与后天性大疱性表皮松解相关的词条
流行病学
后天性大疱性表皮松解发生于成年人，在美国的东南部黑人中，后天性大疱性表皮松解和大疱性SLE患者均有高的HLA-DR2表型阳性率。
获得性大疱性表皮松解症获得性大疱性表皮松解症
分类
ICD号
L12.3
流行病学
后天性大疱性表皮松解发生于成年人，在美国的东南部黑人中，后天性大疱性表皮松解和大疱性SLE患者均有高的HLA-DR2表型阳性率。
大疱性表皮松解遗传史，愈后不留萎缩性瘢痕。直接免疫荧光检查可见IgA沿基底膜带呈线状沉积。
新生儿天疱疮
往往泛发全身，疱壁松弛，用抗生素可迅速控制。
获得性大疱性表皮松解症
可由
尼科尔斯基征检查法手指搓擦之，如表皮浅层被剥离成片状糜烂面，则为阳性。
2．以手指推挤水疱或大疱，如疱能随推挤而向前移动，亦为阳性。
临床意义
尼可斯基征系表皮受损伤的一种特征，常见于天疱疮、大疱性表皮松解型药疹、婴儿剥脱性皮炎等病。最后修订于 201
Nikolsky征检查法手指搓擦之，如表皮浅层被剥离成片状糜烂面，则为阳性。
2．以手指推挤水疱或大疱，如疱能随推挤而向前移动，亦为阳性。
临床意义
尼可斯基征系表皮受损伤的一种特征，常见于天疱疮、大疱性表皮松解型药疹、婴儿剥脱性皮炎等病。最后修订于 201
颞下颌间挛缩器伤等造成颌间瘢痕挛缩。感染包括口内大面积溃疡，严重的纺纤菌累及面部和颌骨，牛皮癣、大疱性表皮松解等皮肤病伴发面部皮肤瘢痕挛缩。上、下颌骨骨髓炎出现进行性骨化，继发颌间挛缩，导致下颌运动受限。头颈部肿瘤因接受大剂量放射线照射，造成上、下颌
食管过短形。本病也有别于后天性短食管，后者是食管继发性缩短，由于横膈裂孔增大，引起胃上部穿越增大的裂孔进入胸腔，位于胸内的部分胃仍覆盖着浆膜，血管源于腹腔。后天性食管过短可继发于炎症性食管纤维化、先天性胃疝的反流、食管溃疡等；外科性短食管继发于食管
泪囊瘘管口溢出。先天性泪囊瘘中有部分人泪道通畅而仅有少许泪液从瘘孔溢出；亦有部分人泪道阻塞而从瘘孔溢出泪液。后天性泪囊瘘多为急性泪囊炎破溃，破口未闭而形成。个别是泪囊摘除时，遗有囊壁造成继发感染。泪囊瘘属少见病，先天性不易发现，后天性易发现，多数
色盲与色弱有后天性的。先天性色盲是可遗传的，后天性色盲可由解除病因或补充营养，如增加蛋白质或维生素A、B等而有所改善。色弱除先天性者外，多发生于后天，是由于健康状况不佳而造成的色觉感受机能缺陷所致。表现为辨别红、绿和蓝色的能力低落。后天性色弱可由解除
鞍鼻畸形鼻骨和中隔的破坏所致，或还有鼻腔内壁粘膜损伤后疤痕挛缩的合并因素存在。 可分为先天性与后天性两种。后天性多系外伤、感染或鼻中隔手术后引起鼻梁塌陷。单纯性者，皮肤和鼻腔粘膜完整、无功能障碍。复杂性者除鼻梁低陷外，尚合并鼻外部皮肤、鼻腔内粘膜
抗白细胞抗体正常值阴性。化验结果意义阳性：系统性红斑狼疮、风湿性关节炎、Felty综合征(费耳替综合征)、Sjogren综合征(口干-眼干-关节痛三联征)、特发性自身免疫性嗜中性细胞减少症、抗淋巴细胞抗体(病毒感染症、后天性免疫功能缺陷综合征、菌苗接种
聋哑症性内耳发育异常者如仅限于耳蜗，则前庭功能良好，后天性者病变常侵犯全迷路，前庭功能亦常丧失。
治疗（一）后天性聋哑占大多数，其中多数与应用耳毒性抗生素及急性传染病有关，故应加强卫生宣传，预防急性传染病，加强妇幼保健，慎用耳毒性药物。一旦发现
脐漏形成漏管；或落脐带之后，脐汁不干，疮口不合所致。临床可见脐中时有脓血臭水流出，久不收口。治宜外用提脓去腐之药，待腐去脓尽后继以生肌收口之药收功，必要时应以手术治疗。相当于先天性及后天性脐管瘘。可参见溃疡去腐法条。 最后修订于 2009年1
