小儿结节性脂膜炎

1.与脂肪代谢障碍有关 有报道显示本病与脂肪过程中某些酶的异常有关，例如血清脂酶有轻度增加或在皮损中可测出具活性的胰酶和脂酶。

2.与变态反应有关 可由多种抗原刺激引起，如细菌感染、食物、药物(如卤素化合物、磺胺、奎宁和锑剂)等。

3.伴发于自身免疫病 本病可与红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎或结节性多动脉炎等疾病同时存在。

有人认为成人病例与胰腺炎、胰腺肿瘤密切相关，胰酶释放至循环中，引起远外脂肪组织的溶解、坏死，病损内可测得脂肪酶和淀粉酶的活性。也有脂膜炎与结缔组织病并存的报道，部分可能系LE的一种异形。

1.急性炎症期 脂肪细胞变性，由中性粒细胞、淋巴细胞以及组织细胞浸润。

2.巨噬细胞期 浸润以组织细胞为主，也有少量淋巴细胞和浆细胞。

3.纤维化期 泡沫细胞减少，被成纤维细胞、淋巴细胞、浆细胞代替，最后形成纤维化。

1.皮肤损害 于下腰、股、臀、上臂、腹、面部分批出现直径1～2cm，呈皮肤色或略红色的皮下结节，部分可融合成斑块状，多数为对称性分布。儿童以面部好发播散性皮下疼痛性结节为特点。结节或斑块数量可多可少，质地坚实，扪之稍活动或与皮肤粘连，可有轻度压痛。数周后皮损渐软化、吸收，皮下脂肪萎缩，形成盘状皮肤陷凹。少数结节可破溃，有黄色或棕色油状液体流出。

2.全身症状 每当一批新皮损出现时，即有周身表现，如发热、不适、肝脾肿大、消瘦、纳呆、关节疼痛等。

3.脏器受累 部分病例除皮下结节外，尚可累及内脏器官，如肺部浸润、肝脂肪性变、骨髓受累、全血细胞减少、渗出性浆膜炎、脑膜脂肪病变，引起癫痫及精神神经症状。肠系膜、大网膜和腹膜后脂肪受累，出现上腹疼痛和消化道症状等。

根据上述临床表现和实验室检查，本病征不难诊断。必要时做皮肤活检确诊。