完全性大动脉错位有效治疗方法之大动脉转位术

完全性大动脉错位(completeTGA)是新生儿和婴幼儿最通常的青紫型先天心脏病，占各类先天心脏病的10%左右，若不及时治疗，大多患儿在1岁内死亡。近年，随着各种姑息和矫正手术治疗方法的进展，尤其是1975年Jaˉtence提出的大动脉转位术(ASO)的进展，使畸形从解剖和生理上得到完全的纠正，使本病的预后有了很大的改善。

完全性大动脉错位是一种比较通常的紫绀型先天性心脏病，由于婴儿出生后严重的低氧血症，如未及时治疗病情将迅速恶化。室间隔完整的完全性大动脉错位病人一般出生后几天动脉导管就可能封闭，50%的婴儿在出生后1个月内死亡；完全性大动脉错位伴室间隔缺损病人则发生严重的肺动脉高压，婴儿6个月之内就有可能发生肺血管阻塞性病变。因此对完全性大动脉错位早期手术治疗有着极其重要的意义。先天性心脏病外科医师协会的多中心研究数据表明，实行一期大动脉转位术手术安全时限应为3周。

完全性大动脉错位是由于胚胎发育的第5～7周，纵隔扭转不全或不呈螺旋型扭转，引起的主、肺动脉换位，因而体、肺循环成为各自独立的循环，即体静脉的静脉血回流入右房、右室，经主动脉又到达全身各个组织器官，肺静脉的动脉血回流入左房、左室，经肺动脉又到达肺脏，故患儿难以存活。如合并其他心脏畸形，存在两循环之间的分流通道，则可交换少量混合血暂时维持生命。两侧分流量不等，周而复始，可引起肺动脉高压、阻塞，心室的扩张、肥厚，心力衰竭（心肌衰竭）而死亡。

(1)完全性大动脉错位1型，完全性大动脉错位合并室间隔完整或合并小型室间隔缺损。体、肺循环分流量小，重度青紫。

(2)完全性大动脉错位2型，完全性大动脉错位合并大型室间隔缺损。体、肺循环分流量大。轻度青紫，症状轻，发生晚。

(3)完全性大动脉错位3型，完全性大动脉错位合并室间隔缺损和左室流出道狭窄，肺缺血。

(4)完全性大动脉错位4型，完全性大动脉错位合并室间隔缺损和肺血管阻塞疾病。其中，完全性大动脉错位1及完全性大动脉错位2较通常。完全性大动脉错位伴室间隔缺损记作完全性大动脉错位/VSD，室间隔完整记作完全性大动脉错位/IVS。

(2)使用深低温停循环的方法，和(或)深低温低流量体外循环方法。

(3)转流降温，并缝扎、切断PDA。温度降至12℃时，阻断升主动脉，主动脉根部插针灌注冷停跳液。如用深低温低流量的病例，应将温度降至20℃左右。

(4)在阻断的近端，横行切断升主动脉，于肺动脉分叉的总干处横断肺动脉。

(5)在动脉的主动脉根部，分别用连续缝正当植入左、右冠状动脉口。

(6)将位于肺动脉前方的主动脉远端移至肺动脉后方，与已经移植上冠状动脉口的肺动脉根部吻合，重新建成新的主动脉。

(7)原主动脉根部被切去的钮扣缺损，专心包补片缝补，并与肺动脉远端吻合，建成新的肺动脉。

(8)如合并VSD，可经右心房、右心室或主动脉近端切断处修补。复温，开放上、下腔，主动脉根部插针排气后开放主动脉钳。

(9)转停后，经右上肺静脉根部插入左心房测压管，并缝上临时起搏线。

(1)大动脉大动脉转位术必需在新生儿早期进行。由于完全性大动脉错位病人出生后肺动脉阻碍降低，左室心肌和收缩功能退化，术后易发生左心衰竭。Daebritz等在婴儿出生10天内行大动脉转位术手术，病人术后左心室功能都正常。Norˉwood介绍了在1月内做大动脉转位术的新生儿病例，手术死亡率与年龄的联系为：2天时手术死亡率为4%，6天为6%，10天为10%，20天为29%；14天前手术死亡率明显较低。

(2)体外循环手段。动脉转位术操纵复杂，步骤较多，所需时间较长，体外循环均匀181.75min，主动脉阻断均匀92.5min，停循环时间73.6min，可能超过深低温停循环的安全时限，为此，可采用深低温低流量方法完成部分心外操纵，包括冠脉的游离，移植和远端升主动脉与原肺动脉根部的连接，然后停止循环。这样在保障低温状态下代谢所需氧量，又减少了停循环的时间。

(3)大动脉转位术采用大剂量的芬太尼和安氯醚静吸复合麻醉。大剂量芬太尼可使整个麻醉和手术过程较为平稳及术后血活动力学平稳。变力性药物有助于心功能的改善，常用多巴胺。袁朝申用以上方法无麻醉并发症，病人自动复跳。

(4)大动脉转位术手术的主要危险发生在冠状动脉移植时。冠状动脉解剖变异、开口异常或主干太短，移植后易发生扭曲、阻塞，是手术死亡的主要理由。因此，术前阅读升主动脉造影片时，应注意冠状动脉的解剖变异情况，如术中发现移植冠状动脉有困难，不宜强作大动脉转位术，可改为其他术式。近年来随着冠状动脉移植方法的改良，大动脉转位术手术的死亡率由25%～30%下降到5%。

(5)行大动脉转位术手术时要求左室/右室压力之比必需在0.7以上，否则术后易发生左室功能衰竭。若小于此值则可行肺动脉环扎术，使左室处于能忍受高负荷状态，以达到练习左室耐受体循环阻碍和压力，伴随延缓非小动脉阻塞性病变的进程。环扎术后7～10天可行二期大动脉矫正术，间隔时间过长，则易发生手术的粘连，易误伤冠状动脉。

(6)左心室流出道阻塞(LVOTO)也影响手术方法的选择，若完全性大动脉错位/VSD合并的LVOTO为动力性，很稍微，则选择大动脉转位术，因其近远期效果都较好。反之，若合并的LVOTO为器质性，则可考虑选择Rastelli等心室改流术。

(编辑：永朋)