新生儿完全性大动脉错位

新生儿完全性大动脉错位是婴幼儿中较常见和严重的青紫型先天性心脏病，发病率占各类先天性心脏病的10%左右。若不及时治疗，大多患儿在1岁内死亡。随着姑息手术和根治手术的发展，预后已有改善。

目前临床上对无肺动脉瓣狭窄的新生儿完全性大动脉错位患儿采用大动脉转换术纠治,但如合并冠状动脉畸形,手术的难度和死亡率就会增高。术中保持肺动脉吻合的低张力和冠状动脉移植的通畅,是手术成功的关键。完全性大动脉错位应早期诊断，争取在新生儿期行大动脉转换术，才能提高手术成功率。

新生儿完全性大动脉错位的涵义是两根大动脉位置错换，主动脉接受来自从右心室的体循环静脉血，而肺动脉接受来自左心室的肺静脉氧合血液，因而形成两个隔绝的循环系统，即右心房右心室主动脉全身体静脉右心房为一个循环；左心房左心室肺动脉肺肺静脉左心房为另一个循环系统。心室位置正常而主动脉开口位于肺动脉的右侧，称为右襻型大动脉错位（D-TGA）。D-TGA为临床常见类型，常伴有房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉狭窄、房室管畸形等。

新生儿完全性大动脉错位（TGA）是由于胚胎发育的第5～7周，纵隔扭转不全或不呈螺旋扭转，引起的主、肺动脉换位，因而体、肺循环成为各自独立的循环，即体静脉的静脉血回流入右房、右室，经主动脉又到达全身各个组织器官，肺静脉的动脉血回流入左房、左室，经肺动脉又到达肺脏，故患儿难以存活。如合并其他心脏畸形，存在两循环之间的分流通道，则可交换少量混合血暂时维持生命。两侧分流量不等，周而复始，可引起肺动脉高压、阻塞，心室的扩张、肥厚，心力衰竭而死亡。

新生儿完全性大动脉错位的分型：根据有并存的心脏血管畸形，新生儿完全性大动脉错位可分为四型：

Ⅰ型 室间隔完整但伴有房间隔缺损或卵圆孔未闭（可能有动脉导管未闭），约占50％左右。

Ⅱ型 伴心室间隔缺损（可能有卵圆孔未闭或动脉导管未闭），约占25％。

Ⅲ型 伴肺动脉狭窄及／或室间隔缺损（可能有卵圆孔未闭或动脉导管未闭），约占10％。

Ⅳ型 伴室间隔缺损及肺血管阻塞性病变或其他畸形，约占15％。

新生儿完全性大动脉错位的症状表现：以呼吸困难、紫绀、进行性心脏扩大和早期出现心力衰竭为主。因新生儿完全性大动脉错位病变类型不同，肺充血程度和体肺循环血液分流量多寡不同，症状及其出现时间也不同。

Ⅰ型婴儿出生时或数日内即出现缺氧、紫绀、气急、酸中毒和心力衰竭，可听到收缩期喷射性杂音。常在出后数日内死于严重低氧血症。

Ⅱ型出现症状较迟，在出生后数周或数月内出现气急、紫绀和充血性心力衰竭室间隔缺损巨大者体肺循环分流量多，心脏扩大，肝脏肿大，在胸骨左下缘常有粗糙的全收缩期或喷射性收缩期杂音。

Ⅲ型并有肺动脉瓣、瓣环或瓣下狭窄者肺血流量减少，肺高压和肺血管阻塞性病变延迟发生，出现症状较晚，临床表现与法乐四联症相似，有紫绀、缺氧和酸中毒，但心力衰竭少见。

Ⅳ型一般在1岁以后因肺动脉高压出现肺血管阻塞性病变，呈现呼吸困难，心力衰竭和进行性紫绀，除有收缩期杂音外，肺动脉瓣第2音常亢进。

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