后天性大疱性表皮松解

获得性大疱性表皮松解症

【后天性大疱性表皮松解病因与发病机制】

近来研究表明，本病是一种自身免疫性疾病，其抗原是基底膜成分之一的Ⅶ型前胶原，患者血中的自身抗体与之结合，使表皮与真皮分离而出现大疱。

【后天性大疱性表皮松解诊断要点】

诊断标准

（1）成年发病，无家族史，在易受外伤处产生紧张性大疱，愈后常有瘢痕和粟丘疹。

（2）组织病理为表皮下水疱。

（3）免疫病理DIF（直接免疫荧光检查）见基底膜带有线状分布的IgG和C3。以1ml/L氯化钠溶液分离正常人皮肤为底物，用患者血清进行IIF（间接免疫荧光）检查，在真皮一侧可见线状IgG沉积，这点可与BP（大疱性类天疱疮）区别。

临床表现

好发于40岁以上的中老年人，男女发病无差别。表现为肢端皮肤脆性增加，轻度外伤即发生水疱及糜烂，水疱壁紧张，内容有时为血性，尼氏征阴性。一般可分二型：一型为局限型，好发于四肢易受伤部位，如手、足背、膝、肘部等。愈后常留萎缩性瘢痕和（或）粟丘疹。另一型为泛发型，皮损泛发全身，部分皮损可在红斑等炎性损害基础上发生，伴瘙痒。有时可见瘢痕性脱发和甲营养不良改变，偶可发生口腔黏膜和食管损害，甚至形成瘢痕，影响进食。无大疱性表皮松解的家族史。病程慢性，时轻时重，一般不危及生命，部分病例合并其他慢性病如淀粉样变、多发性骨髓瘤、Crohn病及其他胃肠病、红斑狼疮、糖尿病等。

【后天性大疱性表皮松解治疗概述】

较为困难，常用的各种治疗大疱性皮肤病的药物，对本病效果都不太满意。一般可试用以下治疗。