脱屑性间质肺炎

DIP的病因至今不明，与RBILD一样，发病与长期吸烟有密切关系，文献报道发病者有85%～90%有长期吸烟史。但因素复杂，文献报道与各种无机粉尘吸入和燃烧的塑料气味吸入也有关。药物引起的DIP也有报道，Bone报道2例由于长期服用呋喃坦丁，经组织病理学证实引起本病停药后给予肾上腺糖皮激素而治愈。有的学者在DIP患者的肺泡壁细胞核内发现大量的包涵体推测本病病因与病毒感染有关。部分病人发病前确有呼吸道感染史，但缺乏更多的病毒引起的证据。目前认为，病毒可能只是一种激发因素。也有人认为特发性DIP是一种自体免疫性疾病因为其肺泡腔肺泡壁和间质的细胞浸润，主要是淋巴细胞和浆细胞，这些细胞与免疫关系密切，这只是一种推测，但缺乏有证据的资料。现在多数学者认为此病与多种因素有关，吸烟则是其重要的发病因素。

脱屑性间质肺炎

实验室检查：

血常规检查红细胞、血红蛋白多增高，血沉正常。肺功能检查DIP患者，肺功能呈现限制性通气功能障碍，DLCO降低，轻至中度低氧血症P(A-aDO2)增大早期PaCO2降低。

其它辅助检查：

X线胸片有特征性变化，约75%的病人具有十分相似的肺部阴影，主要表现为一个三角形阴影，自肺门沿心脏向两肺基底伸展，三角形的底在侧面，尖在心膈角处，阴影模糊呈磨玻璃状自肺门向下放射的纹理明显增粗，为扩张的肺血管影。阴影在心缘部增浓，肺外围变浅和减少。这种典型阴影有时可持续4～6年不变，有的则在数月内发生变化或逐渐吸收。25%的病人可表现为弥漫性模糊的斑点状肺阴影或除了有肺基底三角形阴影外，同时还有自肺门向上肺野呈放射性线条状和点片状模糊阴影。总观肺野，呈现一种“脏肺”(dirty -lung)面貌。HRCT上有50%～70%呈磨玻璃表现也可有灶性、片状阴影主要病变分布在下肺和中肺野。50%～60%有不同程度的纤维化，但远比IPF为轻也很少有蜂窝肺。部分病例出现胸膜下肺大泡，易并发自发性气胸。支气管肺泡灌洗液中以淋巴细胞肺泡巨噬细胞和浆细胞为主的炎性改变。