小儿硬化性胆管炎

主要是对症治疗，消炎、利胆及免疫抑制药、抗纤维化及并发症的治疗，终末期宜进行肝移植。广谱抗生素能控制急性胆管炎的发作，亦可采用中药消炎利胆，加强营养。外科治疗的指征是：病变局限有扩张的胆管者，可行胆管十二指肠或空肠吻合，引流胆汁入消化道。硬化性胆管炎有致病原因时，可用手术方法去除病因。

(1)支持疗法：维持水、电解质平衡，维持正氮平衡，促进肝细胞再生，维护肝功能，纠正凝血机制障碍等。

(2)调节饮食：饮食中减少胆固醇及饱和脂肪酸含量，供给中链三酰甘油、亚麻油酸盐，增加糖、蛋白质含量(肝性脑病例外)，适当限制钠的摄入，晚期病例可供给要素(essential)饮食。

(3)瘙痒：可选用考来烯胺(消胆胺)、巴比妥类、抗组织胺药、利福平、熊去氧胆酸、阿片受体拮抗药。

(4)脂溶性维生素缺乏症：维生素A缺乏者占40%，维生素D缺乏者约14%，维生素E缺乏者约2%，宜分别进行防治;维生素K缺乏者，宜肠胃外给予维生素K，仍不能纠正者，提示肝功能不全，应加强支持疗法。

(5)脂肪泻：与肠道胆汁酸浓度降低、脂肪乳化不足/吸收不良有关，也可能由于同时存在的慢性胰腺炎/胰腺外分泌减少，或腹腔疾病(慢性吸收不良综合征)/肠道菌丛失调引起，除调节饮食外，可给予胰酶制剂、调整肠道菌丛制剂及适量口服抗生素。

(5)肝硬化并发症：见于晚期病人，与其他原因所致的失代偿性肝硬化一样，常见消化道出血、腹水、自发性腹膜炎、肝性脑病等，其治疗详见本章肝硬化1节。

5.肝移植 终末期病人的治疗，肝移植(OLT)是最合适的选择，1年、5年存活率分别为90%～97%及85%～88%。选择肝移植的理想时间对于手术成功率很重要，一般用Mayo危险度计分作为手术参考指标，危险度计分高者手术病死率高，危险度计分低者则反之。一般而言，病人出现难治性/顽固性症状、体征、生化改变，以及终末期肝硬化并发症，是选择OLT的基本标准。 OLT的并发症：

②肝动脉血栓形成;③淋巴增生性疾病;④术后PSC再次复发者20%，但并不影响病人及其移植物的存活时间。病人伴发CUC者，OLT及其后的免疫抑制药治疗并不改变CUC的自然病程，也不影响直结肠腺癌的发生率;因此这类患者仍应每年进行结肠镜监测，以便早期检出结肠增生不良或结肠腺癌。

继发性硬化性胆管炎，去除病因，可使病情缓解好转。原发性可因多次胆管炎、胆管狭窄于病后5～7年引起胆汁淤积性肝硬化、门静脉高压、上消化道出血及肝昏性脑而死亡。7%～10%的原发性硬化性胆管炎患者可发生胆管癌，行肝移植术以预防此并发症的最佳时机尚不清楚。