颈动-静脉瘘切除动静脉瘘者。疾病描述颈动-静脉瘘分为先天性和后天性。先天性者为胚胎发育过程中，动脉与静脉间保留不正常的通道，即形成了动、静脉瘘，此型较为少见。后天性者较多见，多由钝器、刺伤、高速子弹引起，医源性因素（如肌肉或静脉注射，血管造影、手术创伤
异位急性阑尾炎术过程中应仔细探明盲肠和阑尾的位置，分离炎性粘连，使阑尾完全游离后予以切除。
（二）高位（肝下位）急性阑尾炎：先天性肠道旋转下降不全时，盲肠和阑尾可停留于肝下；后天性阑尾过长，尖端也可延伸于肝外下。肝下位阑尾炎时，腹痛、压痛和肌紧
膀胱颈梗阻～2cm长的一段管状结构发生梗阻。病因分为先天性及后天性。先天性者多由于膀胱颈部肌肉肥厚所致。后天性者常由于局部慢性炎症等导致的膀胱颈部纤维性挛缩，女性较男性多见，且常在中年以后发生。前列腺手术后膀胱颈狭窄及膀胱颈括约肌与逼尿肌共济失调等亦
包茎、包茎嵌顿和包皮过长过长；包皮口狭小，包皮勉强上翻后不及时复位而致包皮及龟头水肿，血液回流障碍者称包茎嵌顿。包皮过长和包茎是小儿最常见的阴茎畸形，据统计包皮过长的发病率约占２１％；包茎约占４－７％。包茎有先天性及后天性二种，后天性是指由于龟头和尿道的发炎，包皮
上斜肌移位术码
15.5 03
概述
麻痹性斜性斜视首先要查清何肌麻痹?全麻痹或部分麻痹?先天性或后天性?如后天性，其原因是否明确?然后才能制定手术方案。
以下介绍的是完全性眼外肌麻痹的手术。
麻痹性斜性斜视手术效果多不满意，仅能作到基本正
耳垂缺损一种耳部后天性或先天性畸形。其程度不等，缺损或多或少。但因耳垂位于耳下部，不论是否穿戴耳环，都最为引人注目。 耳垂缺损发生率并不少见。男女之比无明显差异。耳垂缺损的程度取决于先天性或后天性因素作用的强度。耳垂修复方法较多，可利用耳后乳突区皮
小口畸形裂比正常者较小，又称小口症。其原因可分为先天性和后天性两种。先天性是由于胎儿发育障碍所引起，严重者为无口症，即口腔完全闭锁；后天性小口症，最常见者为口周烧伤后疤痕挛缩所引起，亦可由于外伤或肿瘤术后所造成。此种畸形一般局限于口角，或伴有唇组
睑缘缺损视力正常或有障碍。后天性者由外伤、烧伤或切除肿瘤后造成。常有邻近的疤痕组织及组织移位元。视力可正常或受损，治疗修复方法较多，应结合各自具体情况施行
1.睑缘或眼睑部分或全部缺损；
2.泪溢，结膜慢性炎症；
3.角膜
尿亮氨酸概述
组成人体蛋白质氨基酸有21种，尿亮氨酸及其产物测定对先天性和后天性代谢病的诊断有重要意义。
尿亮氨酸的医学检查
检查名称
尿亮氨酸
分类
体液和排泄物检查 尿液检查
化验取材
尿液
尿亮氨酸的测定原理
采
血浆亮氨酸有21种。正常人血浆氨基酸浓度呈昼夜性波动，一般以早晨8～10时之间为高峰，午夜时为低谷。氨基酸及其产物测定，对先天性或后天性代谢病的诊断有重要的意义。临床上测定血清或血浆的亮氨酸，要避免食物消化吸收后的影响，应在清晨空腹采血。
血浆亮
鼻咽闭锁后壁粘连而变窄者，称鼻咽粘连。完全粘连不通者，称鼻咽闭锁。本病较少见，多系后天性感染或外伤所致，先天性罕见。
1.视闭锁程度不同可有鼻塞及闭塞性鼻音。
2.鼻腔分泌物因鼻咽闭锁排不出而积聚于鼻咽，使咽鼓管受影响而产生
泪腺脱垂复位术
图2
2.分离皮下组织、眼轮匝肌，直至看到眶隔。见到泪腺向前突于眶隔薄弱处后面。距离眶上缘5mm，平行于眶缘切开眶隔（图2），切口长15mm。钝性分离后便有泪腺组织和眶脂肪脱出。剪去脱出的脂肪。
3.用镊子将眶隔两切口缘拉紧重叠，
