贫血与出血可不明显。

二、先天性再生障碍性贫血 ,又称范可尼综合征(Fanconis anemia),是一种常染色体隐性遗传疾病,其特点除全血细胞减少外,尚伴有多发性先天畸形。如头小畸形,小眼球斜视;约3/4的病人有骨骼畸形,以桡骨和拇指缺如或畸形最为多见,其次为第一掌骨发育不全、尺骨畸形、皮肤片状棕色素沉着和咖啡奶油斑(caf-aulait spots)耳廓畸形或耳聋。部分病人智力低下。半数以上男孩生殖器发育不全。家族中有同样患者。

以上就是对什么是儿童再生障碍性贫血的介绍,希望对您能有所帮助。专家提醒,一旦确诊患有再障,就要及时到医院接受治疗,这样才能更有效的治疗疾病。如果想了解更多关于再生障碍性贫的知识,欢迎点击在线咨询或拨打健康热线020-89886932咨询,与我院血液科专家在线咨询。

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