非特异性间质肺炎的症状

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目前尚无资料。

(一)发病原因

病因不明。

(二)发病机制

NSIP的病理表现：在增厚的肺泡壁内含有不同程度的炎症和纤维化。根据炎症和纤维化比例的不同将疾病分为3型：①细胞型，约占50%，主要表现为肺间质的炎症，很少或几乎无纤维化，是NISP最早的组织学表现。肺泡隔内的慢性炎症细胞主要为淋巴细胞和浆细胞浸润。其浸润程度比IPF更为突出;②混合型，约占40%，肺间质内有大量慢性炎细胞浸润和明显的胶原纤维沉着为特点，其病变相对一致，无蜂窝肺，部分病人可见少量成纤维细胞灶;③纤维化型，约占10%，肺间质内以致密的胶原纤维沉积为主，伴有轻微的炎症反应或缺少炎症。NSIP病变呈片状或弥漫性分布，但病变整个时相是一致的，很少有单纯性纤维化区，见不到IPF那样新老病灶并存的现象。支气管周围慢性炎细胞浸润，肺泡Ⅱ型上皮增生明显。灶性或片状肺泡腔内巨噬细胞聚集，常见多量泡沫细胞。近半数病例有灶性BOOP改变，所占比例很小。缺少急性肺损伤的小血管纤维素性血栓、肺泡腔内透明膜和上皮化生。

NSIP应主要与IPF鉴别，特别肺纤维化型更应与IPF相鉴别。IPF的重要病理特征为出现成纤维细胞灶，伴胶原沉积的瘢痕化和蜂窝变组成的不同时相病变共同组成的重要特征。NSIP近半数病例有灶性BOOP改变，但占整个病变的比例很小。

非特异性间质肺炎是由什么原因引起的？

非特异性间质肺炎可以并发哪些疾病？

发病以中老年为主，平均年龄为46岁，女性稍多于男性，与吸烟无明显关系，起病多呈亚急性，少数为隐袭发病。其主要临床症状与IPF相似，但病程较短。出现运动性呼吸困难和咳嗽，大约1/3病人有发热，杵状指少见，约占13%。体检可闻双下肺爆裂啰音。部分病人有贫血，白细胞增高，大部分血沉增快，CRP反应阳性，少数ANA和ds-DNA阳性。当病变仅限于肺部，找不到其他疾病为致病原因者，为特发性非特异性间质性肺炎(INSIP)。其他可能与病因相关的因素如结缔组织疾病、有机粉尘的吸入、某些药物反应以及急性肺损伤的机化期引起者为NSIP，范围小。

NSIP的诊断对临床医生和病理医生来说都是一个难点，仅根据临床症状和X线影像学表现，作出正确诊断比较困难。较年轻病人其临床症状和影像学表现均非典型IPF时，应争取肺活检，获得组织学证据。纤支镜肺活检不能获得足够提供诊断的材料时。如有条件应争取局限性开胸肺活检或经胸腔镜肺活检。两种肺活检都应选择新鲜病变部位，即炎症明显的部位取活体组织，可保持原发病的特点。一般取材2～3块，每块约1cm直径即可观察组织全貌。如在病灶密集、纤维化明显的地区取材，则从组织学上难以与IPF相鉴别。局限性开胸肺活检(即小切口肺活检)切口仅5～7cm，损伤很少，手术时间短，阳性率高。经胸腔镜肺活检无需开胸，损伤少，但所需时间较长。

非特异性间质肺炎应该做哪些检查？

非特异性间质肺炎容易与哪些疾病混淆？

NSIP需要与其他类型的特发性肺间质疾病相鉴别。

1.IPF IPF的临床症状与影像学都有其特殊的表现，诊断不难。当临床症

状及影像学不典型时需作肺活检。IPF具有重要的组织学特点，有新老病变并存、轻重不一，以及在纤维化和蜂窝病变区有平滑肌增生。可见“成纤维细胞灶”，特点为在黏液基质间有成束淡染的成纤维细胞，这些细胞沿肺泡间隔长轴平行排列。