不孕年以上，未避孕而未怀孕者；或曾有孕育，而又两年以上未怀孕者，称为不孕。前者为原发性不孕；后者为继发性不孕。在女子方面，有因先天性生理缺陷者，如五不女；有因后天性病理变化者，常见肝郁、血虚、痰湿、肾虚、胞寒、血瘀等引起冲任失调，难以摄精受孕。
表皮溶解性大疱遗传史，愈后不留萎缩性瘢痕。直接免疫荧光检查可见IgA沿基底膜带呈线状沉积。
新生儿天疱疮
往往泛发全身，疱壁松弛，用抗生素可迅速控制。
常伴有明显的瘙痒，且有水肿性丘疹存在。
获得性大疱性表皮松解症
可由
科布内病遗传史，愈后不留萎缩性瘢痕。直接免疫荧光检查可见IgA沿基底膜带呈线状沉积。
新生儿天疱疮
往往泛发全身，疱壁松弛，用抗生素可迅速控制。
大疱性丘疹性荨麻疹
常伴有明显的瘙痒，且有水肿性丘疹存在。
获得性大疱性表皮松解症
可由
科布内氏病遗传史，愈后不留萎缩性瘢痕。直接免疫荧光检查可见IgA沿基底膜带呈线状沉积。
新生儿天疱疮
往往泛发全身，疱壁松弛，用抗生素可迅速控制。
大疱性丘疹性荨麻疹
常伴有明显的瘙痒，且有水肿性丘疹存在。
获得性大疱性表皮松解症
可由
骨与关节梅毒起的，是性病的一种。后天性梅毒第一期不侵犯骨与关节，第二及第三期均可致骨及关节的病变。
按病变的发展过程可将梅毒分为三期：①一期梅毒。为局部感染后产生增殖性炎症。可形成“硬性下疳”。②二期梅毒。为发疹期。多在感染后1～3个
腰椎管狭窄症性纤维结构的异常，导致管腔狭窄，压迫硬脊膜和神经根引起一系列症状。病因可分为先天性、发育性及后天性、退行性椎管狭窄两种。先天性椎管狭窄可由于椎管发育狭窄，软骨发育不良和骶裂等所致，后天性椎管狭窄主要因椎管结构退行性变、脊柱滑脱和手术后医源性
色盲有后天性的。先天性色盲是可遗传的，后天性色盲可由解除病因或补充营养，如增加蛋白质或维生素A、B等而有所改善。色弱除先天性者外，多发生于后天，是由于健康状况不佳而造成的色觉感受机能缺陷所致。表现为辨别红、绿和蓝色的能力低落。后天性色弱可由解除
肾上腺性征异常症见于女性，女性呈男性化，男性肌肉发达，体力过人；由于雄激素过量，抑制腺垂体分泌促性腺激素，病人常伴有性腺萎缩、性机能紊乱，女性闭经，男性阳痿和性欲减退。后天性可有雌激素分泌过量（称肾上腺皮质女性化），但极少见，它使男性呈女性化，女性性功能紊
血浆异亮氨酸有21种。正常人血浆氨基酸浓度呈昼夜性波动，一般以早晨8～10时之间为高峰，午夜时为低谷。氨基酸及其产物测定，对先天性或后天性代谢病的诊断有重要的意义。临床上测定血浆异亮氨异亮氨酸，要避免食物消化吸收后的影响，应在清晨空腹采血。
血浆异
小儿聋哑名。分先天性和后天性两类，其中多数是由于在婴幼儿期患病丧失听觉，无从学习语言而成聋哑。先天性者，幼小即两耳失聪，不能语言。《诸病源候论》卷二十九：“发惊痫后，六七岁不能语言。”《丹溪心法》：“耳聋皆属于热。”说明聋哑系由热病或发惊后，经络气
单眼双下转肌麻痹道较少，无群体发病率报告，不过年龄以4～48岁为多，男性多于女性，左眼多见。
病因
单眼双下转肌麻痹有先天性和后天性之分，其确切病因尚不清楚。
发病机制
从手术中发现部分先天性麻痹患者下直肌发育不良，肌肉窄，肌张力明显减低，肌附着
后天性视网膜劈裂，也易于引起裂也性视网膜脱离，文献中国内外壁均有裂孔者，发生视网膜脱离的概率为77%～96%，占裂孔性视网膜脱离原因的2.1%～3.2%。从这方面来看，就不能说没有危险性。但据Byer估计，内外壁均有裂孔者，仅为全部后天性视网膜劈裂症的1
精子数混匀后滴入计数池，显微镜下计数。
试剂
重碳酸钠5g，40%甲醛1ml，加蒸馏水至100ml即为重碳酸钠稀释液。
操作方法
吸取稀释液0.38ml于小试管中，将已液化的精液混匀，用血红蛋白吸管吸取0.02ml置于稀释液内，混匀后滴入
