小儿硬化性胆管炎

(2)变态反应因素：有时伴有其他自身免疫性疾病，如溃疡性结肠炎及克罗恩病。

(3)先天性遗传因素：文献报道硬化性胆管炎可能是一种有遗传倾向的自身免疫性疾病。父母近亲结婚的子女发生本病的机遇较高。部分学者认为是一种常染色体隐性遗传病。原发性硬化性胆管炎病儿经常出现组织相容抗原HLA-B8(特异性人体白细胞抗原)较对照组明显升高，有人认为是一种免疫功能调节失调病。

(1)原发性：临床上找不到引起该病的任何原因，治疗困难，预后差。

(2)继发性：可找到直接或间接的致病原因，如胆道慢性感染、结石，手术及创伤后，小儿原发性多见。

早期肝活体组织检查可见门脉及汇管区炎症反应，结缔组织增生，淋巴细胞及浆细胞浸润，小叶间胆管增生。胆管壁纤维变性逐渐为纤维组织代替，管壁增厚变硬，管腔狭窄直至闭锁。根据胆管受侵的范围不同而分为弥漫型、局限型和节段型(又称跳跃型)。

主要表现为慢性进行性梗阻性黄疸，伴有明显瘙痒，右上腹慢性疼痛或不适，食欲不振、恶心呕吐、慢性腹泻、营养不良，部分患儿伴有长期低热或高热。体检可触及增大的肝脏，肝脏质硬。晚期可发展为胆汁性肝硬化和门脉高压。部分患儿常伴慢性溃疡性、脾脏结肠炎、Crohns病等，并有生长迟缓和青春期延迟等。 继发性硬化性胆管炎：多有直接或间接的致病原因，诊断多无困难。

原发性硬化性胆管炎可按照1970年Myers等提出的标准进行诊断：

3.其他试验 血清IgM亦高于正常，IgA、IgG,血清铜升高，尿铜增加，血清铜蓝蛋白增加。

1.经皮胆囊穿刺及术中胆道造影 Chen按原发性硬化性胆管炎的肝内、外胆道显影分成下列各型：

(1)肝内型：又分： Ⅰ型：胆管轮廓轻度不规则，局部管腔狭窄，末梢胆管无明显梗阻。 Ⅱ型：管腔呈线性狭窄，狭窄部远端胆管轻度扩张，末梢胆管分叉稀少，呈“枯枝状”。 Ⅲ型：末梢胆管完全闭塞，中央胆管局部呈梭形，囊状或袋状扩张，扩张段之间狭窄呈“串珠状”。 Ⅳ型：末梢胆管不规则，狭窄或闭塞，仅中央胆管充盈，大片外周肝内不见胆管。

(2)肝外型：又分： Ⅰ型：肝外胆道呈普遍或节段性不规则改变，无明显狭窄。 Ⅱ型：胆管呈节段性狭窄，管腔光滑或不规则。 Ⅲ型：不规则狭窄，全部肝外胆管呈串珠样改变。 Ⅳ型：管腔极不规则，扩张与狭窄相间，病变严重、憩室样。

2.肝胆MRI检查 能发现肝内胆管增粗，病变处异常，并能除外其他疾病如转移性肝癌、胰腺癌等胆管梗阻疾病。

3.B型超声波 肝外型看不见胆总管，肝外胆管狭细增厚，管壁回声强伴肝内胆管扩张。