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单侧及假性手足徐动是怎么回事

发布日期:2014-10-23 02:11:26 浏览次数:1616

因丘脑中间腹核与小脑有联系,故丘脑病变时还伴有小脑症状。丘脑病变引起深感觉障碍。可见到手足徐动样动作,尤其是在手部明显,即所谓丘脑性不安手,在闭眼时手不能保持一定的姿势而出现手指呈指划运动,这是由于手的位置觉障碍所致(假性手足徐动)。

手足徐动症所特有的手足徐动性运动,是手足不断做出缓慢的、弯弯曲曲的或蚯蚓爬行样的奇形怪状的强制运动。这些动作以四肢的远端较近端显著。下肢受累时,拇趾常自发地背屈,造成假性的巴宾斯基征。有时面部亦可受累,患者常弄眉挤眼,扮成各种鬼脸。咽喉肌和舌肌受累时,则言语不清,构音困难,舌头时而伸出时而缩回,吞咽亦发生障碍。尚可伴有扭转痉挛或痉挛性斜颈。这种不自主运动可因情绪紧张、或精神受刺激时、或作随意运动中加重,完全安静时减轻,入睡时停止。

1、药物治疗:①左旋多巴,对多巴反应性肌张力障碍有戏剧性效果;②抗胆碱能药,如安坦,可能控制症状;③地西泮或硝西泮,部分病例有效;④氟哌啶醇、酚噻嗪类或丁本喹嗪可能有效,但达到有效剂量时可能诱发轻度帕金森综合征;均⑤巴氯芬和卡马西平也可能有效。

2、在智能良好及单侧病变者可用立体定向丘脑外侧核损毁术或丘脑切除术:对偏侧肢体发病者可能有效。

本病治疗可参照扭转痉挛疗效不肯定。脑瘫患儿采用立体定向术毁损丘脑后结节、背外侧核及小脑齿状核或鵻不同位点相结合可改善各种运动障碍,疗效达80%以上。

家族性发作性肌张力障碍性舞蹈手足徐动症苯二氮卓类药物有效,小剂量氯硝西泮(氯硝安定)效果较好。曾认为氟哌啶醇是最有效的药物。抗癫痫药可用苯妥英扑米酮(扑痫酮)和卡马西平(酰胺咪嗪)等ELISA测定血苯妥英平均水平(5.23.2)mg/ml可控制发作,较苯妥英控制痫性发作所需血药浓度低。丙戊酸钠(丙戊酸)也可缓解发作。进食大蒜也可有效地缓解发作次数。

发作性运动源性舞蹈手足徐动症(PKC)与家族性发作性舞蹈手足徐动症相同以镇静抗癫痫为主卡马西平对控制PKC有效亦可改善视幻觉强迫行为等非特发性者应寻找病因治疗。

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