眼球内陷3.眼眶脂肪消失：老年人常见于重病后发生进行性半侧面萎缩及进行性脂肪消失时，或眶部肿瘤取出或出血吸收后。
4.外伤：多因眶底骨折，使眶腔扩大，或因部分内容进入上颌窦内，因而引起急性外伤性眼球内陷。此外，即使不引起骨外伤，
喉粘液囊肿或少数困发育期粘液腺管阻塞后腺腔扩张，粘液储留所致。临床上小者多无症状，偶在喉镜检查时发现，少数病例可有异物感。大者可有咽喉阻塞惑。继发感染时，有喉痛。若涉及声门则有声嘶或咳嗽，甚至呼吸困难，尤其新生儿或婴儿先天性囊肿，常可出现喉阻塞症状。
间歇性眼球突出症 exophthalmos）多为单侧性，左眼发病率高于右眼，男性病人多见。突眼多由于先天性或后天性眶内静脉，尤其是眶上静脉曲张所致。无外伤及其他病史。临床表现1．一时性眼球突出为本病重要特征，其突出程度可随头位的变化而增减，持续时间不
联合瓣膜病变降低。临床表现为：劳力性心悸、气促、心绞痛、心脏听诊区可闻杂音。
诊断
一.病史、症状：
前述两种瓣膜病损的症状均可出现。
二．体检发现：
前述两瓣膜病损的体征均可出现，但听诊时两个瓣膜的舒张期杂音的性质不同。
三．辅助检
包茎或包皮与阴茎头粘连，使包皮不能上翻露出尿道口和阴茎头，称为包茎。包茎分先天性和后天性，先天性包茎分为萎缩型和肥大型，后天性包茎系炎症、外伤等使包皮口粘连狭窄所致。先天性包茎随阴茎的生长、勃起，包皮可自行向上退缩显露阴茎头。
包茎可分为：
斑驳病对称，尖部向后或向前伸展。其余白斑好发于身体之近中心部位，胸、腹及四肢，但不一定对称。白斑中可见岛屿状正常色素。手足及背部通常表现正常。全身泛发的皮肤五色素是少见的，即所谓显性遗传的白化病。此病和白癜风的区别在于，后者为后天性，手足、生殖
白发病可分为先天性和后天性两种。先天性白发多与白化病同时伴发，有时也发生在一些遗传性病。毛球中黑素细胞酪氨酸酶活性进行性丧失，使毛干中的色素逐渐消失。临床上可分为先天性全身性白发病，先天性局限性白发病，老年性白发，青少年白发病。先天性白发病无理
上睑下垂他症状；②眼肌麻痹性偏头痛，较少见，其特点为一侧偏头痛后同侧动眼神经麻痹；③交感神经损伤后发生Horner综合征；④联带运动性睑下垂（Marcus Gunn综合征）。
2.肌原性上睑下垂 为提上睑肌有缺陷所致，如先天性发育不良、重症肌无
灰发病可分为先天性和后天性两种。先天性白发多与白化病同时伴发，有时也发生在一些遗传性病。毛球中黑素细胞酪氨酸酶活性进行性丧失，使毛干中的色素逐渐消失。临床上可分为先天性全身性白发病，先天性局限性白发病，老年性白发，青少年白发病。先天性白发病无理
灰发症病可分为先天性和后天性两种。先天性白发多与白化病同时伴发，有时也发生在一些遗传性病。毛球中黑素细胞酪氨酸酶活性进行性丧失，使毛干中的色素逐渐消失。临床上可分为先天性全身性白发病，先天性局限性白发病，老年性白发，青少年白发病。先天性白发病无理
麻痹性斜视所不同，同时伴有不同程度的眼球运动障碍，其病因可分为先天性和后天性两种。先天性者常为眼外肌先天发育异常。后天性病因有： 1.炎性或中毒（如周围神经炎、一氧化碳中毒）； 2.代谢性、血管性、退行性病变（如糖尿病、高血压病引起）； 3.肿瘤压迫
膈肌膨出全、不肌化或萎缩导致的膈肌薄弱引起的膈肌位置异常升高。从病因上可分成两大类：①先天性或非麻痹性；②后天性或麻痹性。先天性膈肌膨出还可根据程度分为完全性、部分性和双侧性3类。
单侧膈肌膨出的婴儿由于膈肌的反常运动和纵隔摆动常表现为严重呼吸
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